Жировая дистрофия

Жировая дистрофия, известная также под названием липодистрофия, представляет собой группу различных расстройств, для которых характерна утрата подкожной жировой клетчатки (частичная или полная) и ее физиологически неправильное распределение. Для данного заболевания типичны разного рода метаболические нарушения, в числе которых: жировой гепатоз, артериальная гипертензия, инсулинорезистентность, патологии липидного обмена, стеатогепатит, специфический сахарный диабет и пр. В зависимости от степени утраты жировой ткани липодистрофия подразделяется на генерализованную (на значительной области тела наблюдается отсутствие подкожной жировой клетчатки) и парциальную (отмирание жировых клеток происходит на отдельных участках тела). Липодистрофия является редким патологическим состоянием, которое диагностируется не более чем у  60 из 1 млн пациентов. 

Причины развития жировой дистрофии

Липодистрофии дифференцируются на врожденные и приобретенные. Развитие врожденной жировой дистрофии во всех случаях имеет наследственную природу. Возникновение патологии обусловлено генетическими мутациями, приводящими к нарушению метаболизма в жировых клетках, следствием чего выступает прекращение их нормальной деятельности и отмирание. Причины, провоцирующие приобретенную жировую дистрофию, достоверно не установлены. При этом, предположительно, заболевание связано с аутоиммунными процессами и мутациями генов. Последние принято считать основными «виновниками» возникновения парциальных липодистрофий. Наиболее распространённой среди данной вида жировых дистрофий является липодистрофия, диагностируемая у ВИЧ-зараженных пациентов и возникшая на фоне высокоактивной антиретровирусной терапии. Наряду с этим, принято выделять так называемые локальные липодистрофии, ассоциированные, в большинстве случаев, с инъекциями фармакологических средств (инсулин).

Симптомы жировой дистрофии

Клиническая картина врожденной генерализованной липодистрофии включает в себя отсутствие подкожно-жировой клетчатки, чрезмерная аккумуляция жировой ткани в печени, сердечной мышце, почках, скелетных мышцах, приводящая к нарушению их функционирования. Нарушение метаболизма и как следствие углеводного обмена становятся причиной инсулинорезистентности и последующего развитию сахарного диабета второго типа (обычно не позднее, чем к 20-ти годам). Ввиду затрудненного усвоения жиров происходит увеличение концентрации липидов в крови и повышается нагрузка на органы, которые принимают участие в их метаболизме.

Часто пациенты с такой формой липодистрофии имеют развитую фигуру, худое лицо, у них выражены подкожные вены, стопы и кисти рук увеличены, в области кожных складок присутствуют участки гиперпигментации.

При семейной парциальной жировой дистрофии утрата подкожно-жировой клетчатки отмечается преимущественно в области ног, реже – рук и туловища. У пациентов отмечается избыточное отложение жировой ткани в области живота, шеи и лица. Для данной формы заболевания типична инсулинорезистентность, превышение в крови триглицеридов и жирных кислот, накопление жира в гепатоцитах и скелетных мышцах, нарушении секреции лептина и высокая вероятность возникновения сахарного диабета.

При приобретенной генерализованной жировой дистрофии при рождении наблюдается физиологически нормальное распределение подкожно-жировой клетчатки. Однако со временем, уже в детском или подростковом возрасте, происходит утрата жировой ткани на лице, в области верхних и нижних конечностей. У каждого четвертого пациента на начальном этапе болезни происходит развитие панникулита, проявляющегося локальными липодистрофиями. Отложение жировой ткани в печени может стать причиной развития цирроза, сахарного диабета, привести к повышению концентрации триглицеридов.

Для приобретенной парциальной жировой дистрофии характерна утрата жировых клеток в верхней зоне туловища. Как правило, патология не распространяется на ноги, в редких случаях может поражать ягодицы и бедра. Данная форма заболевания чаще всего ассоциируется с ВИЧ-инфекцией.

