Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари образуется на фоне нарушения оттока крови от печени через вены, что связано с их обструкцией. Это редкий патологический процесс, который может протекать остро, подостро или хронически. Пациент испытывает сильную боль под правым ребром, при пальпации обнаруживают гипертрофию печени. Возникают характерные признаки поражения печеночной ткани, с которыми пациент обращается к врачу. Лечение необходимо начинать быстро, так как может произойти кома и последующий летальный исход. Консервативные тактики относятся к временным мерам, полноценное восстановление кровотока и функции органа возможно только при помощи хирургического вмешательства.

Причины синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патология печени, которая развивается на фоне нарушения кровотока вследствие уменьшения просвета или закупорки вены. Так как печень обладает дезинтоксикационной функцией, нарушение ее кровообращения приводит к сильнейшей интоксикации. Дефект может развиваться под влиянием генетических аномалий или вторичных патологий в крупных венах. Заболевание развивается редко, в основном спровоцировано отклонениями в системе крови. В большинстве случаев оно формируется у женщин средних лет.

Синдром Бадда-Киари Синдром Бадда-Киари развивается под влиянием множества повреждающих факторов:

аномальное развитие сосудов печени, которое закладывается еще внутриутробно;
закупорка или сужение просвета вен печени;
идиопатические факторы, то есть отсутствие возможности выявления первопричины.

Нарушение кровотока в венах печени может развиваться под влиянием следующих факторов:

механические повреждения в области живота;
острые или хронические заболевания печени;
инфекционно-воспалительное поражение брюшной полости, то есть перитонит;
инфекционно-воспалительное поражение перикарда сердца;
злокачественные новообразования;
дефекты гемодинамики;
тромбоз сосудов;
прием некоторых видов лекарственных средств;
тяжелые, системные инфекции;
вынашивание плода, тяжелые роды.

Влияние перечисленных предупреждающих факторов ведет к следующим изменениям:

частичная или полная закупорка вен в печени;
застойные процессы, которые приводят к деструкцию печеночных гепатоцитов;
увеличение давления внутри печени;
некроз гепатоцитов печени.

В печени содержится множество вен. Если одна из них закупоривается, функцию берут на себя другие сосуды. Но через орган проходит большой объем крови, поэтому они не справляются со своей функцией, что и вызывает подобную нагрузку. При отсутствии лечения на этой стадии происходят атрофические процессы в печени, она начинает гипертрофироваться. Чем больше становятся параметры органа, тем сильнее сдавливается полая вена, поэтому может произойти полная обструкция.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Обструкция, закупорка может произойти в разнообразных сосудах печени, в том числе в нижней полой вене. При этом проявляемые признаки зависят от количества пораженных сосудов – от полного отсутствия симптоматики до крайне тяжелого состояния. Признаки начинают проявляться в случае, если происходит поражение двух и более сосудов.

Симптомы синдрома Бадда-Киари Для острой формы патологии характерны следующие симптомы:

сильная, нестерпимая боль в области живота, в особенности под правым ребром;
диспепсические явления в виде тошноты, рвоты, нарушения формирования стула;
желтизна кожных покровов и глазных склер до умеренной степени тяжести;
увеличение параметров печени, которая начинает прощупываться из-под правых ребер;
отеки нижних конечностей при поражении полой вены;
расширенные вены по телу, что может сопровождаться участками кровоизлияний;
накопление жидкости в брюшной полости, то есть асцит;
накопление жидкости в плевральной полости легких (гидроторакс);
рвота вместе с кровью, которая проявляется в стадии печеночной недостаточности;
кома, заканчивающаяся летальным исходом.

Подострое течение характеризуется следующими признаками:

увеличение размеров печени;
повышенная свертываемость крови, что может заканчиваться тромбозом;
накопление жидкости в брюшной полости;
увеличение размеров селезенки.

Патология в хронической форме проявляется следующими признаками:

гепатомегалия;
недомогание в виде слабости и усталости;
периодические боли под правыми ребрами;
периодическая рвота;
обширный фиброз печени, который приводит к ее циррозу, печеночной недостаточности;
увеличение параметров селезенки.

Обычно дефект развивается со временем, лишь изредка может формироваться молниеносная и быстро прогрессирующая форма. Она образуется в течение нескольких дней, во время которых происходит интоксикация билирубином с последующей желтухой, недостаточностью функции печени и почек, обширным накоплением жидкости в брюшной полости в виде асцита.

Методы лечения синдрома Бадда-Киари

Терапию назначают для подавления негативной клинической симптоматики, а также нормализации прохождения крови по венам через печень. При развитии патологии до легкой степени тяжести рекомендована консервативная терапия, которая включает в себя следующие средства:

диуретики, которые выводят лишнюю жидкость, предотвращают отеки и асцит;
комплекс лекарственных средств, которые улучшают параметры обмена веществ внутри гепатоцитов печени;
глюкокортикостероиды, которые одновременно подавляют воспалительный процесс, боль, отечность;
антиагреганты, антикоагулянты, фибринолитики, чтобы препятствовать образованию тромбов, а также удалять уже образовавшиеся сгустки, что нормализует ток крови по сосудам.

Методы лечения синдрома Бадда-Киари Если использовать лишь консервативные тактики, высока вероятность летального исхода. Поэтому врачи рекомендуют хирургическое вмешательство. Его допустимо проводить при совокупности следующих факторов:

сохранение функции органа, отсутствие печеночной недостаточности;
исключение тромбоза печеночных вен.

Для восстановления тока крови по сосудам печени рекомендованы разнообразные операции.

Установка анастомоза. Между сосудами устанавливают искусственный протез, который предотвращает спазмы, нормализует ток крови.
Шунтирование. Через искусственные установки в сосудах формируют дополнительный путь для оттока крови.
Трансплантация. Пересаживают донорскую печень, полностью совместимую по генетическим маркерам между донором и реципиентом.
Накладка протеза с последующим расширением сосуда. Методику проводят в случае, если обнаружен тяжелый стеноз или спазм просвета полой вены.

После завершения хирургического вмешательства начинается восстановительный период. В этот момент придерживаются полноценного перечня рекомендаций, которые назначил хирург. Это позволит организму восстановиться быстрее, а также предупредит многие осложнения.

Прогноз и профилактика

Прогноз развития синдрома Бадда-Киари часто становится неблагоприятным. Это связано с тем, что закупорка или спазм сосудов печени в короткие сроки приводит к повреждению гепатоцитов, печеночной недостаточности, циррозу печени. Подобные осложнения часто встречаются у пациентов, которым не была оказана первая помощь с последующим лечением в течение нескольких месяцев. Даже если пациенту удалось спасти жизнь, может выделиться обильное количество билирубина в системный кровоток. Это вызывает печеночную энцефалопатию с последующим наступлением неврологических отклонений, комы или летального исхода. Благоприятный прогноз возможен только при быстром определении диагноза, назначении оптимальных консервативных и хирургических тактик.

В целях профилактики синдрома Бадда-Киари используют следующие методы:

своевременное лечение любых патологий печени;
своевременная диагностика и лечение онкологических заболеваний;
адекватная антибиотикотерапия при выявлении инфекционного процесса;
контроль системы гемостаза пациентов из группы риска, а также своевременное назначение препаратов для разжижения крови и препятствия тромбообразования;
употребление лекарственных средств только по назначению лечащего врача, исключение самостоятельной терапии.

У некоторых пациентов может развиться молниеносная форма синдрома Бадда-Киари. Часто предупредить такое отклонение не удается, даже если предприняты методы профилактики.