Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм характеризуется недостаточной активностью передней доли гипофиза, что влияет на периферические эндокринные железы, нервную систему, умственное развитие. Активность половой функции угнетается, что приводит к бесплодию. Лечением занимается эндокринолог, хирург. Врач назначает комплекс лабораторно-инструментальных тестов, чтобы определить диагноз. Лечение требуется осуществить в короткие сроки, чтобы исключить риск тяжелых осложнений.

Причины пангипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм – это недостаточность функции аденогипофиза, проявляющаяся снижением выработки гормонов, подавлением активности эндокринных желез. Заболевание влияет на все органы, так как их функция осуществляется под влиянием гормональных веществ. Оно чаще развивается у женщин, по сравнению с мужчинами.

Выделяют множество причин снижения функции передней доли гипофиза. Первичное поражение формируется при врожденной или приобретенной деструкции. Вторичное заболевание наблюдается при дефектах ядер гипоталамуса. Клинические проявления образуются только в случае тяжелых нарушений, если поражено свыше 90% железистой ткани. В результате патологии наблюдается недостаточность кровоснабжения внутренних органов. После продолжительного воспитательного процесса происходит замещение соединительнотканными волокнами. Дефекту подвержены не только внутренние органы, но также и мускулатура.

Пангипопитуитаризм развивается вследствие поражения гипоталамуса, гипофиза по разным причинам.

1. Нарушение кровообращения. Оно может быть связано с закупоркой сосудов вследствие тромбоза, спазмами стенок сосудов, инфарктом, разрывом стенки сосуда (например, сонной артерии).
2. Обильные кровопотери. Они наблюдаются во время естественных родов или искусственного прерывания беременности. Уменьшение объема циркулирующей крови вызывает гиповолемию, снижение артериального давления, шок, недостаток поступления кислорода к гипофизу. Сначала заболевание не появляется. Оно развивается вследствие повторной беременности, которая вызывает напряжение гипофиза. У мужчин тоже могут встречаться обильные кровопотери. Например, вследствие патологии ЖКТ, повреждающей слизистую оболочку (механические повреждения, язва).
3. Новообразования. Они могут быть доброкачественными или злокачественными. Пангиопопитуитаризм образуется при новообразованиях в области гипофиза или гипоталамуса. Также опухоль может развиваться в периферических тканях, но впоследствии метастазы мигрируют в эту область. Повреждению гипоталамо-гипофизарной системы может способствовать не только опухоль, но и ее лечение химио или лучевой терапией, хирургическим вмешательством.

Выделяют остальные причины пангипопитуитаризма, которые встречаются намного реже:

• гемохроматоз, то есть отложение гемосидерина в тканях вследствие кровоизлияния;
• тяжелые системные инфекции, например, сифилис, туберкулез и другие;
• тяжелый токсикоз, сохраняющийся во втором и третьем триместре;
• аутоиммунные заболевания, при которых развивается лимфоцитарный гипофизит, что приводит к замещению гипофизарных тканей на лимфоидные.

Патология может встречаться идиопатически, то есть без влияния определенной причины.

Симптомы пангипопитуитаризма

При появлении заболевания у пациента сочетаются признаки эндокринной и нейровегетативной дисфункции. Нарастание симптомов зависит от степени поражения железы. Первоначально признаки могут отсутствовать, затем они нарастают постепенно. Если же наблюдаются стремительные нарушения, это может привести к летальному исходу.

Выделяют ряд характерных симптомов, по которым можно заподозрить патологию.

