Кошурин Дмитрий Валерьевич
Автор статьи: Кошурин Дмитрий Валерьевич Врач лабораторной диагностики / Главный врач МКЦ "Проксима"

Лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия – это редко диагностируемая патология лимфатической системы, для которой характерно расширение и неправильное функционирование лимфатических сосудов в полости груди, верхних и нижних конечностях, органах брюшины вследствие неправильного кровообращения.

Когда лимфатические сосуды становятся неспособными эффективно транспортировать лимфу (бесцветную жидкость, содержащую клетки и отходы), она начинает накапливаться в тканях, вызывая их отёчность. Поражённые зоны могут опухать, кожа истончаться, бледнеть, а само состояние может провоцировать развитие инфекций.

Лимфангиэктазия может быть врождённой, т. е. сформировавшейся внутриутробно ещё до рождения, либо приобретённой, возникающей на фоне травм, инфекций или других факторов, которые повредили лимфатические сосуды.

У некоторых людей проблемы с развитием лимфатической системы могут быть в результате врождённых аномалий, что часто приводит к лимфангиэктазии.

Причины лимфангиэктазии

Врождённая форма лимфангиэктазии, как правило, развивается вследствие:

  • дефектов внутриутробного формирования лимфатических сосудов (диагностируются в конце I-го либо вначале II-го триместра);
  • генетических изменений в структуре ДНК.

Приобретённая форма лимфангиэктазии может быть вызвана:

  • повреждениями, травмами лимфатических сосудов;
  • инфекциями лимфатической системы, такими как лимфангит или лимфаденит;
  • новообразованиями, пережимающими лимфатические столы, коллекторы, способствующими застаиванию лимфы в нижележащих зонах с дальнейшим расширением поверхностных сосудов;
  • филариатозом (паразитарная инфекция, передаваемая укусом комаров);
  • злокачественными процессами, прогрессирующими после химиотерапии или хирургического вмешательства;
  • болезнями воспалительного характера; 
  • частыми бактериальными инфекциями;
  • передавливанием увеличенной маткой магистральных сосудов во время беременности;
  • хроническими обструктивными заболеваниями (такие патологии как элефантиаз (болезнь, вызванная обструкцией лимфатических сосудов паразитами) могут привести к обструкции лимфатической системы либо увеличению лимфатических сосудов);
  • лимфангиомами, гемангиомами.

Важно понимать, что лимфангиэктазия – довольно сложное заболевание, потому причины его развития могут быть различными у разных людей. Ранняя диагностика, правильная постановка диагноза и результативная терапия помогут избежать осложнений и вовремя скорректировать общее состояние здоровья.

Патогенез лимфангиэктазии

Специфика возникновения и развития болезни до сих пор неизвестна. Чаще всего экспансия лимфатических сосудов провоцируется их передавливанием и сопровождается гипертонией и дальнейшим их расширением.

B случае механического травмирования мягких тканей включаются фиброзные процессы и процессы лимфатической обструкции. Такой механизм происходит в условиях осуществляемой радиотерапии.

Понимание патогенеза лимфангиэктазии помогает улучшить диагностику и подобрать наиболее результативные методики терапии. Однако, учитывая сложность болезни, с целью более глубокого понимания специфики данного заболевания, нередко требуется проведение дополнительных обследований.

Симптомы лимфангиэктазии

Основными признаками лимфангиэктазии являются:

  • тонико-клонические приступы;
  • упадок сил;
  • частая усталость;
  • резкое снижение веса;
  • лимфостаз;
  • постоянное или периодическое набухание и опухание тканей внутренних органов из-за недостаточности лимфатических сосудов (не осуществляется нормальный отток лимфы из тканей);
  • возникающие болезненные ощущения в местах, поражённых лимфангиэктазией, особенно при физической нагрузке или длительном нахождении в стоячем положении;
  • изменения кожного покрова (кожа над поражёнными зонами может стать тонкой, бледной, также может возникнуть субкожное кровоизлияние);
  • чувство тяжести в поражённых местах;
  • частые инфекции (из-за неправильного функционирования лимфатической системы организм теряет способность усиленно бороться с инфекциями);
  • длительное нарушение структуры тканей, приводящее к деформации поражённых лимфангиэктазией областей.

