Микседема

Микседема (слизистый или миксемадематозный отек) – эндокринное заболевание, развивающееся в результате дефицита гормонов щитовидной железы. Считается крайней степенью гипотиреоза.

Причины и виды микседемы

Основные факторы появления микседемы – гипотиреоз и отсутствие его адекватной терапии. С учетом этого можно выделить четыре типа патологии:

Первичная. Она обусловлена первичным гипотиреозом, вызванным снижением функционирования щитовидной железы вследствие операции, воздействия радиации или воспалительного процесса.
Вторичная. Развивается на фоне гипотиреоза, спровоцированного нарушением в работе гипофиза или гипоталамуса, например, при синдроме Симмондса.
Претибиальная. В отличие от других форм такая микседема появляется из-за избытка йодосодержащих гормонов, то есть непосредственной ее причиной становится токсический зоб с множественными узлами, расположенными в щитовидной железе.
Идиопатическая. В таких случаях щитовидная железа работает нормально, продуцируя гормоны в необходимом количестве, однако по каким-то причинам чувствительность тканей и органов-мишеней к ним снижается.

Также вызвать гипотиреоз могут некоторые аутоиммунные заболевания и опухоли щитовидной железы.

Патогенез

При длительном дефиците гормонов щитовидной железы синтез протеинов замедляется, а их распад, наоборот, усиливается. В результате чего в межклеточном пространстве скапливается много веществ, обладающих высокой гидрофильностью. Именно они способствуют удержанию жидкости в тканях. При связывании воды с тканевыми коллоидами образуется муцин – слизеподобное вещество. Внешне его накопление проявляется отеками. Избыток муцина в тканях внутренних органов приводит к нарушению микроцииркуляции крови, ухудшению трофики и как следствие – дистрофическим процессам.

При недостатке гормонов щитовидной железы повышается активность антидиуретического гормона, который усиливает обратное всасывание мочи в почечных протоках и тем самым усиливает отечность тканей.

Симптомы микседемы

Ведущий признак заболевания – стойкий отек кожи и подкожно-жировой клетчатки, наиболее заметный на лице и шее. Но при тяжелом течении заболевания он может распространяться на все тело.

Пациенты с микседемой имеют характерный внешний вид – одутловатое маскообразное лицо с грубыми чертами и увеличенный подбородок. Рот постоянно приоткрыт, поскольку носовое дыхание из-за отека слизистой затруднено. Больных беспокоят одышка и кашель. Их голос становится хриплым из-за отечности голосовых связок.

Проявления микседемы протекают на фоне клинической картины гипотиреоза. Пациенты вялые, сонливые, медлительные. Жалуются на постоянную зябкость и не переносят холод. Мыслительные процессы у них заторможены. Больные испытывают трудности с концентрацией внимания и запоминанием информации. Нередко находятся в депрессивном состоянии. Их аппетит снижен, процессы пищеварения замедлены, как следствие – часто возникают запоры.

Развернутая симптоматика

В первую очередь меняется состояние кожи, подкожно-жировой клетчатки, слизистых оболочек:

сильная отечность, но без возникновения углублений, покраснений при надавливании;
максимальный отек тканей на шее и лице, оно становится похожим на маску;
изменение очертаний лица – круглый подбородок, грубые черты, упрощение мимики, приоткрытый рот;
отечность слизистой оболочки носа с затрудненным дыханием;
отек голосовых связок, приводящий к частому кашлю, изменению тембра голоса, осиплости и одышки.

Появляется типичная клиника гипотериоза:

изменение поведения – низкая подвижность, медлительность, сонливость, вялость;
гипотермия, из-за которой больные не могут продолжительно находиться на улице, так как замерзают;
слабость мышечного каркаса;
затрудненность мыслительной деятельности, сниженная концентрация внимания, ухудшение памяти;
ухудшение настроения, депрессивное состояние, потеря интереса к окружающим событиям, частый плач;
частая боль в голове и мышцах;
сниженный аппетит, ухудшение функции ЖКТ вплоть до развития запоров или кишечной непроходимости.

Усугубленное состояние наблюдается при развитии патологии в детском возрасте:

для врожденной формы характерна умственная отсталость вплоть до кретинизма;
деформация опорно-двигательного аппарата;
сниженные темпы развития, начиная от прорезывания зубов, заканчивая ростом и половым созреванием;
карикатурно выраженная внешность с грубыми чертами лица, увеличенным и выпадающим изо рта языком, глубоко посаженными глазами.

Если мексидема развивается в совокупности с тиреотоксикозом, характерны следующие изменения:

изменения голеней – шершавость кожи, утолщение тканей, приобретение красного оттенка;
увеличение ороговения эпидермиса с последующим утолщением волосяных фолликул и выпадением волос;
зуд и жжение на коже;
сердечно-сосудистые дефекты – учащенное сердцебиение, боль в груди;
мышечная гипотония, дрожание конечностей;
изменение поведения – повышенное беспокойство и раздражительность, отсутствие концентрации внимания;
уменьшение массы тела на фоне нарастающего аппетита.

С перечисленными признаками требуется незамедлительно обращаться к эндокринологу для общего осмотра, проведения лабораторно-инструментальных анализов. Чем раньше начнется лечение, тем меньше риск развития осложнений.