1. Уменьшение уровня лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона. Это вызывает половую дисфункцию. Для мужчин характерно уменьшение тестостерона, полового влечения, отсутствие потенции, недоразвитие внутренних половых органов. У женщин отсутствует менструальный цикл, нарушается строение и функции половых органов. Для обоих полов характерно исчезновение вторичных половых признаков, к которым относится типичное оволосение, строение молочных желез и другие.
2. Истощение. Подкожно-жировая клетчатка значительно истончается, уменьшается масса тела. Мышцы атрофируются. Кожа становится морщинистой, сухой. Уменьшается продукция пота. Эпидермис приобретает землистый оттенок. За счет нарушения питания опорно-двигательного аппарата через сосуды формируется недостаток кальция, что вызывает выпадение волос, зубов, остеопороз.
3. Отклонения со стороны нервной системы. Пациента продолжительно беспокоят головные боли за счет повышения внутричерепного давления. Постепенно снижается острота зрения. Появляется полиневрит, который сопровождают болевые синдромы в разных участках тела.
4. Патология щитовидной железы. Снижается уровень тиреотропного гормона, что вызывает уменьшение частоты сердечных сокращений, недостаток сил, постоянную сонливость, сниженную моторику ЖКТ.
5. Гиперкортицизм. В надпочечниках недостаточно вырабатывается АКТГ. Это вызывает угнетение функции иммунитета, уменьшение глюкозы, диспепсические расстройства в виде недомогания и слабости.
6. Задержка роста и развития. Состояние развивается на фоне недостатка соматотропного гормона. Наблюдается гипофизарная карликовость, сниженное или отсутствующее половое развитие. 
7. Когнитивные расстройства. Пациент становится апатичным, депрессивным, эмоционально неактивным.
8. Гипофизарная кома. Она развивается постепенно, обездвиживая пациента. В лабораторном анализе отмечается уменьшение натрия, глюкозы. Также снижается температура тела.

С признаками надпочечниковой недостаточности, половой дисфункции и другими отклонениями обращаются к эндокринологу. Важно выявить именно патологию передней доли гипофиза, чтобы провести правильное лечение.

Методы лечения

Так как при патологии в кровь выделяется недостаточное количество гормонов, рекомендуется провести заместительную гормональную терапию. Для этого используют препараты со следующими действующими веществами:

• соматотропин – стимулирует рост и развитие;
• тиреоидные гормоны – нормализуют работу щитовидной железы, восполняют недостаток гормонов, которые ответственны за ее функциональность;
• преднизолон, гидрокортизон, минералокортикоиды – усиливают функциональность надпочечников;
• эстроген, прогестерон – восстанавливают функциональность половых органов у женщин, стимулируют развитие менструального цикла;
• гонадотропины – восстанавливают процесс выделения половых клеток, возможность зачатия;
• тестостерон – восстанавливает половую функцию у мужчин, нормализует потенцию.

Если поражение передней доли гипофиза связано с доброкачественной или злокачественной опухолью, методы лечения дополняют:

• резекция опухоли;
• химио или лучевая терапия.

Также патология может быть связана с апоплексией гипофиза. Это разрыв содержимого опухоли с последующим кровоизлиянием в окружающее пространство и повреждением соседних здоровых тканей. В этом случае проводят неотложную помощь, при которой выполняют декомпрессию гипофиза в сочетании с применением больших объемов глюкокортикостероидов, вводимых внутривенно.

Прогноз и профилактика

Прогноз развития патологии зависит от причины отклонений, степени их выраженности, объема повреждения гипофиза, времени назначения терапии. Положительный исход возможен лишь при своевременной терапии с адекватным назначением консервативных или хирургических методик. В ином случае у пациента быстро развиваются осложнения, которые могут привести даже к летальному исходу. После проведения терапии всегда есть риск повторного развития дефекта гипофиза. Поэтому сразу после его завершения проводят лабораторно-инструментальные тесты, которые затем потребуется повторять каждые 6 месяцев, чтобы не допустить риск рецидива.

Для исключения развития пангипопитуитаризма важно предупредить появление первичного повреждающего фактора. Например, проникновение инфекции в головной мозг, обильное кровотечение после родов, механические повреждения участков ЦНС. Специфических методов профилактики для развития доброкачественного или злокачественного новообразования не существует.