В зависимости от места поражения, лимфангиэктазия может иметь разные проявления. Например, если затронуты лимфатические сосуды в верхних конечностях, пациента может беспокоить отёчность и тяжесть в руках. При поражении сосудов в нижних конечностях, отёчность и дискомфорт могут быть ощущаемы в ногах. Опухание кожи над поражёнными областями является характерным признаком лимфангиэктазии. Так как организм становится менее способным бороться с бактериями и другими возбудителями, в дальнейшем этот симптом может привести к образованию язв или инфекций. Именно из-за нарушения обмена веществ и оттока лимфы возникает повышенный риск инфекций в поражённых тканях. Это может стать серьёзной проблемой, так как инфекции могут привести к обострению симптомов и усложнить лечение.

B целом симптоматика болезни у каждого пациента индивидуальна, она зависит от тяжести патологии и зоны поражения лимфатических сосудов. При выявлении одного или нескольких симптомов из вышеперечисленных с целью диагностики и назначения подходящего лечения рекомендуется посетить врача.

Методы лечения лимфангиэктазии

Лечение лимфангиэктазии может осуществляться различными методами, такими как хирургическое вмешательство, медикаментозная, лазерная, компрессионная терапия, склеротерапия. Каждый пациент требует индивидуального подхода, потому лечение должно быть назначено квалифицированным врачом после тщательной оценки состояния здоровья больного.

Лимфатическая хирургия представляет собой оперативное вмешательство, при котором доктор может удалять повреждённые либо расширенные лимфатические сосуды. Также возможна реконструкция аномальных участков лимфатической системы для улучшения её функции.

Лазерная терапия помогает уменьшить величину расширенных лимфатических сосудов, способствуя улучшению оттока лимфы.

Склеротерапия основана на введении в поражённые лимфатические сосуды специальных препаратов, способствующих их стягиванию и уменьшению в размерах.

Целью медикаментозной терапии является лечение препаратами, направленными на уменьшение воспаления, снятие боли, улучшение метаболизма в дефектных тканях.

Компрессионная терапия предусматривает ношение специальных компрессионных гольфов или бандажей для поддержания давления в поражённых зонах, обеспечивая тем самым снятие отёчности и улучшение лимфооттока.

Несмотря на то, что данное заболевание очень редкое, оно может серьёзно сказываться на общем состоянии здоровья, потому при подозрении лимфангиэктазии рекомендуется в срочном порядке записаться на приём к доктору. Важно понимать, что в каждом конкретном случае болезнь протекает по-разному, а значит лечение должно быть комплексным, индивидуально подобранным с учётом сведений анамнеза, зоны локализации поражения, степени тяжести патологии.

Прогноз и профилактика

Несмотря на сложности, современная медицина постоянно разрабатывает новые подходы в диагностике и лечении лимфангиэктазии, чтобы помочь пациентам справиться с болезнью, а также улучшить уровень жизни.

На прогноз лимфангиэктазии влияют различные факторы, в частности тяжесть патологии, место поражения, своевременность начатой терапии. B основном прогноз считается благоприятным, особенно при раннем выявлении патологии и адекватном её лечении. Однако стоит отметить, что лимфангиэктазия является хроническим состоянием, и полного излечения ждать не стоит. Как правило, терапия направлена на контроль симптоматики, снижение отёчности, предотвращение осложнений, в частности инфекций и язв. При неправильном лечении или неблагоприятных обстоятельствах лимфангиэктазия может прогрессировать и ухудшать качество жизни больного.

Так как лимфангиэктазия может быть как врождённой, так и приобретённой, её профилактика имеет свои особенности. B первую очередь, пациент должен предупреждать возможные травмы и инфекции, соблюдать меры предосторожности, чтобы их избежать, особенно, когда у человека есть предрасположенность к развитию лимфангиэктазии. Также очень важен уход за кожей. Регулярные процедуры ухода за кожей, предотвращение её повреждений помогут снизить вероятность осложнений.

Не менее ценны и профилактические осмотры. При наличии генетической предрасположенности или семейных случаев лимфангиэктазии, рекомендуются регулярные профилактические медицинские осмотры для своевременного выявления болезни и начала её лечения. Если лимфангиэктазия уже диагностирована либо существует риск её развития, важно соблюдать рекомендации врача, регулярно проходить обследования, придерживаться схемы лечения. Это поможет контролировать состояние и исключить осложнения.

Профилактика лимфангиэктазии может быть разнообразной в зависимости от причин и факторов, вызвавших данную патологию, потому лучше всего обратиться к квалифицированному специалисту и получить индивидуальные рекомендации относительно мер профилактики.