Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга представляет собой тяжелую полисистемную патологию гипоталомо-гипофизарной системы, обусловленную избыточным производством глюкокортикоидов – гормонов коры надпочечных желез.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Изменение регуляторного взаимодействия гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы ассоциировано с:

инфекционно-воспалительными процессами, протекающими в головном мозге и вызывающими поражение центральной нервной системы;
тяжелыми интоксикациями организма;
гормон-секретирующими опухолями гипофиза;
черепно-мозговыми травмами;
резким изменением гормонального фона.

Основной повреждающий фактор, вызывающий болезнь – доброкачественная опухоль, из-за которой повышается секреция адренокортикотропного гормона.

В результате действия первичного повреждающего фактора возникает каскад реакций, приводящий к гормональным нарушениям:

нарушение связи между надпочечниками и гипоталамо-гипофизарной областью головного мозга;
подавление активности дофаминовых медиаторов, которые в норме должны регулировать выработку АКТГ, это приводит к его увеличению;
усиление выработки глюкокортикоидов и андрогенов в надпочечниках;
сниженное усвоение белков и углеводов под влиянием глюкокортикоидов, что приводит к снижению функциональности мышечной ткани, гипергликемии;
нарушение утилизации углеводов приводит к развитию сахарного диабета;
замедляется утилизация жиров, нарушается жировой обмен веществ, что приводит к первичному увеличению массы тела с последующим ожирением.

Если болезнь не контролировать на ранних этапах, постепенно она начнет действовать на ренин-ангиотензин-альдостероновую систему. Это приведет к следующим осложнениям:

увеличение артериального давления;
уменьшение уровня калия;
подавление усвоения кальция в костях, из них вымываются микроэлементы, поэтому развивается остеопороз.

У женщин патология влияет на половую систему. Нарушается функция яичников, это приводит к бесплодию.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Практикующие эндокринологи разделяют данное заболевание по:

1. Тяжести течения – на:

легкое, сопровождающееся умеренно-выраженными клиническими проявлениями;
среднее – признаки патологии ярко выражены, но развития осложнений не наблюдается;
тяжелое, характеризующееся мышечной атрофией, почечной гипертензией, снижением уровня калия в крови, изменениями психики.

2. Скорости развития патологических расстройств:

прогрессирующее – отмечается быстрое нарастание симптоматики и развитие осложнений;
торпидное – дис-функциональные нарушения формируются постепенно.

Симптомы болезни

Одним из основных клинических признаков считается ожирение – у пациента увеличивается объем лица, шеи, грудной клетки, живота и туловища, однако конечности становятся тонкими.

Патология сопровождается характерной клинической симптоматикой, по которой можно предположить наличие диагноза.

Визуальные изменения. Жировая ткань в обильном количестве откладывается на лице, плечевом поясе, груди, туловище. Лицо становится одутловатым, на спине вырастает жировой горб. Но при этом ноги не изменяются или сильно худеют.
Дефекты кожи. Из-за гормональных нарушений эпидермис сильно сушится и шелушится. Он приобретает багровый оттенок, могут обнаруживаться подкожные кровоизлияния. В области груди появляются стрии. Кожа покрывается прыщами, в тяжелых случаях появляются фурункулы.
Половые нарушения. У женщин нарушается менструальный цикл вплоть до аменореи. На коже начинается обильный волосяной рост, но волосы на голове выпадают. У мужчин снижается половое влечение, развивается импотенция. Если болезнь развивается у детей, задерживается половое развитие.
Патологии костей. Развивается сильная боль, сопровождающаяся частыми переломами. Начинается остеопороз. У детей болезнь приводит к деформации скелета.
Сердечно-сосудистые нарушения. Усиливается частота сердечных сокращений, появляется кардиомиопатия, сердечная недостаточность.
Дыхательные нарушения. Развивается воспалительная реакция в разных отделах респираторной системы. Поэтому появляется бронхит и пневмония.
Нарушения ЖКТ. Воспалительные процессы вызывают гастрит, язву двенадцатиперстной кишки и желудка. Состояние может осложняться кровотечениями.
Дефекты мочевыводящей системы. При бактериальном осложнении развивается пиелонефрит. Гормональные изменения вызывают нарушение экскреции микроэлементов, что приводит к мочекаменной болезни. В тяжелом случае появляется почечная недостаточность.
Неврологические нарушения. Поражаются пирамидные пути, ствол и мозжечок мозга. Это приводит к болевому синдрому, непроизвольному дрожанию глаз, нарушению рефлексов, поражению лицевого и подъязычного нерва.
Психические расстройства. Первоначально появляется депрессия и ипохондрия. Затем состояние ухудшается вплоть до неврастении, когнитивных расстройств, появления суицидальных мыслей.

