Синдром Нельсона

Синдром Нельсона развивается при недостаточной функции или удалении надпочечников, характеризуется эндокринными расстройствами и изменением оттенка кожи, слизистых оболочек. При развитии типичных симптомов обращаются к эндокринологу, назначающему комплекс лабораторно-инструментальных тестов. При подтверждении диагноза прописывают терапию, состоящую из нескольких методов. Так можно полностью устранить заболевание, предотвратив его осложнения и рецидив.

Причины развития синдрома Нельсона

Синдром Нельсона – это патология эндокринной системы, характеризующаяся доброкачественным новообразованием гипофиза, повышенной продукцией адренокортикотропного гормона, недостаточной функцией коры надпочечников. Чаще всего причиной становится удаление надпочечников или прием цитостатического препарата метатена для снижения разрастания тканей опухоли.

Ранее патология была распространена за счет лечения патологии надпочечников путем ее удаления. На данный момент адреналэктомию используют редко, в основном пытаются справиться консервативными методиками за счет большого количества осложнений радикальной терапии. Поэтому степень распространения этого отклонения сокращается. Обычно после удаления надпочечников опухоль гипофиза развивается спустя полгода, но этот период может увеличиваться вплоть до 20 лет. Если она не появилась в первые 5 лет, в дальнейшем риск такого осложнения значительно снижается.

В норме гипоталамо-гипофизарная система и кора надпочечников связаны между собой. Эта связь формируется за счет угнетение активности аденогипофиза под влиянием кортикотропных гормонов. Причем патология формируется не при подавлении активности надпочечников, а вследствие полной утраты функциональности этого отдела. Выделяют ряд причин, вызывающих это свойство.

1. Удаление обоих надпочечников. Это наиболее частая причина развития синдрома Нельсона. На фоне хирургического вмешательства устраняется выработка кортикостероидов. Это компенсаторно вызывает увеличение уровня АКТГ.
2. Удаление одного из надпочечников на фоне дополнительного употребления митотана. Синдром Нельсона в этом случае развивается намного реже, чем при полном удалении всех надпочечников. Болезнь в этом случае прогрессирует медленнее, симптомы менее выражены.
3. Продолжительный прием митотана. Это средство, которое принимают для подавления роста злокачественного новообразования. Одновременно препарат угнетает выработку гормонов надпочечников, что компенсаторно приводит к новообразованию в гипофизе. Под влиянием средства одновременно разрушается как опухолевая, так и здоровая ткань надпочечников. Это часто приводит к побочным эффектам. Если лечение происходит продолжительно, выработка гормонов надпочечников полностью прекращается.

Даже если пациенту назначают противоопухолевые средства или удаляют кору надпочечников, синдром развивается не всегда. Для этого требуется дополнительное появление повреждающих факторов:

• разрастание тканей гипофиза;
• повышенная продукция кортизола еще до начала лечения;
• возраст в пределах 20-40 лет (для лиц более старшего возраста риск развития синдрома практически отсутствует).

Если дополнительно провести хирургическое вмешательство для удаления новообразования гипофиза, риск развития данного синдрома отсутствует.

Симптомы синдрома Нельсона

Для заболевания характерны типичные симптомы, по которым его может предположить клиницист:

• повышенная пигментация кожи в тех местах, где они открыты и подвержены трению;
• повышенная пигментация слизистых оболочек в области полости рта, анального отверстия;
• изменение оттенка от фиолетового до темно-коричневого;
• повышенная пигментация послеоперационных рубцов;
• зависимость изменения оттенка кожи от уровня АКТГ, нормализация этого параметра при проведении адекватной терапии гормонами;
• неврологические расстройства – головная боль, головокружение, потери сознания, судороги и другие;
• снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, ухудшение состояния глазного дна, слепота;
• психоэмоциональные изменения в виде появления фобий и депрессии.

Проявление клинической симптоматики может периодически увеличиваться или уменьшаться в зависимости от вида кризов.

1. Малый криз. Появляется артралгия, слабость, потеря аппетита, уменьшение артериального давления, обмороки.
2. Большой криз. Формирование диспепсических расстройств в совокупности с нарушением формирования стула и болью в животе. Дополнительно появляется резкое уменьшение артериального давления, увеличение частоты сердечных сокращений. Температура тела поднимается от 39° и выше.

При гормональных изменениях в совокупности с негативными клиническими данными пациенты становятся тревожными, депрессивными, мнительными. Для них характерны частые перепады настроения.

Методы лечения синдрома Нельсона

Назначают комплекс методов, направленных на устранение хронической надпочечниковой недостаточности и подавления влияния доброкачественного новообразования гипофиза.

1. Употребление лекарств. Их используют только в том случае, если размеры новообразования небольшие. Препараты назначают повторно, если синдром Нельсона рецидивирует. Используют серотониновые блокаторы, которые подавляют выработку АКТГ. Также рекомендована заместительная терапия кортикостероидами, которые перестают выделяться после резекции надпочечников.
2. Облучение. Методика помогает в случае развития аденомы небольших параметров. Также она допустима после удаления опухоли для предотвращения риска ее повторного развития из оставшихся клеток. Используют протонные или гамма-лучи. В последнее время применяют радиоактивные изотопы, которые вводят в ткани гипофиза.
3. Хирургическое вмешательство. Методика допустима при новообразованиях любого размера. Используют микрохирургию, чтобы удалить опухоль, не затрагивая соседние здоровые ткани. Но после вмешательства всегда остается риск повторного разрастания тканей. Поэтому дополнительно назначают облучение.
4. Холодовая терапия. Методика эффективна только при небольших размерах новообразования. Используют жидкий азот, который вводят трансназально. Он разрушает разросшиеся ткани аденомы. При данной методике не требуется дополнительного хирургического вмешательства, поэтому процедура относится к малоинвазивным и щадящим.

В процессе лечения повторно назначают комплексное обследование, чтобы следить за его эффективностью. Даже если наступил рецидив, всегда остается риск повторного развития новообразования в аденогипофизе, что потребует повторного назначения терапии. Важно выявить отклонения именно на ранних этапах, так как только в этом случае появляется возможность использования щадящих методов, не прибегая к хирургической операции.

Прогноз и профилактика

Для достижения положительного прогноза требуется наличие следующих факторов:

• своевременное обнаружение дефекта;
• адекватное назначение методов терапии, которые компенсируют формирование хронической надпочечниковой недостаточности;
• медленное разрастание новообразования.

Благоприятный прогноз не означает, что патология полностью устранится. Но с ним можно добиться относительной стабильности пациента, уменьшения риска частых рецидивов. Однако в таких случаях потребуется использовать методы терапии на протяжении всей жизни.

Для профилактики развития синдрома Нельсона требуется придерживаться следующих правил:

• прохождение комплексного обследования не реже, чем 1 раз в 6 месяцев;
• контроль уровня адренокортикотропного гормона;
• постоянная заместительная терапия;
• периодический осмотр у офтальмолога, чтобы своевременно выявить и устранить осложнения для состояния органов зрения своевременно;
• своевременное назначение хирургического вмешательства, которое предоставляет возможность полного удаления новообразования с отсутствием последующего повреждения соседних здоровых участков гипофиза.

Важно помнить, что даже при своевременно проведенных методах профилактики невозможно полностью исключить риск развития кризов. Поэтому требуется полностью придерживаться рекомендаций врача, если у пациента были удалены надпочечники или назначают противоопухолевую терапию метатеном.