Болезнь Аддисона

Первичная надпочечниковая недостаточность (Болезнь Аддисона) – это хронический патологический процесс, протекающий в корковом слое надпочечных желез и характеризующийся прогрессирующим течением, при котором наблюдается дефицит глюкокортикостероидных и минералокортикоидных гормонов, необходимых для регуляции основных видов обмена (углеводного, белкового и водно-солевого).

Анатомия и физиология надпочечников

Надпочечные железы являются периферическими органами эндокринной системы, располагаются на верхних полюсах почек и состоят из 2-х функциональных слоев:

1. Мозгового (внутреннего), продуцирующего нейро-трансмиттеры.

2. Коркового (наружного), который секретирует:

• глюкокортикоиды;
• минералокортикоиды;
• стероидные гормоны.

Деятельность желез регулирует гипофиз – при снижении уровня содержания в крови перечисленных гормонов, начинается усиленный синтез АКТГ (адренокортикотропина), который активирует работу коры надпочечников.

Причины Аддисоновой болезни

Дисфункция коры надпочечных желез может быть вызвана:

• аутоиммунным поражением;
• туберкулезным процессом;
• хирургическим вмешательством;
• бесконтрольным применением лекарственных препаратов, которые блокируют производство гормонов;
• опухолевидными образованиями;
• хроническими воспалительными патологиями.

Симптомы болезни

Ведущий клинический признак болезни Аддисона – гиперпигментация кожных и слизистых покровов. При прогрессировании патологического процесса у пациентов наблюдается:

• снижение массы тела;
• общая слабость и астения;
• потеря трудоспособности;
• раздражительность, депрессивное состояние;
• отсутствие либидо;
• артериальная гипотензия;
• обмороки;
• боли в эпигастральной области;
• тошнота (вплоть до рвоты);
• расстройства стула;
• анорексия.

Методы диагностики

Для диагностирования и клинического разграничения первичной надпочечниковой недостаточности используются результаты:

1. Сбора анамнеза.
2. Физикального осмотра пациента.
3. Ультрасонографии надпочечных желез.
4. КТ и МРТ головного мозга и надпочечников.
5. Биохимического исследования крови, позволяющего определить концентрацию адренокортикотропного гормона, кортизола, калия, кальция, натрия, глюкозы, альбумина.
6. Гемограммы – для выявления эозинофилии, лимфоцитоза и лейкопении.
7. Общеклинического анализа мочи – для оценивания выделения свободного кортизола и 17-ОКС в течение суток.
8. Иммунологического тестирования крови – для обнаружения ауто-антител к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. 

Лечение и профилактика Аддисоновой болезни

Лечебные мероприятия включают применение:

1. Консервативных методов:

• диетического питания – употребления продуктов, обогащенных жирами, белками, углеводами, витаминами, солями натрия;
• купирования аддисонических кризов – внутривенного введения изотонического раствора, 20 % р-ра глюкозы, реднизолона или гидрокортизона;
• симптоматическую терапию патологических процессов, ассоциированных с надпочечниковой недостаточностью.

2. Противоопухолевой лучевой терапии на область гипофиза и гипоталамуса.

3. Хирургического вмешательства по удалению новообразований и аневризм. 

Необратимые процессы, протекающие в надпочечных железах, требуют пожизненной заместительной гормональной терапии.

Для предупреждения развития первичной надпочечниковой недостаточности необходимо контролировать состояние лиц, длительно принимающих кортикостероидные гормоны.