Пемфигоид беременных

Пемфигоид беременных развивается на фоне неадекватной реакции иммунитета, провоцирующей аутоиммунный процесс на коже во время вынашивания или после родов. Проявляются характерные кожные реакции в виде бляшек, папул. Пациентка испытывает сильный и нестерпимый зуд. Дифференциальную диагностику устанавливают на основании иммунологического анализа крови, который выявляет аутоиммунные антитела. Применяют консервативные методы терапии, направленные на подавление повышенной реакции иммунитета.

Причины пемфигоида беременных

Пемфигоид беременных – аутоиммунный дерматоз, который формируется на фоне повышенной реакции иммунитета вследствие образования плода, запускающего реакцию. Патология встречается только в гестационный период, в течение некоторого времени после родов постепенно затухает. Это редкое заболевание, которое свойственно женщинам молодого возраста. Чем чаще наступают беременности, тем сильнее проявляется клиническая симптоматика за счет нарастания титра аутоиммунных антител.

Причины пемфигоида беременных с точностью не изучены, требуют дальнейшей оценки. Считается, что патологический процесс запускается на фоне образования антигенов главного комплекса гистосовместимости, что вызывает неадекватную реакцию иммунитета. В основном встречается два вида антигенов:

• HLA-DR3;
• HLA-DR.

Клинические исследования выявили и другие теории развития дерматоза:

• резкое увеличение уровня половых гормонов, которые сохраняют беременность, но вызывают негативную реакцию иммунитета (теорию подтверждает развитие схожего заболевания у женщин без беременности в случае присутствия трофобластической ткани);
• диффузный токсический зоб или болезнь Грейвса, которая характеризуется поражением щитовидной железы, но при наступлении беременности вызывает дерматоз в том числе.

Первичный повреждающий фактор провоцирует развитие аутоиммунных антител, которые поражают базальную мембрану между дермой и эпидермисом. Воспалительный процесс характеризуется следующими особенностями:

• активация системы комплимента;
• накопление аутоиммунных комплексов в тканях;
• выделение медиаторов воспаления, которые приводят к отеку, покраснению, боли, зуду.

Важно понимать, что аутоиммунные антитела первоначально образуются в плодных оболочках. Иммунитет негативно реагирует на клетки, содержащиеся в плаценте и хорионе за счет содержания специфического белка BP180. В результате вырабатываются антитела, направленные против плаценты. Они в большом количестве циркулируют в системном кровотоке, затем откладываются в коже, поражая белки базальной мембраны.

Симптомы пемфигоида беременных

Первичная клиническая симптоматика развивается с 9 недели после зачатия. Но она может развиться на протяжении всей беременности, первую неделю после родов. У многих пациенток первичные симптомы начинают развиваться во 2-3 триместре. Крайне редко встречаются случаи послеродового пемфигоида. Также отмечено, что чем позже развивается патология, тем ее симптоматика сильнее и обширнее. После родов признаки постепенно затухают и полностью исчезают. Но они могут проявляться повторно уже после восстановления менструального цикла при отмене грудного вскармливания. Это связывают с повторным изменением уровня гормонов.

Для пемфигоида беременных характерна следующая клиническая симптоматика:

• сыпь на различных участках тела, которая в большинстве случаев образуется в центре живота, вокруг пупка;
• постепенное перемещение сыпи от живота на другие участки тела, вплоть до стоп и ладоней (крайне редко на лице);
• внешние проявления сыпи могут значительно отличаться у разных пациенток – красные возвышающиеся пятна, папулы, бляшки;
• образование мелких пузырьков наподобие герпеса на границе между сыпью и нормальной кожей;
• дефект затрагивает лишь область эпидермиса, сохранение слизистых оболочек в норме;
• образование крупных пузырьков, которые содержат прозрачную жидкость, покрышку на поверхности;
• зуд, который затрудняет жизнедеятельность пациентки, приводит к бессоннице.