Так как болезнь гормональная, симптомы нарастают быстро. Поэтому требуется начинать лечение сразу после определения диагноза.

Методы диагностики

Для дифференциального диагностирования болезни Иценко-Кушинга используются результаты:

Физикального осмотра пациента.
Сбора анамнеза.
Консультаций эндокринолога, невропатолога, кардиолога, уролога, гастроэнтеролога, гинеколога.
Рентгенографии костей черепа и позвоночного столба.
Компьютерной и магниторезонансной томографии головного мозга.
Ультра-сонографии надпочечных желез.
Гемограммы, позволяющей оценить состояние кроветворной системы.
Биохимического исследования крови – для определения уровня содержания общего холестерина и его фракций, глобулина хлора, натрия, калия, фосфора, альбумина, щелочной фосфатазы, глюкозы, кортизола, ренина, адренокортикотропного гормона.
Общеклинического исследования мочи – для выявления протеин-, цилиндр- и гематурии, измерения количества выделенного кортизола, 17-КС и 17-ОКС.
Специфической пробы Лиддла.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга лечебные мероприятия могут включать:

1. Медикаментозные методы, направленные на устранение дисфункции гипофиза, нарушений обмена электролитов и метаболизма белков, углеводов, минералов. Пациентам назначают:

нейро-модуляторы, блокирующие синтез АКТГ;
препараты, подавляющие гиперфункцию коры надпочечников;
антагонист глюкокортикоидных эффектов.

2. Симптоматическую терапию – с применением:

гипотензивных средств;
диуретиков;
ингибиторов ангиотензинного фермента;
бета-адреноблокаторов;
препаратов, корректирующих дислипидемию и нарушение углеводного обмена.

3. Гамма-, рентгено- либо протонотерапию гипоталамо-гипофизарной области. Часто в гипофиз имплантируют радиоактивные изотопы, которые подавляют его активность. Это вызывает быструю ремиссию с уменьшением артериального давления, массы тела и степени поражения скелетно-мышечной системы.

4. Оперативное вмешательство – адреналэктомию (удаление надпочечных желез). Назначают частичную или тотальную операцию для удаления надпочечников. После процедуры требуется заместительная терапия недостающими гормональными веществами. Дополнительная операция требуется при наличии аденомы гипофиза. Опухоль удаляют транскраниально. В этом случае ремиссия наступает у большинства пациентов.

При лечении патологии требуется использовать препараты и другие методики, направленные на нормализацию следующих параметров:

функция гипоталамуса;
выработка адренокортикотропного гормона, стероидов;
обмен веществ.

Лечение назначает врач-эндокринолог после полного обследования и установления достоверного диагноза. Может потребоваться дополнительная консультация гинеколога, кардиолога, невролога и других специалистов в зависимости от выявленных отклонений.

Прогноз и профилактика

Раннее диагностирование, легкое течение и рациональное лечение способствует полному выздоровлению пациента. Длительное течение данной патологии провоцирует возникновение стойких изменений в сердечной, сосудистой, костной, мочевыделительной системах. Запущенные формы сопровождаются почечной недостаточностью, септическими осложнениями и приводят к смерти пациента.

Если пациент получил своевременное лечение, болезнь можно контролировать, добиваться продолжительной стадии ремиссии. При адекватной терапии масса тела уменьшается, качество жизни пациента стабилизируется.

Для предупреждения развития заболевания необходимо избегать нейро-инфекций, интоксикаций и черепно-мозговых травм.