Ретикулез кожи

Ретикулез кожи развивается в качестве осложнения от первичного злокачественного процесса (лейкоза, поражающего красный костный мозг), представляет собой новые очаги кроветворения, формирующиеся под кожей. В итоге появляются красные и багровые пятна наподобие эритемы, которые имеют разный диаметр. Они обильно распространяются по эпидермису. Состояние требует комплексной диагностики, которую назначает онколог. Для лечения требуется устранение первичного патологического очага, то есть злокачественного процесса.

Причины ретикулеза кожи

Ретикулез кожи – осложнение злокачественного поражения органов кроветворения, ретикулярной ткани в виде дополнительных очагов кроветворения, образующихся на коже, в подкожножировой клетчатке, слизистых оболочках. Состояние приводит к различным образованиям в очагах поражения:

• папулы;
• эритемы;
• везикулы;
• буллы.

Образования имеют розовый, красный, бордовый оттенок. Они могут находиться под кожей, но при постепенном развитии отклонения возвышаются над ее поверхностью. Постепенно дефекты покрываются корочкой, могут иметь блестящий наружный слой. Если первичный диагноз злокачественного процесса уже определен, проявляющиеся симптомы связывают с ним, в ином случае требуется комплексная диагностика.

Частота встречаемости ретикулеза кожи зависит от формы лейкоза. Чаще всего он наблюдается при моноцитарной форме. В большей степени отклонение наблюдается у мужчин. При наличии лейкоза кожные дефекты чаще распространяются у лиц пожилого возраста, чем у молодых людей. Обычно ретикулез кожи развивается в качестве осложнения на поздних стадиях (в форме метастазов), реже в виде манифестации лейкоза.

Основной повреждающий фактор, провоцирующий ретикулез кожи – злокачественный процесс органов кроветворения. Он формируется вследствие неправильного формирования гемопоэтических клеток в красном костном мозге. Патология приводит к следующему процессу:

• чрезмерная продукция гемопоэтических клеток, что приводит к образованию клонов из злокачественных клеток;
• вытеснение нормальных компонентов красного костного мозга;
• формирование метастазов в других тканях и органах;
• проникновение метастазов в дерму, где появляются бласты и гранулоциты, которые вызывают очаги ретикулеза кожи;
• дополнительное образование метастазов во внутренних органах из-за снижения их функциональности.

Причина перемещения метастазов именно в дерму не установлена. Но считается, что это может проявляться на фоне хронического повреждения. Например, постоянное натирание тканей от одежды, влияние химических компонентов. Однако метастазы могут формироваться и вне поврежденных участков кожи.

Симптомы ретикулеза кожи

Проявлению дефектов на коже предшествует ухудшение самочувствия, недомогание. У пациента наблюдается интоксикация, ломота в мышцах и суставах. Затем образуется сыпь, элементы которой имеют дефекты разных размеров и форм. На полное формирование сыпи уходит не более 2-3 дней. Впоследствии ее участки могут увеличиваться и сливаться. Для сыпи характерны следующие особенности:

• отсутствие дискомфорта при механическом воздействии на сыпь в области кожи;
• болезненность при механическом воздействии на сыпь в области слизистых оболочек (если эти точки подвергаются некрозу, боль становится невыносимой);
• оттенок сыпи может быть любой, но чаще имеет розовый или бордовый цвет;
• на поверхности ретикулеза кожа гладкая, волосы не растут;
• в большей степени наблюдаются бляшки небольших размеров;
• участки поражения слегка приподнимаются над основной кожей или слизистой оболочкой, это хорошо просматривается сбоку при качественном освещении;
• структура новообразований может быть разной – мягкой или плотной;
• на протяжении долгого времени новообразования не меняются, но затем могут увеличиваться в размерах (реже наблюдается обратное развитие, регресс характерен для периода ремиссии).

