Амилоидоз кожи

Амилоидоз кожи развивается вследствие системного нарушения метаболических процессов, которые приводят к отложению фибриллярного белка, полисахаридов в различных областях организма, в том числе эпидермисе. Над кожей можно просмотреть бляшки и узелки, которые имеют телесный или более темный коричневый оттенок. Пациенту потребуется диагностировать не только отклонения в состоянии кожных покровов, но также дефект метаболизма, чтобы подобрать комплексное лечение. Так можно устранить быстрое прогрессирование амилоидоза, не допустить серьезных осложнений, которые могут спровоцировать даже летальный исход.

Причины амилоидоза кожи

Амилоидоз кожи – это осложнение системной патологии в виде нарушения метаболизма, которое провоцирует неправильное распределение белка, откладывающегося внутри кожи в виде амилоида. В итоге на эпидермисе образуются различные образования в форме бляшек или узелков. Для определения их состава используют биопсию с дальнейшим просмотром полученного материала под микроскопом.

Чаще заболевание развивается у мужчин, первичная манифестация клинических симптомов наблюдается после 40 лет. При амилоидозе кожные поражения встречаются не всегда. Чаще состояние встречается в виде осложнения, лишь у незначительного количества пациентов оно образуется в форме первичного очага амилоидоза.

Основной причиной амилоидоза считается нарушение белкового обмена веществ. В данном случае важно не просто определить причину амилоидоза, но и выявить первичный повреждающий фактор, который к нему приводит. От этого зависит прогноз, симптоматика, виды терапии. Выделяют ряд распространенных повреждающих факторов.

1. Хронический воспалительный процесс. Он развивается на фоне тяжелых системных заболеваний. Сюда относят осложнения от остеомиелита, ревматоидного артрита, туберкулеза. Часто воспалительный процесс кожи может приводить к развитию первичного очага амилоидоза. Сюда относят лишай, экзему, дерматит, доброкачественные и злокачественные новообразования.
2. Плазмоклеточные дискразии. Клетки плазмоциты относятся к звеньям иммунитета. При патологии формируются их мутации, которые приводят к частичной утрате функций. В итоге плазмоциты выделяют видоизмененные цепи иммуноглобулинов, являющиеся предшественниками амилоида. Так начинает развиваться первоначальный очаг амилоидоза.
3. Развитие дефектных генов. В структуре генов человека могут происходить поломки, вследствие чего патология передается по наследству. Для нее характерны различные симптомы в зависимости от области генетического дефекта. Для таких отклонений не характерно развитие системной болезни, которая становится предшественником амилоидоза. Он развивается самостоятельно.
4. Почечная недостаточность хронического типа. Она приводит к нарушению обмена белков, что вызывает накопление микроглобулинов, являющихся предшественником амилоида. Часто такое осложнение формируется после продолжительного назначения гемодиализа, поэтому пациентам с ХПН требуется тщательно подбирать методы лечения.

При каждой из этих причин в крови увеличиваются белки, являющиеся предшественниками амилоидной фибриллы.

Симптомы амилоидоза кожи

Выделяют различные формы амилоидоза кожи, каждая из которых характеризуется отличающейся клинической симптоматикой.

