Акромегалия

Акромегалия спровоцирована образованием опухоли в передней доли гипофиза. Новообразование стимулирует выработку соматотропина, который приводит к увеличению различных участков тела. В большинстве случаев это касается головы и конечностей. На фоне роста опухоли развиваются хронические головные боли. Патология нарушает функциональность репродуктивных органов у обоих полов. Методы лечения подбирают на основании лабораторно-инструментальных анализов. Обычно применяют консервативные тактики, хирургическое вмешательство выполняют при крупных размерах опухоли.

Причины акромегалии

Акромегалия – гормональное нарушение вследствие образования опухоли в передней доли гипофиза, что сопровождается повышенной выработкой соматотропина, вызывающего увеличение параметров отдельных участков тела. Дефект развивается только у взрослых людей после 40 лет. Негативная симптоматика нарастает постепенно по мере увеличения уровня соматотропина и самой опухоли. Частота встречаемости одинакова для обоих полов.

В норме соматотропин выделяется в передней доли гипофиза. Он необходим в детском возрасте, когда активно развивается опорно-двигательный аппарат, за счет чего происходит рост. Постепенно функциональность соматотропина снижается, но его выработка не прекращается, так как он необходим для контроля обмена веществ. Регуляцию процесса осуществляет гипоталамус. Под его влиянием максимальная выработка соматотропина происходит перед наступлением утра, затем в течение всего дня концентрация снижается. Если же у пациента развивается патология в виде акромегалии, появляются отклонения:

• нарушение выработки гормона, который выделяется постоянно в течение суток;
• изменение ритма выработки гормона;
• отсутствие контроля гипоталамуса над гипофизом, из-за чего происходит неконтролируемое размножение клеток последней железы;
• образование доброкачественного новообразования, которое само по себе не угрожает здоровью и жизни, но приводит к усилению функции гипофиза и повышенной выработке соматотропина;
• резкое увеличение параметров опухоли, которая может превышать размеры самой железы, а также сдавливать ее структуры, вызывая разрушение клеток;
• дополнительное увеличение уровня пролактина у 30% пациентов;
• дополнительное увеличение уровня тиреотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона у небольшой доли пациентов.

Новообразование может развиться без видимых причин. Но чаще к нему приводят следующие повреждающие факторы:

• ЧМТ;
• новообразование в гипоталамусе, которое приводит к утрате его влияния на гипофиз;
• хронический инфекционно-воспалительный процесс в пазухах носа;
• неблагоприятная наследственность.

Важно понимать, что перечисленные причины могут приводить не только к увеличению параметров внешних структур, но также внутренних органов. Например, со стороны печени, сердца, селезенки, легких, ЖКТ.

Симптомы акромегалии

При акромегалии развиваются типичные симптомы, по которым можно предположить патологию:

• увеличение различных участков головы – надбровные дуги, скулы, нижняя челюсть, губы, уши, нос (черты лица становятся крупными, грубыми);
• нарушение прикуса на фоне увеличения параметров нижней челюсти, которая выдвигается вперед;
• увеличение размеров языка, на его боковых поверхностях содержатся отпечатки зубов;
• увеличение размеров голосовых связок, гортани, что приводит к хриплому и низкому голосу;
• увеличение участков верхних и нижних конечностей – пальцы, кисти (вплоть до нескольких размеров);
• дефекты опорно-двигательного аппарата – увеличение размеров грудной клетки по типу бочки, искривление позвоночника, увеличение расстояния между соседними ребрами, ухудшение подвижности суставов с болями в очагах поражения;
• гипергидратация, повышенное отделение кожного сала за счет усиления активности желез;
• изменения в коже – огрубение, утолщение, образование складок;
• увеличение тканей, но одновременно и нарушение сосудистого питания мышц (это приводит к слабости, вялости, усталости, ухудшению работоспособности);
• увеличение внутренних органов – сердце, почки, легкие, печень;
• сердечная недостаточность за счет увеличения и одновременно дистрофии миокарда;
• артериальная гипертензия у части пациентов;
• нарушение дыхания за счет разрастания участков дыхательных путей, снижения функциональности дыхательного центра;
• нарушение менструального цикла, бесплодие, выделение молока из сосков у женщин;
• снижение половой функции у мужчин;
• несахарный диабет вследствие сниженной выработки антидиуретического гормона;
• увеличение внутричерепного давления за счет разрастания новообразования, сдавления нервных волокон;
• другие виды неврологических отклонений – фотосенсибилизация, хронические боли в разных участках тела и в особенностях голове, снижение функции зрения, тошнота и рвота, ухудшение слуха, парестезии.

На фоне акромегалии могут развиваться новообразования в половых органах, пищеварительном тракте, щитовидной железе.

Методы лечения акромегалии

Основная цель терапии – торможение выработки соматотропного гормона. Допустимо использовать консервативные тактики в виде лекарственных препаратов или радикальные методики.

Консервативное лечение сводится к следующим лекарственным средствам:

• нейросекрет гипоталамуса, который является аналогом статина, направленного на подавление выработки соматотропного гормона;
• половые гормоны;
• агонисты дофамина.

Одним из радикальных методов является облучение зоны гипофиза. Его назначают для усиления эффективности лекарственных средств и в качестве предварительной подготовки для последующего применения хирургической операции.

Для полного устранения акромегалии необходимо хирургическое вмешательство на головном мозге в том участке, где содержится гипоталамо-гипофизарная система. Для операции характерны следующие особенности:

• во время процедуры полностью удаляют опухоль, но стараются не затрагивать здоровые ткани железы;
• оптимальной зоной для введения инструментов является клиновидная кость у основания черепа.

Практически у всех пациентов после завершения хирургического вмешательства уровень соматотропина приходит в пределы нормы. Если же новообразование достигло до крупных размеров, соматотропин снижается, но полностью в пределы нормы не восстанавливается.

Назначение операции – оптимальная методика. Она относительно безопасна, осложнения возникают редко. Смертельный исход зарегистрирован у 5% из всех пациентов.

Прогноз и профилактика

Патология развивается продолжительно. С момента образования опухоли до развития явных клинических симптомов может пройти вплоть до 7-8 лет. Обычно именно в этот период пациенты обращаются к эндокринологу для выяснения причины негативной симптоматики посредством лабораторно-инструментальных тестов. Чем раньше начать терапию, тем выше шанс на полное излечение и предупреждение дальнейших изменений в опорно-двигательном аппарате, внутренних органах, кожных покровах, железах. При своевременно проведенной терапии можно устранить дальнейший патологический процесс и следующие осложнения:

• снижение трудоспособности;
• наступление инвалидности;
• преждевременный смертельный исход;
• тяжелые сердечно-сосудистые заболевания.

Если предварительно провести облучение гипофиза, только затем выполнить хирургическое вмешательство, шанс на полное устранение новообразования значительно увеличивается. При этом облучение проводят лишь точечно, оно не влияет на организм системно. Также важно помнить, что неблагоприятный исход возможен при чрезмерно крупных параметрах опухоли, так как даже после хирургического вмешательства может наступить рецидив.

В целях профилактики акромегалии эндокринологи дают следующие советы:

• исключение травм, механических повреждений в зоне головы;
• своевременное лечение любых вдов инфекций, так как всегда присутствует риск их транспортировки до головного мозга через гематоэнцефалический барьер (в особенности это касается синусита).

Пациентам с неблагоприятной наследственностью важно периодически проводить анализ на выявление уровня соматотропина, чтобы выявлять развивающуюся патологию на ранних этапах.