Чем дольше развивается патология, тем активнее сыпь. Если на первых этапах она может локализоваться лишь в районе пупка, то затем перемещается по любым участкам тела. Как только беременность заканчивается, наступает восстановительный период. Высыпания исчезают самостоятельно, дефектов не сохраняется. Но если кожа обильно поражена, присоединяется вторичная бактериальной инфекция, на эпидермисе могут оставаться пигментные пятна или соединительнотканные рубцы.

Обычно патология не влияет на плод, лишь в некоторых случаях происходит поражением кожи в виде мелких пузырьков розового оттенка. Это связано с перемещением антител через плацентарный барьер с поражением иммунной системы плода.

Методы лечения пемфигоида беременных

Для контроля активности иммунитета беременной женщины используют консервативные тактики. Выбор препаратов и дозировок зависит от степени тяжести симптоматики и титра антител:

• местные средства в виде мазей и кремов на основе глюкокортикостероидов в сочетании с антигистаминными препаратами в пероральной форме при легкой степени патологического процесса;
• системное введение глюкокортикостероидов, которые используют в небольших дозировках, чтобы подавить чрезмерную реакцию иммунитета (применяют при ярко выраженной клинической симптоматике или отсутствии эффективности от местных средств).

Обычно глюкокортикостероиды негативно влияют на плод. Но если использовать их в малых количествах, концентрация не будет проникать через плацентарный барьер, останется в организме матери. Поэтому осложнения для состояния плода не возникают. Период применения глюкокортикостероидов зависит от проявляющихся симптомов. Рекомендуется сразу же прекратить терапию, когда наступят значительные улучшения.

Патология развивается на фоне негативного влияния аутоиммунных комплексов, циркулирующих в системном кровотоке. Поэтому в тяжелых случаях рекомендуется очищать плазму крови. Для этого применяют метод плазмофереза. То есть кровь выводят из сосуда, очищают на специальном аппарате от аутоиммунных антител, затем полученную плазму вливают обратно в кровоток пациента. Так сохраняется объем циркулирующей крови.

Если произошли роды, но симптоматика остается тяжелой, прибегают к дополнительному введению иммуносупрессоров. Важно помнить, что действующее вещество препарата может просочиться через грудное молоко в организм ребенка, что спровоцирует интоксикацию. Поэтому в период лечения младенца кормят искусственно.

Большинство стандартных методов лечения пемфигоида беременных небезопасно, обладает большим количеством побочных эффектов. Поэтому ученые и врачи пытаются разработать новые направления, которые будут сдерживать аутоиммунный процесс безопаснее. В качестве эксперимента предлагают введение внутривенных иммуноглобулинов, которые обладают следующими особенностями:

• сохранение безопасности для пациентки и плода;
• отсутствие побочных реакций по сравнению с цитостатиками и глюкокортикостероидами;
• быстрое развитие эффекта, постепенное затухание кожных реакций.

Также разрабатывается теория по введению моноклональных антител, интерлейкина 4. В ходе клинических исследований была доказана высокая эффективность и продолжительное наступление ремиссии.

Прогноз и профилактика

Обычно прогноз развития пемфигоида беременных благоприятный. Если своевременно начать терапию, угрозы для состояния здоровья женщины и плода не возникает. Беременность заканчивается родами. Если же лечение отсутствует, может произойти не только аутоиммунное поражение тканей пациентки, но также и плода. При этом важно помнить, что с каждой последующей беременностью титр антител будет увеличиваться, что приведет к усилению негативной симптоматики. Это может вызвать сохранение патологии даже при отсутствии беременности, если на женщину будут влиять дополнительные повреждающие факторы.

Так как точная причина развития патологии не выявлена, специфических методов профилактики не существует. Женщинам из группы риска требуется проходить тщательно обследование, своевременно выявлять причину высыпаний, чтобы получать качественное лечение у дерматолога и иммунолога.