Кошурин Дмитрий Валерьевич
Автор статьи: Кошурин Дмитрий Валерьевич Главный врач МКЦ "Проксима"

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла, известная также как липофагический кишечный гранулематоз, представляет собой редкую инфекционную системную патологию, возбудителем которой выступает бактерия Tropheryma whippelii. При данном заболевании в патологический процесс преимущественно вовлекается кишечник и периферические лимфатические узлы, также поражаются синовиальные оболочки суставов, печень, легкие, сердце, головной мозг и другие органы. Свое название заболевание получило в честь американского ученого Джорджа Х. Уиппла, который открыл его в 1907 году. Патология встречается крайне редко – не более чем 1 случай на 1 млн жителей. Установлено, что болезни Уиппла более подвержены мужчины (более 80% от общего числа пациентов), при этом чаще всего заболевание диагностируется у людей в возрастном диапазоне от 40 до 50 лет.

Причины развития болезни Уиппла

Болезнь Уиппла имеет инфекционную природу. Развитие патологического системного процесса происходит после внедрения в человеческий организм Tropheryma whippelii – бактерии, распространенной в окружающей среде и преимущественно встречающейся на водоочистных станциях.

Реализация повреждающего действия патогенного микроорганизма возможно только при наличии серьезных изменений иммунитета и снижении защитной функции организма. В случае здоровой иммунной системы и в отсутствии серьезных заболеваний Tropheryma whippelii, внедрившись в человеческий организм, погибает, не успевая при этом оказать своего пагубного воздействия. К числу факторов, повышающих вероятность возникновения болезни Уиппла, относятся следующие:

  • врожденный или приобретенный иммунодефицит;
  • хромосомные аберрации (мутации);
  • наличие аутоиммунных заболеваний у близких родственников.

Считается, что повышенная вероятность инфицирования Tropheryma whippelii с последующим развитием заболевания, отмечается среди лиц, задействованных на работе на водоочистительных станциях, а также среди фермеров, которые по роду своей деятельности часто контактируют с почвой.

Симптомы болезни Уиппла

На начальном этапе развития болезни Уиппла (первая стадия) пациенты обычно не отмечают каких-либо изменений в состоянии здоровья. По мере прогрессирования заболевания больные могут отмечать кишечные проявления. Однако нередко таким классическим признакам патологии предшествуют на протяжении нескольких лет внекишечные симптомы болезни Уиппла, к числу которых относятся, например, лихорадка, артрит, продолжительный кашель.

Основными симптомами второй стадии заболевания принято считать расстройства со стороны функционирования желудочно-кишечной системы и мигрирующую артралгию. Так, больные жалуются на эпигастральные болевые ощущения в животе (возникают преимущественно после приема пищи), вздутие живота, хроническую диарею (число актов дефекации в течение суток может доходить до 10), снижение аппетита и стремительную потерю массы тела. Также наблюдаются периферические отеки, могут отмечаться кровотечения из кишечника.

На третьей стадии болезни Уиппла отмечаются системные проявления, выражающиеся в нарушении нормальной работы ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Так, при поражении ЦНС пациенты отмечают головные боли, бессонницу, потерю памяти, депрессивное состояние, возможно возникновение эпилепсии и менингита.

В патологический процесс при болезни Уиппла могут быть вовлечены миокард, эндокард, коронные артерии. У каждого третьего пациента отмечаются сердечные шумы. Также возможно нарушение со стороны органов зрения – у некоторых больных развивается глаукома, язвы роговицы, происходит кровоизлияние в сетчатку и диагностируется атрофия зрительного нерва.

На тяжелое течение заболевания указывает пигментация кожного покрова, боли в области грудной клетки, одышка, хронический непродуктивный кашель и периферическая лимфаденопатия.

