Болезнь Аддисона

Первичная надпочечниковая недостаточность (Болезнь Аддисона) – это хронический патологический процесс, протекающий в корковом слое надпочечных желез и характеризующийся прогрессирующим течением, при котором наблюдается дефицит глюкокортикостероидных и минералокортикоидных гормонов, необходимых для регуляции основных видов обмена (углеводного, белкового и водно-солевого).

Анатомия и физиология надпочечников

Надпочечные железы являются периферическими органами эндокринной системы, располагаются на верхних полюсах почек и состоят из 2-х функциональных слоев:

1. Мозгового (внутреннего), продуцирующего нейро-трансмиттеры.

2. Коркового (наружного), который секретирует:

• глюкокортикоиды;
• минералокортикоиды;
• стероидные гормоны.

Деятельность желез регулирует гипофиз – при снижении уровня содержания в крови перечисленных гормонов, начинается усиленный синтез АКТГ (адренокортикотропина), который активирует работу коры надпочечников.

Механизм развития

Основной повреждающий фактор, запускающий развитие заболевания – это сниженный уровень гормонов коры надпочечников. К ним относят кортизол и альдостерон. В результате уменьшения уровня кортизола возникают следующие дефекты:

• снижение защитных реакций к влиянию стрессорных факторов;
• компенсаторное многократное увеличение глюкокортикоидов;
• обезвоживание организма;
• подавление глюконеогенеза, уменьшение отложений гликогена в печеночных клетках.

Затем возникает недостаток альдостерона, который тоже вызывает негативные реакции:

• увеличение калия и снижение натрия в системном кровотоке;
• высокие дозы калия перегружают сердечную мышцу и вызывают аритмию в результате дефектов проводимости желудочков;
• усиленный диурез, потеря жидкости через ЖКТ, усиливающие обезвоживание;
• обезвоживание приводит к уменьшению общего объема циркулирующей крови (она становится густой и вязкой) и падению артериального давления.

Важно своевременно начать лечение, иначе возникнут осложнения для многих органов. При начале лекарственной терапии показатели нормализуются.

Причины Аддисоновой болезни

Дисфункция коры надпочечных желез может быть вызвана:

• аутоиммунным поражением;
• туберкулезным процессом;
• хирургическим вмешательством;
• бесконтрольным применением лекарственных препаратов, которые блокируют производство гормонов;
• опухолевидными образованиями;
• хроническими воспалительными патологиями.

Симптомы болезни

Ведущий клинический признак болезни Аддисона – гиперпигментация кожных и слизистых покровов. При прогрессировании патологического процесса у пациентов наблюдается:

• снижение массы тела;
• общая слабость и астения;
• потеря трудоспособности;
• раздражительность, депрессивное состояние;
• отсутствие либидо;
• артериальная гипотензия;
• обмороки;
• боли в эпигастральной области;
• тошнота (вплоть до рвоты);
• расстройства стула;
• анорексия.

Методы диагностики

Для диагностирования и клинического разграничения первичной надпочечниковой недостаточности используются результаты:

1. Сбора анамнеза.
2. Физикального осмотра пациента.
3. Ультрасонографии надпочечных желез.
4. КТ и МРТ головного мозга и надпочечников.
5. Биохимического исследования крови, позволяющего определить концентрацию адренокортикотропного гормона, кортизола, калия, кальция, натрия, глюкозы, альбумина.
6. Гемограммы – для выявления эозинофилии, лимфоцитоза и лейкопении.
7. Общеклинического анализа мочи – для оценивания выделения свободного кортизола и 17-ОКС в течение суток.
8. Иммунологического тестирования крови – для обнаружения ауто-антител к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе.

Помимо распространенных общих анализов используют ряд исследований, которые помогают определить не только диагноз, но и состояние разных отделов организма.