Методы диагностики

Диагноз ставят на основании жалоб, характерной клинической картины и осмотра больного. Подтверждают его с помощью лабораторно-инструментального обследования:

Общий анализ крови. Повышение уровня лимфоцитов, эозинофилов и ускорение СОЭ, а также снижение уровня гемоглобина (признак гипохромной анемии).
Биохимический анализ крови. Увеличение количества белков, липопротеинов, холестерина. Наряду с этим отмечается снижение уровня йода и неорганического фосфора.
Анализ крови на гормоны щитовидной железы. Их уровень будет снижен. Однако концентрация тиреотропного может быть как повышенной (при первичном гипотиреозе), так и пониженной (при вторичной форме патологии).
Сцинтиграфия щитовидной железы. При проведении исследования отмечается слабое поглощение радиоактивного йода, что свидетельствует о снижении функциональности ткани щитовидной железы.
УЗИ щитовидной железы. Дает возможность визуально ценить размеры и структуру органа. Часто проводится с целью подтверждения или опровержения наличия новообразований – узлов, кальцинатов, опухоли.

В некоторых случаях может потребоваться консультация других специалистов, например, кардиолога.

Осложнения

Самым тяжелым осложнением патологии считается мексидоматозная кома. Чаще она развивается у людей со следующими факторами риска:

пациенты старше 60 лет;
продолжительно прогрессирующий гипотиреоз;
наличие острой инфекции или состояние после нее;
сильная интоксикация организма;
продолжительная гипотермия.

Как только развивается кома, у пациента появляются следующие признаки:

резкое падение артериального давления;
уменьшение температуры тела с брадикардией и замедленным дыханием;
запоры вплоть до кишечной непроходимости;
увеличение отеков, связанных с задержкой мочи;
помрачнение или потеря сознания;
ухудшение функции сердца вплоть до сердечной недостаточности.

При развитии комы этого типа у большинства пациентов наступает быстрый летальный исход, особенно если лечение не проводят незамедлительно, а также требующиеся препараты не поступают в организм в течение первых 3 суток.

Лечение микседемы

Основу лечения микседемы составляет гормонозаместительная терапия. Препараты тиреоидных гормонов компенсируют гипотиреотическое состояние. Но поскольку ткани железы не восстанавливаются, терапия будет пожизненной.

Если патология возникла на фоне аутоиммунного заболевания или воспалительного процесса, в схему лечения включают глюкокортикоиды. Они быстро подавляют активность антител и снимают воспаление, поэтому улучшение в состоянии пациенты отмечают уже через несколько дней после начала лечения.

В рамках симптоматической терапии назначают диуретики и мочегонные сборы. При проблемах с сердечно-сосудистой системой пациенту рекомендован прием ноотропов, кардиотонических и антиаритмических препаратов.

Всем больным необходимо соблюдать диету, в рамках которой ограничено количество употребляемой соли и жиров. Если микседема вызвана йододефицитным гипотиреозом, в рацион следует включить продукты, богатые йодом – морскую капусту, орехи, морепродукты.

Причина отека при развитии микседемы заключается в гипотиреозе. Поэтому врачи назначают заместительную терапию, которая устраняет проявляющиеся признаки, в том числе сильный отек. Если своевременно применять назначенные лекарства, уровень тиреоидных гормонов придет в норму. Врачи рекомендуют не только заместительную терапию, но и комплексное лечение, состоящее из нескольких этапов. Это поможет устранить симптомы, наладить уровень жизни больного.

Диета. Назначают правильное питание, в котором уменьшают уровень жира и соли. Это предотвращает дальнейшее распространение отеков, сдерживает метаболические нарушения и накопление жиров в системном кровотоке. Рацион дополняют продуктами с большим содержанием йода. Например, орехи, морская капуста. Если этого недостаточно, назначают биологически активные добавки с йодом.
Заместительная терапия гормонами. Назначают препараты, замещающие тироксин и трийодтиронин. Их пьют в течение 2 месяцев, затем сдают кровь на анализ для проверки уровня гормонов щитовидной железы. Обычно заместительную терапию назначают пожизненно, так как у этих пациентов гипотиреоз наблюдается всегда. При лечении рекомендуется периодически сдавать повторные пробы гормонов каждый год.
Глюкокортикостероиды. Если микседема сопровождается воспалительным процессом, аутоиммунной патологией, рекомендованы глюкокортикостероиды. Это преднизолон, дексаметазон и другие гормоны. Они подавляют повышенную активность иммунитета, устраняют воспаление, уничтожают аутоантитела.
Дополнительные лекарства. Для устранения прогрессирующего отека и нормализации работы мочевыделительной системы назначают диуретики. Они выводят лишнюю жидкость из организма, не дают ей накапливаться. При развитии проблем с сердечно-сосудистой системой назначают антиаритмики, антигипертензивные препараты. С целью предотвращения осложнений для ЦНС, ухудшения когнитивных функций назначают ноотропные лекарства продолжительными курсами.

При комплексной терапии, постоянном лечении осложнения развиваться не должны.

Прогноз

Микседема прогрессирует медленно, поэтому большинство пациентов успевает обратиться к эндокринологу до развития необратимых осложнений. В этом случае прогноз всегда будет положительным, так как гормонозаместительная терапия помогает наладить уровень веществ, выделяемых щитовидной железой. Если же этот период упустить, может развиться кома. В этом случае положительный прогноз наблюдается крайне редко, часто состояние сопровождается летальным исходом.

Профилактика заболевания

Профилактика микседемы заключается в своевременной диагностике и адекватной терапии гипотиреоза. Если человек входит в группу риска (например, проживание в йододефицитном районе) или имеет отягощенный семейный анамнез, ему необходимо периодически делать УЗИ, проходить консультацию эндокринолога и сдавать кровь для контроля уровня гормонов щитовидной железы. Женщинам в период менопаузы и беременности рекомендован прием добавок, содержащих йод.