При патологии могут образоваться узлы, особенно при продолжительном отсутствии лечения. Для них характерны следующие свойства:

• узлы могут быть единичными, но нередко они сливаются в крупные образования вплоть до размера грецкого ореха;
• консистенция узлов плотная, в тяжелых случаях может становиться твердой;
• цвет узлов красный или бордовый;
• могут приводить к закупорке протоков сальных желез;
• часто подвергаются нагноению и некрозу, вследствие чего происходит распад тканей;
• при распаде тканей образуются язвы, которые практически не поддаются лечению, обладают неровными краями и гладким дном, постепенно приобретают корки.

В качестве осложнений от ретикулеза кожи формируется лейкозная инфильтрация, эритродермия, язва. Чаще всего инфильтраты наблюдаются на волосистой части головы, туловище, местах складок. Язвы формируются на нижних конечностях, во рту и паховой области.

Методы лечения ретикулеза кожи

Устранить ретикулез кожи в качестве основной патологии невозможно. Требуется первичное лечение основной патологии, чтобы осложнение в виде ретикулеза начало постепенно исчезать. Этого можно добиться только при наступлении ремиссии злокачественного процесса. Однако даже после этого негативная симптоматика может сохраняться, поэтому применяют местное воздействие.

1. Лучевая терапия. Злокачественные клетки имеют максимально упрощенную структуру, поэтому они быстро разрушаются под влиянием повреждающего фактора. Облучение воздействует только на область поражения, минуя здоровые ткани. В первую очередь влияние требуется осуществлять на участки ретикулеза кожи крупных размеров. На оборудовании подбирают мощность рентгеновских лучей, с помощью которых можно достичь даже до глубоких слоев дермы. Так можно исключить риск остатков атипичных клеток. Продолжительность и количество сеансов лучевой терапии подбирается в зависимости от степени поражения, истории болезни, состояния здоровья, скорости развития злокачественного процесса.
2. ПУВА-терапия. Используют аппарат, который продуцирует ультрафиолетовые лучи с длинными волнами. Они проходят через очаг поражения, разрушая злокачественные клетки. Так как ткани эпидермиса и дермы могут иметь низкую степень чувствительности к световому воздействию, предварительно на эти ткани наносят препараты, усиливающие фоточувствительность. Такой метод более сильный, чем лучевая терапия. Поэтому ее применяют при развитии большого количества дефектных элементов, которые распространяются на обильную площадь тканей.

Методы терапии применяют до тех пор, пока не начнется регресс злокачественных очагов. После наступления ремиссии пациентам требуется периодически проходить обследование, сдавать лабораторно-инструментальные анализы, чтобы определять рецидив. Если наблюдается повторный злокачественный процесс, может потребоваться повторное облучение, чтобы не допустить поражения костного мозга и кожи, слизистых оболочек.

Прогноз и профилактика

Специфических методов профилактики, направленных на предотвращение лейкоза не существует. Можно лишь придерживаться следующих советов:

• профилактическое обследование пациентов, входящих в группу риска, например, если они имеют неблагоприятную наследственность;
• профилактическое обследование пациентов после наступления ремиссии лейкоза, которое требуется проходить не реже 1 раза в 6 месяцев;
• предупреждение хронических механических воздействий на эпидермис и слизистые оболочки в случае, если у пациента уже выявлен лейкоз (метод профилактики направлен на предотвращение непосредственно ретикулеза).

Прогноз развития патологии зависит от следующих факторов:

• степень тяжести и область распространения злокачественного процесса;
• период выявления рака костного мозга или ретикулеза кожи;
• период назначения методов терапии.

Если болезнь выявлена своевременно, назначено правильное лечение, можно добиться наступления ремиссии. В этом случае прогноз благоприятный. Однако часто болезнь вызывает тяжелые осложнения для внутренних органов, что может привести к ухудшению качества жизни, тяжелым дефектам, летальному исходу.

Чаще всего развитие ретикулеза кожи уже свидетельствует о неблагоприятном прогнозе, так как формирование симптомов на коже обозначает метастазирование. Распространение атипичных клеток по телу остановить практически невозможно.