АКТГ-эктопический синдром

АКТГ-эктопический синдром развивается на фоне новообразования, повышающего адренокортикотропный гормон, за счет чего надпочечники в больших количествах выделяют кортикостероиды. Из-за гормональных отклонений развивается ожирение, слабеют мышцы, усиливается пигментация кожи, формируются другие симптомы. Для выявления первопричины необходимо провести анализ крови на уровень гормона, выявить место расположения опухоли. Лечение только радикальное.

Причины АКТГ-эктопического синдрома

АКТГ-эктопический синдром – патология нейроэндокринного фона с развитием новообразования, которое стимулирует выработку адренокортикотропного и кортикотропин-рилизинг- гормона. В результате в надпочечниках вырабатывается обильное количество кортикостероидов, направленных на изменение параметров артериального давления, отложения жировых тканей, функциональности мышц и многие другие параметры. Это редкая патология, которая встречается у пациентов после 50 лет. Она одинаково характерна для пациентов обоих возрастов и полов.

Первоначально развивается новообразование в любых областях тела, для которого характерны следующие особенности:

• может быть доброкачественным, но в большинстве случаев встречается злокачественный характер, повышенная склонность к агрессивному влиянию на организм;
• выделяют 2 вида гормонов – адренокортикотропный гормон, кортикорелин;
• располагается в любом участке организма;
• часто вызывает образование метастазов в других органах и тканях.

В большинстве случаев развиваются 3 разновидности опухоли, которые приводят к увеличению уровня гормонов. Их делят по месту расположения.

1. Грудная клетка. Обычно новообразование локализуется в бронхах. Реже расположение наблюдается в легких, щитовидной железе, тимусе.
2. Другие участки тела. В редких случаях дефект может наблюдаться в пищеварительном тракте, разных участках мочевыделительной системы, поджелудочной железе, простате, железах внутренней и внешней секреции, коже. Например, предварительно может развиваться феохромоцитома, которая стимулирует выработку АКТГ.
3. Отсутствие выявления опухоли. Даже если она присутствует в организме, ее размеры могут быть настолько минимальны, что врач не может выявить ее стандартными методами диагностики. Но по мере разрастания дефекта повышается шанс на его обнаружение и назначение правильных методов терапии.

Первоначально развивается опухоль, которая сама по себе выделяет гормональные вещества. Они влияют на другие железы внутренней секреции, в том числе надпочечники, где также повышается уровень гормонов.

Симптомы АКТГ-эктопического синдрома

В результате развития патологии у пациента образуется гиперкортицизм. Для него характерны следующие признаки:

• увеличение уровня артериального давления периодическими волнами и с разной длительностью (это может быть несколько часов, дней, недель);
• нарастающая слабость в мышечных тканях, за счет чего снижается трудоспособность (чаще слабость характерна для нижних конечностей);
• повышенная пигментация кожи, в особенности в тех местах, где наблюдается трение об одежду или другие участки тела;
• сильная утомляемость даже при минимальной физической нагрузке;
• отсутствие возможности полноценно подниматься по лестнице, вставать, садиться, передвигаться на большие расстояния;
• изменение качества кожи, на ее поверхности находят участки шелушения, сухости;
• просвечивание сосудов под кожей;
• образование ярко-фиолетовых или красных полос по туловищу, ягодицам за счет резкого снижения эластичности эпидермиса;
• ожирение вследствие неравномерного откладывания жировых масс (в большей части поражению подвержено туловище, шея, лицо, абдоминальная область);
• неравномерное распределение жира, например, тонкие ноги и крупный живот;
• лунообразное лицо на фоне обильного отложения жира в области щек, подбородка;
• остеопороз, то есть повышенное вымывание минералов из костей, что сопровождается их ломкостью;
• изменение нормальной формы черепа, костей лица, позвоночника, ступней и кистей на конечностях;
• боль в суставах (артралгия), которая нарастает по мере двигательной активности;
• нарушение менструального цикла и оволосение по мужскому типу у женщин;
• подавление потенции и разрастание молочных желез у мужчин;
• изменение тембра голоса у обоих полов;
• сниженная функциональность поджелудочной железы, что приводит к развитию сахарного диабета под влиянием гормонов (возникают типичные признаки в виде жажды, частого мочеиспускания, утомляемости, головокружения, слабости).

На фоне резкого изменения уровня гормонов подавляется функция иммунитета. Это приводит к частому заражению бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией. При этом может страдать респираторная, сердечно-сосудистая, пищеварительная система. При резком увеличении стероидов в желудке и кишечнике может развиваться язва из-за нарушения структуры слизистой оболочки.

Методы лечения АКТГ-эктопического синдрома

Для устранения АКТГ-эктопического синдрома необходимы радикальные тактики. Также используют консервативное лечение, чтобы нормализовать параметры внутренних органов и наружных тканей после продолжительного гормонального дисбаланса. Подбор терапии осуществляют в зависимости от следующих факторов:

• расположение опухоли;
• доброкачественный или злокачественный процесс;
• состояние здоровья, развивающиеся отклонения.

Выделяют ряд основополагающих методов терапии АКТГ-эктопического синдрома.

1. Хирургическое вмешательство. Это наиболее эффективная тактика, посредством которой можно полностью удалить опухоль и восстановить гормональную систему. Предварительно подбирают консервативные тактики для улучшения состояния здоровья, чтобы снизить риск осложнений во время операции. В этих целях назначают ингибиторы стероидгенеза. После этого проводят лучевую терапию в области расположения опухоли. Так можно не только удалить, но также предупредить риск повторного развития.
2. Лучевая или химиотерапия. Лишь эту тактику подбирают в случае, если опухоль не выявлена или ее удаление может привести к тяжелым осложнениям для состояния здоровья. Разновидность подобной терапии подбирают индивидуально в зависимости от состояния гормонального фона, особенностей опухоли, вторичных симптомов.
3. Удаление надпочечников. Если точная локализация новообразования не выявлена, показано удаление обоих надпочечников. Так как железа вырабатывает жизненно важные гормоны, назначают заместительную терапию. Причем ее проводят пожизненно.
4. Симптоматические тактики. Подбирают оптимальные препараты для коррекции водно-электролитного, углеводного, жирового и белкового обмена веществ. Применяют препараты для уменьшения артериального давления, снижения уровня альдостерона. Для предотвращения остеопороза вводят микроэлементы. Для устранения симптомов сахарного диабета назначают препараты на основе инсулина.

По мере проведения методов терапии назначают лабораторно-инструментальные методы диагностики, чтобы контролировать уровень гормонов, а также оценивать параметры опухоли.

Прогноз и профилактика

Прогноз развития и лечения АКТГ-эктопического синдрома зависит от следующих факторов:

• степень изменения гормонов;
• распространение злокачественного новообразования и возможность развития метастазов.

Обычно благоприятный прогноз наступает в случае, если патологию выявить на ранних этапах развития. Тогда гормональный фон можно полностью нормализовать, а опухоль удалить. Неблагоприятный исход возможен в следующих случаях:

• полное отсутствие диагностики;
• обнаружение новообразования на поздних этапах, когда уже развились метастазы;
• отсутствие выявления опухоли с последующим удалением надпочечников, что ведет к ухудшению качества жизни.

Точная причина развития новообразования не выявлена, поэтому подобрать методы профилактики затруднительно. Врачи лишь дают общие советы:

• отказ от вредных привычек;
• профилактическое отслеживание гормонального фона при наличии негативной наследственности;
• своевременная терапия патологии респираторного тракта.

Также важно проходить ежегодную диспансеризацию, чтобы вовремя выявлять любые отклонения от нормального содержания гормонов.