При липодистрофии, обусловленной инъекциями инсулина в области введения препарата наблюдается отечность подкожно-жировой клетчатки и ее уплотнение. Редко в местах проведения инъекций наблюдается гиперпигментация.

Методы лечения жировой дистрофии

Лечебные мероприятия при липодистрофии зависят от конкретного вида жировой дистрофии, клинической картины заболевания и имеющихся нарушений метаболизма. Специфической терапии не существует. Традиционно назначаемые гиполипидемические препараты зачастую оказываются безрезультативными. Проводится только симптоматическое лечение, направленное на снижение проявлении патологии и недопущение развития осложнений.

Для снижения нагрузки на организм пациенту показано пожизненное соблюдение специальной диеты, отличительной особенностью которой выступает пониженное содержание жиров (например, средиземноморская диета). Больным липодистрофией необходимы регулярные физические нагрузки (суммарной продолжительностью в сутки не менее 150 минут). При этом необходимо учитывать, что рекомендуется сочетанное выполнение аэробных и силовых упражнений. Такие тренировки благотворно сказываются на состоянии липидного профиля, концентрации глюкозы, функционировании сердечно-сосудистой системы и способствуют снижению массы тела.

Поскольку одной из функций, возложенных на жировые клетки, является продукция гормонов, в том числе лептина, то при врожденных жировых дистрофиях наблюдается дефицит указанного гормона. В таких ситуациях для нормализации течения обменных процессов показан приемов аналогов лептина.

В случае присутствия тяжелых нарушений обменных процессов показаны фармакологические препараты, корректирующие концентрацию липидов и сахара в крови. При жировой дистрофии, обусловленной инъекциями инсулина, обязательно проведение профилактических мероприятий, направленных на предотвращение дальнейшего поражения жировых клеток.

Также в схему лечения могут включаться гепатопротекторы, препараты против аритмии. При умственной отсталости ребенку показаны занятия по специальной программе и работа с квалифицированным психологом. Во взрослом возрасте больные врожденной генерализованной жировой дистрофией для коррекции слишком худого лица прибегают к помощи косметологических процедур, а также проводят пластические операции.

Пациентам с диагностированной приобретенной парциальной жировой дистрофии для коррекции выраженных изменений может быть проведена аутотрансплантация жировой ткани, в ходе которой осуществляется пересадка собственных тканей организма, что имеет высокую эффективность.

Прогноз и профилактика

Прогноз жировой дистрофии в большинстве своем зависит от органов, вовлеченных в патологический процесс, и прежде всего, сердца, почек и печени. В тяжелых случаях липодистрофия может привести к развитию цирроза печени, жирового гепатоза, хронической почечной и сердечной недостаточности и даже явиться причиной развития внезапной сердечной смерти. Не исключаются и диабетические нарушения, в числе которых длительное заживление ран, ухудшение микроциркуляции в конечностях и пр. У женщин, в случае поражения яичников может возникнуть бесплодие (например, вследствие поликистоза яичников). В случае, если вследствие жировой дистрофии работа вышеуказанных органов нарушена незначительно, прогноз в большинстве случаев расценивается как благоприятный.

Пациентам, страдающим врожденной липодистрофией, следует учитывать, что велика вероятность развития заболевания у их детей. В этой связи такие дети нуждаются в повышенном внимании и проведении обследований с целью раннего выявления патологического процесса.

При развитии жировой дистрофии у ВИЧ-инфицированных пациентов необходимо по согласованию с лечащим врачом произвести замену антиретровирусного препарата. Липодистрофии, возникающие в следствие проведения инъекций инсулина, могут самоустраниться в случае правильного выполнения инъекций. При сахарном диабете пациентам рекомендовано посещение специальных школ диабета, где можно получить важную информацию об инсулинотерапии, допустимой концентрации глюкозы в крови и научиться правильной технике проведения инъекций.