Методы лечения болезни Уиппла

Лечение болезни Уиппла необходимо начинать на ранней стадии развития заболевания, только в этом случае можно добиться устранения неприятных симптомов и достичь выздоровление пациента. Отсутствие своевременных лечебных мероприятий может привести к возникновению различного рода осложнений (лимфаденопатия, полиартрит, мальабсорбция и пр.) и даже стать причиной летального исхода.

Основу терапевтических мероприятий при болезни Уиппла составляет антибактериальная терапия. Наиболее часто в схему лечения включаются антибиотики из группы пенициллинов, тетрациклинов, сульфаниламидов, цефалоспоринов и фторхинолов, которые легко проходят сквозь гематоэнцефалический барьер. Выбор конкретного медикамента зависит от результатов диагностических тестов и сведениями, полученными по определению устойчивости возбудителя заболевания - Tropheryma whippelii к разным видам антибактериальных препаратов. Лечение антибиотиками – длительное, его продолжительность может варьировать от одного года до двух лет. На первом этапе терапии показано внутривенное введение препаратов, после чего назначается пероральный прием медикаментов.

В процессе проведения лечения показано периодическое (через равные временные промежутки) выполнение ПЦР-диагностики и морфологического исследования биоптатов. Основанием для завершения проводимых терапевтических мероприятий выступает отсутствие следов Tropheryma whippelii в исследуемых образцах. Если после отмены лечения при сдаче лабораторных анализов вновь обнаруживаются вышеуказанные патогенные микроорганизмы, то это свидетельствует о рецидиве заболевания, что имеет место примерно в 40% случаев. В такой ситуации лечебные мероприятия возобновляются.

Антибиотики являются ключевыми, но не единственными медикаментами, используемыми при лечении болезни Уиппла. Так, в зависимости от клинической картины патологии, может быть показан прием цитостатиков, глюкокортикоидов, TNF-ингибиторов. С целью улучшения функционирования системы пищеварения и работы кишечника показан прием ферментных препаратов, энтеросорбентов. Больному назначаются поливитаминные комплексы, призванные восполнить в организме нехватку полезных компонентов и повысить иммунитет. В случае наличия патологий со стороны работы центральной нервной системы (например, при судорогах) в схему терапии включаются противоэпилептические лекарственные препараты.

На время лечения и в дальнейшем на всю жизнь пациенту надлежит соблюдать специальную диету, назначенную врачом. Рацион питания должен быть скорректирован в сторону снижения количества жиров и одновременного повышения белков, имеющих как животное, так и растительное происхождение. В повседневном меню должны преобладать нежирные сорта мяса, молочнокислые продукты, яйца, безмолочные каши, отварные или запеченные овощи, овощные супы. Из рациона надлежит исключить полуфабрикаты, соленья, копчености, бобовые культуры, сало, маринованные продукты.

Прогноз и профилактика

Прогноз при болезни Уиппла зависит от времени обнаружения заболевания и начала проведения адекватных лечебных мероприятий. При отсутствии лечения и прогрессировании патологии происходит поражение ЦНС, что приводит к летальному исходу. При своевременной надлежащей антибактериальной терапии прогноз благоприятный. Уже по прошествии нескольких недель с момента начала лечения отмечается улучшение состояния пациента (нормализуется температура тела, прекращается понос, проходит суставной синдром). При этом заболевание имеет тенденцию к рецидиву, что обуславливает необходимость в дальнейшем наблюдении за пациентом и при обнаружении возбудителя патологии – в возобновлении терапии.

Первичной профилактики болезни Уиппла, как таковой, не существует. Для предупреждения повторного возникновения (рецидива) заболевания необходимо придерживаться правильного питания и соблюдать назначенную врачом диету, принимать мульти витаминные комплексы, лекарственные препараты, укрепляющие иммунную систему и оказывающие благотворное влияние на функционирование органов пищеварения. Пациенты, которые перенесли болезнь Уиппла, должны один раз в квартал посещать гастроэнтеролога для прохождения диспансерного наблюдения и каждые полгода являться на прием к врачу-инфекционисту.