1. Первичный системный амилоидоз. При кашле в области глаз образуются геморрагии, что связано с повреждением сосудов небольшого калибра. На коже появляются пузырьки, папулы, бляшки, которые могут сливаться между собой, формируя крупные образования. Чаще всего они проявляются под мышками, в паху, складках кожи. Первоначально эпидермис в очагах поражения светлый, затем постепенно темнеет и шелушится. Кожа перестает быть мягкой и эластичной, приобретает шершавую структуру. В этих областях отсутствует зуд и боль.
2. Первичный, местный. Поражение образуется на голенях, в области половых органов. В очагах расположения узелков формируется шелушение с чешуйками серого цвета. Кожа становится уплотненной. Наблюдается сильный и мучительный зуд, из-за чего пациент расчесывает кожу до образования кровянистых корочек. Дефект затрагивает очаги поражения и здоровые ткани.
3. Пятнистый. Поражение наблюдается на туловище и конечностях. Образуются пятна бурого цвета, для них характерен небольшой зуд. В некоторых областях образуются узелки, которые могут сливаться между собой в крупные образования до 2 см в диаметре.
4. Вторичный, системный. Белковые комплексы откладываются под кожей в виде дисков, имеющих разные размеры. Первоначально кожа остается бледной, но затем темнеет. Появляется зуд, степень интенсивности которого зависит от поражения кожи. Амилоидные диски в эпидермисе образуются в качестве осложнения от первичного поражения внутренних органов.
5. Вторичный, местный. Комплексы из белков и полисахаридов накапливаются в небольших количествах, поэтому образуются небольшие дефекты. Визуально выявить их затруднительно, если не провести специальное обследование. Но при исследовании тканей из внутренних органов и кожи выявляют амилоид. Зуд возникает редко, при сдавлении нервных окончаний патологическими образованиями.

При выявлении негативной клинической симптоматики назначают специфическое лечение. По мере его применения требуется отслеживать динамику развития кожных дефектов.

Методы лечения

При выявлении болезни назначают комплексное лечение, чтобы не допустить быстрого прогрессирования амилоидоза и развития осложнений. Вид назначаемых средств зависит от формы патологии, проявляющихся симптомов, развития вторичных патологий.

Выделяют терапию, направленную на подавление системных отклонений:

• противовоспалительные средства системного действия, вводимые в виде инъекций;
• подавление выработки белков-предшественников, которые откладываются под кожей или во внутренних органах;
• диметилсульфоксид, направленный на вымывание амилоида;
• поддерживающая терапия для устранения недостаточности работы внутренних органов (печени, почек, сердца).

Так как при отложении амилоида пациента беспокоит внешний дефект, боль, зуд, требуется дополнительное назначение местной терапии:

• примочки, компрессы, мази с противовоспалительным действием (например, назначают преднизолон, колхицин);
• удаление крупных узлов посредством лазера или резекции.

Важно помнить, что местное устранение дефектов кожи возможно только при назначении адекватных методов терапии амилоидоза на системном уровне. Если устранить нарушение белкового обмена, амилоиды перестанут откладываться под кожей. Однако полного устранения заболевания добиться невозможно, используют лишь поддерживающую терапию, которая сможет остановить нарастающую клиническую симптоматику. 

Прогноз и профилактика

Кожный вариант амилоидоза сам по себе не опасен, не вызывает тяжелые состояния для эпидермиса. Такая форма не опасна для жизни, не приводит к смертельному исходу. Но важно помнить, что отложения амилоида во внутренних органах приводят к недостаточности их функции, что может привести к смерти. Поэтому благоприятной исход может наблюдаться лишь в случае ранней диагностики и назначения правильных методов терапии. В ином случае он становится неблагоприятным.

Специфических методов профилактики для первичного амилоидоза не разработано. Однако можно предупредить развитие болезни, формирующейся вследствие продолжительного диализа при хронической почечной недостаточности. Таким пациентам методы терапии требуется назначать с осторожностью, постоянно определяя функциональность белкового обмена веществ. В случае выявления любых погрешностей методы лечения заменяют.

Также существуют группы риска пациентов, у которых тоже может развиться амилоидоз. К ним относят пациентов со следующими патологиями:

• ревматоидный артрит или другие тяжелые поражения суставов;
• аутоиммунные патологии, затрагивающие соединительные ткани;
• хронические инфекции, сопровождающиеся обширными участками воспаления.

Методом профилактики в данном случае является своевременное обследование, выявление нарушений белкового обмена. Чтобы предупредить амилоидоз, требуется назначить адекватные методы терапии первичной болезни, чтобы она не привела к осложнениям.