1. Определение уровня гормонов. Сдают мочу и венозную кровь, в которой выявляют уровень адренокортикотропных гормонов. Превышение содержания кортизола свыше 500 нмоль/л указывает на поражение надпочечников и наличие гипокортицизма.
2. Рентгенография грудной клетки. Определяют очаги поражения туберкулезом. Это один из повреждающих факторов, вызывающий болезнь Аддисона.

Благодаря проведению тщательной диагностики можно не только выявить болезнь Аддисона, но и провести дифференциальную диагностику с другими патологиями:

• злокачественные новообразования;
• поражение головного мозга различного генеза;
• анемия и другие болезни крови;
• воспалительные поражения разных отделов ЖКТ (колит, энтерит, холецистит).

Так как при болезни Аддисона симптомы нарастают постепенно, часто они схожи с признаками этих патологий. Если не провести дифференциальную диагностику, можно начать неправильное лечение, что приведет к осложнениям и дальнейшему прогрессированию.

Лечение и профилактика Аддисоновой болезни

Лечебные мероприятия включают применение:

1. Консервативных методов:

• диетического питания – употребления продуктов, обогащенных жирами, белками, углеводами, витаминами, солями натрия;
• купирования аддисонических кризов – внутривенного введения изотонического раствора, 20 % р-ра глюкозы, реднизолона или гидрокортизона;
• симптоматическую терапию патологических процессов, ассоциированных с надпочечниковой недостаточностью.

2. Противоопухолевой лучевой терапии на область гипофиза и гипоталамуса.

3. Хирургического вмешательства по удалению новообразований и аневризм. 

Необратимые процессы, протекающие в надпочечных железах, требуют пожизненной заместительной гормональной терапии.

Для предупреждения развития первичной надпочечниковой недостаточности необходимо контролировать состояние лиц, длительно принимающих кортикостероидные гормоны.

Применяемые методы терапии зависят от первичного повреждающего фактора. Для этого в первую очередь требуется подобрать правильного врача. Например, если заболевание вызвано туберкулезом, обращаются к фтизиатру. При первичных гормональных нарушениях записываются к эндокринологу.

При терапии важно помнить, что диурез у пациента увеличен. Это вызывает сильную нагрузку на почки и другие отделы мочевыводящей системы. Поэтому назначение диуретиков запрещено, это спровоцирует риск почечной недостаточности и нарушения электролитного обмена веществ.

Основу составляет заместительная гормональная терапия, которая должна проводиться по следующим правилам:

• использование минералокортикоидов, глюкокортикоидов;
• в качестве минералокортикоидов выбирают только один препарат, при верно назначенной дозе он корректирует обмен веществ в первые дни;
• кортикостероиды короткой или средней продолжительности назначают 2-3 раза в сутки, начиная с небольших концентраций;
• при наличии воспалительного процесса или инфекционной болезни дозу глюкокортикоидов увеличивают в 2-3 раза, чтобы подавить повышенную иммунную реакцию;
• при повышенной температуре тела в сочетании с тяжелой болезнью гормоны вводят внутривенно;
• периодически сдают лабораторные анализы, выявляя концентрацию гормонов в системном кровотоке и моче.

При успешно проведенном лечении симптоматика постепенно уменьшается. В первую очередь снижается масса тела, устраняется повышенная пигментация эпидермиса.

Прогноз

Прогноз состояния пациента зависит от следующих факторов:

• периода назначения лекарственной терапии;
• причины развития болезни;
• степень тяжести гормональных нарушений.

В основном своевременное назначение лекарств приводит к быстрому улучшению. Симптомы устраняются, самочувствие нормализуется. С такой болезнью пациенты могут жить полноценной жизнью без ограничения трудоспособности. Поэтому в таких случаях прогноз считается положительным.

Если же лечение полностью отсутствует или оно назначено неправильно, высок риск развития надпочечниковой недостаточности с возникновением криза. Это состояние быстро приводит к летальному исходу в течение нескольких часов.