Феохромоцитома

Феохромоцитома - это доброкачественное или злокачественное новообразование в мозговом слое надпочечников, состоящее из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Одним из характерных признаков патологического процесса является длительное или приступообразное увеличение артериального давления. Для постановки диагноза проводится оценка уровня катехоламинов и продуктов их распада в крови и моче. Лучевые методы исследования, в особенности компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), помогают определить местоположение опухоли, ее размеры и консистенцию. Ведущим способом лечения болезни является хирургическое иссечение опухоли, если это возможно. Для нормализации артериального давления часто применяются комбинированные препараты альфа- и бета-блокаторов.

Причины феохромоцитомы

Этиология гормонально-активной опухоли различна. К основным причинам болезни относятся:

Генетическая предрасположенность: в некоторых случаях феохромоцитома может быть связана с наследственными нарушениями, такими как: наследственный раковый синдром множественных эндокринных и нейроэндокринных опухолей типа 2 (MEN2), наследственная параганглиоматозная опухоль и феохромоцитома (PGL/PCC), вон-Хиппель-Линдау (VHL) и другие.
Соматические мутации: нередко новообразование возникает вследствие патологических изменений в генах, контролирующих регуляцию клеточного деления и роста. Наиболее часто встречающиеся мутации связаны с генами RET, NF1, VHL, SDHB, SDHC и SDHD.
Нарушения развития: в 18% случаев феохромоцитома может быть связана с нарушениями развития хромаффинных клеток в надпочечниках или других областей организма.
Изменения гормонального статуса: беременность или прием стероидных препаратов трансформируют работу желез внутренних секреции, в результате чего повышается риск развития новообразований.

Важно отметить, что причины феохромоцитомы могут различаться в каждом отдельном клиническом случае. Диагностическое обследование пациента с подозрением на гормональную патологию способствует своевременному выявлению причины ее возникновения и назначения соответствующего лечения.

Патогенез феохромоцитомы

Новообразование активирует выработку и депонирование катехоламинов в клетках, аналогично тому, как это происходит в нормальных клетках мозгового слоя надпочечников. Высвобождение дофамина, адреналина и норадреналина может быть стимулировано нарушениями органов кровоснабжения, некрозом эндокринных желез и другими факторами. Кроме того, феохромоциты накапливают и выделяют большое количество белковых соединений, включая эндогенные опиоиды, адреномедуллин, эндотелин, эритропоэтин, нейропептид Y.

Главные патологические нарушения, связанные с заболеванием надпочечников, обусловлены высоким содержанием катехоламинов в крови. Наличие множественных адренергических рецепторов, их локализация в других тканях и возможность смешанной иннервации опухоли объясняют клиническое многообразие проявлений феохромоцитомы.

Сбои восприятия раздражения адренорецепторов, расстройство процессов ингибирования катехоламинов и энергетическое истощение сосудистых миоцитов при повышенном содержании катехоламинов в сосудах могут привести к развитию катехоламинового шока. Этому состоянию свойственно увеличение артериального давления в крупных артериях, а также значительное снижение систолического АД в периферических сосудах.

Появление парадоксальной артериальной гипотонии при данном виде заболевания может быть обусловлено шунтированием прекапилляров, повышенной потливостью, нарушением работы кишечника, а также кровоизлиянием в опухоль, специфическим воздействием адреналина на P2-адренорецепторы или развитием катехоламинового шока.

Симптомы феохромоцитомы

Признаки патологии могут варьировать, а их проявление зависит от уровня и характера избыточных катехоламинов в крови. К распространенным симптомам феохромоцитомы относятся:

Пароксизмальная гипертензия: это один из наиболее характерных признаков болезни. Пациенты часто жалуются на резкое повышение артериального давления во время приступов. Гипертензивные кризы могут сопровождаться головной болью, сердцебиением, потливостью, головокружением, нарушением зрения и чувством тревоги.
Тахикардия: учащенное сердцебиение или сердцебиение, не соответствующее физической нагрузке, нередко является признаком феохромоцитомы. Это связано с избыточным высвобождением адреналина и норадреналина, которые стимулируют сердечную деятельность.
Потливость: пациенты испытывают интенсивный гипергидроз, особенно во время обострения. Пот имеет особый навязчивый запах.
Головная боль: мигрень, особенно в сочетании с артериальной гипертензией, нередко связана с феохромоцитомой. Болезненные ощущения могут быть пульсирующими и интенсивными, иррадиирущими и локальными.
Ощущение тревоги и нервозности: избыточное количество гормонов надпочечников в крови вызывает чувство страха, паники или внутреннего беспокойства.
Повышенная усталость: некоторые пациенты испытывают упадок сил и апатию даже после 8-ми часового сна.
Повышенная чувствительность к стрессу: феохромоцитома усиливает реакцию организма на экстремальные воздействия, тем самым нарушая психоэмоциональное состояние пациента.

Методы лечения феохромоцитомы

Лечение феохромоцитомы обычно включает хирургическое удаление опухоли. Однако подготовка к операции и выбор конкретного метода зависят от индивидуальных характеристик пациента, размера и местоположения опухоли, а также наличия метастазов. Вот некоторые методы лечения феохромоцитомы:

Хирургический метод

Лапаротомический доступ является золотым стандартом в проведении лечения. На протяжении операции проводится строгий контроль показателей крови. Как правило, при опухолях надпочечников выполняется полное удаление органа. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать метастазирования опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы артериальное давление приходит в норму. При отсутствии положительной динамики или неудовлетворительном состоянии пациента следует заподозрить развитие эктопированного новообразования. У беременных после нормализации показателей выполняется искусственное изгнание эмбриона или кесарево сечение на поздних сроках, а затем иссечение новообразования.

Медикаментозный метод

Консервативная терапия играет главную роль в подготовке пациента к хирургическому вмешательству. Вот некоторые медикаментозные подходы к лечению феохромоцитомы:

Альфа-адреноблокаторы: эти препараты помогают снизить артериальное давление, улучшить кровоснабжение органов и снизить симптомы, связанные с избыточным выделением катехоламинов. Применяются для стабилизации пациента перед операцией или как временное средство в случае невозможности операции.
Бета-адреноблокаторы: блокируют действие адреналина и норадреналина на бета-адренорецепторы, что помогает снизить ЧСС и АД. Бета-адреноблокаторы используются для контроля сердечных симптомов, таких как: тахикардия и аритмии, связанные с феохромоцитомой.
Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО): могут быть применены для подавления синтеза и высвобождения катехоламинов. Они редко используются в лечении феохромоцитомы, но могут быть полезны в отдельных случаях.

Прогноз и профилактика

Прогноз феохромоцитома может быть благоприятным при своевременном обнаружении и лечении. Однако, если опухоль остается необнаруженной и не лечится, она может прогрессировать и вызывать серьезные осложнения, включая высокое кровяное давление, сердечные проблемы, инсульты и другие органические повреждения.

Профилактика феохромоцитома включает в себя регулярные медицинские обследования и соблюдение следующих рекомендаций:

генетическое консультирование при наличии болезни у ближайших родственников;
регулярные обследования на наличие катехоламинов;
управление стрессом;
своевременный визит к врачу при подозрении феохромоцитомы.