Буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) представляет собой аутоиммунное поражение кожи, при котором иммунные клетки атакуют не патогенные микроорганизмы, а собственные структуры в виде белков полудесмосом, которые необходимы для прикрепления эпидермиса к дерме. В результате между двумя этими слоями накапливается серозная жидкость, развивается сильный воспалительный процесс. Диагностикой и лечением занимается дерматолог, который назначает пожизненные консервативные методы терапии.
Причины развития буллезного пемфигоида
Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – аутоиммунная патология с развитием иммунных комплексов, поражающих полудесмосомы. Это самая распространенная форма заболевания, которая чаще встречается у лиц мужского пола после 60 лет. Дефект может развиваться в любой области тела, но чаще его находят на спине, груди и животе. Первоначально развивается покраснение, зуд, затем уже появляются пузырьки. Болезнь протекает длительно, после употребления препаратов наблюдается период ремиссии. Но рецидивы развиваются часто.
Выделяют ряд распространенных причин, которые чаще всего приводят к развитию аутоиммунной патологии в виде пемфигоида.
- Употребление некоторых видов лекарственных средств. В эту группу относят препараты для лечения диабета, цитостатики, противоопухолевые средства, диуретики, антибиотики, ингибиторы АПФ, НПВС, вакцины от вирусных и бактериальных инфекций и многие другие препараты. Невозможно предугадать, в какой именно период приема средства возникнет аутоиммунная патология. Она может развиться сразу после лечения, при продолжительном приеме лекарства или после его отмены.
- Излучение и другие физические факторы. Это может быть ультрафиолет, лечение опухолей лучевой терапией, термическое воздействие, разряды электрического тока.
- Тяжелые вирусные инфекции. В эту группу относят цитомегаловирус, гепатит, некоторые разновидности вируса гриппа.
- Злокачественные новообразования. Опухоль провоцирует повышенную реакцию иммунитета, которая может негативно влиять и на здоровые ткани.
- Другие виды аутоиммунных патологий. Сюда относят ревматоидный артрит, системную склеродермию, красную волчанку, аутоиммунную тромбоцитопению.
На пациента может влиять один или сразу несколько повреждающих факторов. В результате реакция иммунитета становится извращенной, поэтому он агрессивно влияет на собственные ткани. Но важно понимать, что в отличие от многих других кожных патологий, пемфигоид не относится к заразным заболеваниям.
Симптомы буллезного пемфигоида
Период отсутствия бул сохраняется несколько лет, максимально он длится до 5 лет. В этот момент наблюдаются иные признаки:
- крупные пятна, сопровождающиеся сильным зудом;
- периодическое возникновение папул, волдырей.
Как только воспитательный процесс достигает пика, проявляется характерная симптоматика:
- образование крупных пузырей, которые характеризуются сильной болезненностью, плотной структурой, прозрачным содержимым;
- периодическое появление примесей крови в накопившейся жидкости;
- локализация пузырей может сохраняться в одном очаге или распространяется по разным участкам тела (пах, верхние и нижние конечности, внутренняя часть бедер, грудь, спина);
- периодическое вскрытие пузырей, на месте которых образуется эрозия, она постепенно заживает, но может остаться рубец;
- высокий риск присоединения инфекции к открывшемуся пузырьку, что сопровождается нагноением.
В некоторых случаях симптоматика может проявляться нетипично. Выделяют различные формы подобного отклонения:
- одновременное появление пузырей, папул, везикул;
- резкое покраснение всей кожи, которая в большей степени выражена на волосистой части головы;
- развитие пузырей только на одном участке кожи, которые устраняются самостоятельно;
- распространение поражения не только на коже, но и многих участках слизистых оболочек;
- распространение пузырей по глазам, конъюнктиве, что осложняется формированием спайки между конъюнктивой и глазным яблоком с риском полной потери зрения;
- распространение пузырьков по ротовой полости, что может привести к спайке между тканями глотки, десен и щек.
Наиболее типичным осложнением для буллезного пемфигоида является присоединение инфекции. На месте ранки образуется гной, который источает неприятный запах. Патология приводит к дополнительной симптоматике:
- интоксикация, сопровождающаяся головной болью, головокружением, резким упадком сил, ознобом;
- повышение температуры тела от 38° и выше;
- развитие рубцов после антибактериального лечения.
Еще одно тяжелое осложнение – образование спаек. Оно может развиваться в области глаз, ротовой полости, глотки, половых органов, анального отверстия. Это требует назначения дополнительных методов терапии в виде хирургической операции.
Методы лечения буллезного пемфигоида
При развитии обострения требуется обращение к врачу с размещением пациента в стационар. Патологию полностью устранить невозможно, но благодаря терапии ее держат под контролем, предотвращая осложнения. Основа лечения – употребление глюкокортикостероидов, которые назначают в разной дозе и форме выпуска в зависимости от степени тяжести:
- легкая форма – местные препараты, пероральный прием таблеток рекомендован при полном отсутствии эффекта;
- тяжелая форма – высокие дозы гормона, которые употребляют перорально или инъекционно, после достижения требующегося результата дозу постепенно уменьшают до полного устранения.
Вне зависимости от степени тяжести патологии назначают местные препараты следующих видов:
- мази на основе глюкокортикостероидов;
- компрессы антисептиками;
- мази, обладающие регенеративным и эпителизирующим действием.
Дозировка и период применения препаратов зависит от степени тяжести кожного поражения. Если необходимо продолжительное лечение, каждые несколько недель пациент обязан повторно записываться к дерматологу для общего осмотра. На них врач может изменить действующее вещество или дозировку препарата, отменить или добавить некоторые лекарства, завершить терапию.
Терапию используют до устранения симптомов. Этот период может длиться как несколько месяцев, так и несколько лет. Также отмена гормональных средств возможна в случае сохранения клинической симптоматики, но отсутствии выявления антител в крови. В стационаре пациент находится не более месяца, затем его выписывают домой, где он продолжает терапию. Дома он самостоятельно принимает пероральные препараты. Важно использовать местные средства вплоть до исчезновения симптомов.
Как только пациент переходит в период ремиссии, ему требуется периодически проходить лабораторные анализы крови на выявление аутоиммунных антител, что осуществляют каждые полгода. Также показано обследование наружных и внутренних органов, чтобы предупредить осложнения в виде спаечного процесса и инфекции.
Прогноз и профилактика
Буллезный пемфигоид характеризуется неблагоприятным течением. Даже если пациент своевременно обращается к врачу и использует все необходимые средства, со временем аутоиммунная патология будет только усиливаться. Также постоянный прием глюкокортикостероидов негативно сказывается на организме, может приводить к различным побочным эффектам и осложнениям. Но своевременное выявление болезни и назначение методов терапии значительно улучшает качество жизни, предупреждает частые рецидивы. Если же терапия полностью отсутствует, может развиться даже летальный исход.
Для снижения риска развития буллезного пемфигоида выделяют следующие советы:
- исключение негативного влияния ионизирующего излучения, электрического тока, высоких или низких температур и других негативных факторов, которые могут воздействовать на кожу и слизистые оболочки;
- адекватный прием лекарственных средств, которые должен назначать только лечащий врач, пациенту необходимо придерживаться прописанной дозировки и периода употребления в строгости;
- своевременное выявление и лечение любых воспалительных патологий эпидермиса;
- своевременное выявление или лечение вирусных заболеваний.
Даже если пациент придерживается всех предписанных методов профилактики, полностью исключить риск развития буллезного пемфигоида невозможно.