Недоразвитие вторичных половых признаков

Недостаточное развитие вторичных половых признаков чаще всего свидетельствует о серьезных нарушениях в эндокринной системе женщины и о связанных с этими нарушениями заболеваниях.

Характеристика вторичных половых признаков

Первичные половые признаки – это особенности строения репродуктивной системы, гениталиев. Вторичные половые признаки – это телесные или соматические черты, которые формируют различия у обоих полов. Выделяют еще третичные признаки. Они присущи лишь человеку. Это осознание половой или гендерной принадлежности, и связанные с этим правила поведения в обществе.

Вторичные половые признаки женского пола включают в себя:

• Развитые молочные железы.
• Высокий тембр голоса.
• Оволосение лобка по женскому типу: верхняя граница представляет  четкую горизонтальную линию. Сам волосяной покров в интимной зоне имеет вид треугольника, обращенного основанием вверх.
• Особенности волосяного покрова в других местах. Оволосение подмышечных впадин. Пышные мягкие шелковистые волосы на голове. Растительность на лице отсутствует или выражена слабо. То же самое касается конечностей.
• Особенности телосложения. Костный скелет не такой массивный, как у мужчин. Мускулатура тоже выражена слабо. Относительно большое содержание жировой ткани. Жир сосредоточен на бедрах и ягодицах. Таз расширен, плечи сужены.
• К вторичным половым признакам причисляют и некоторые особенности функционирования репродуктивной системы, а именно: регулярный цикл с менструальными выделениями.

Половая принадлежность человека и животных предопределена еще с момента зачатия, когда гаметы (мужская и женская половые клетки) сливаются между собой, и образуют зиготу. У мужского эмбриона набор пары половых хромосом имеет вид XY, женщин – ХХ. Таким образом, лишь одна хромосома отличает мужчину от женщины. Но какие существенные различия!

Закладка гениалиев происходит еще во внутриутробном периоде, примерно на 12 нед. беременности. В это время половой бугорок преобразуется в мужские или женские гениталии. Вторичные половые признаки появляются намного позже, во время полового созревания, в пубертатный период. Пубертат у женщин заканчивается к 18-19 годам.

В это время женщина достигает половой зрелости и фертильности (способности к деторождению). Об этом сигнализирует наличие вторичных половых признаков. Если же к концу полового созревания вторичные половые признаки не достигли должной степени выраженности, говорят об их недоразвитии.

Причины отсутствия вторичных половых признаков

За развитие вторичных половых признаков ответственна эндокринная система. У женщин они появляются под действием женских половых гормонов, эстрогенов, секретируемых яичниками. Последние контролируются гипофизом и гипоталамусом. Эти мозговые структуры, в свою очередь, находятся в тесной взаимосвязи со щитовидной железой, надпочечниками. Любые нарушения в этой четко отлаженной, но легко ранимой системе приведут к недостаточному развитию вторичных половых признаков и к другим негативным последствиям.

• Хромосомные аномалии

Это изменения кариотипа, набора хромосом. Типичный пример: сидром Шерешевского-Тернера или моносомия Х. При этой аномалии половые хромосомы вместо модификации ХХ имеют вид Х0 – одна Х хромосома отсутствует. Конкретные причины этой патологии многообразны: инфекции, интоксикации, вредные привычки, и многие другие факторы, изменяющие хромосомный набор.

• Генетические аномалии

Набор хромосом может быть нормальным, а патологические изменения затрагивают гены, кодированные на хромосомных участках. Суть в том, что синтез эстрогенов, как и других гормонов, осуществляется под действием ферментов. А образование ферментов контролируется соответствующими им генами.

Примечательно, что эстрогены синтезируются из мужских андрогенов под действием фермента ароматазы. Следовательно, генетический дефект ароматазы приведет к снижению количества эстрогенов и к накоплению андрогенов. То же самое произойдет при дефиците другого фермента, С21-гидроксилазы, вследствие чего надпочечники усиленно продуцируют андрогены.

• Патология беременности

Внутриутробные инфекции, неудовлетворительное питание, гестозы, гипоксия (дефицит кислорода) плода во время беременности и в родах – все эти факторы в дальнейшем могут негативно сказаться на состоянии эндокринной системы девочки, девушки.

• Органические поражения ЦНС (центральной нервной системы)

Опухолевые процессы, перенесенные инфекции, черепно-мозговые травмы – все это отрицательно влияет на состояние гипоталамо-гипофизарной системы.

• Дисплазия яичников

Дисплазия носит характер поликистоза (синдром поликистозных яичников, СПКЯ), когда в функциональной ткани яичников на месте фолликулов образуется множество полостных образований, кист. СПКЯ может быть врожденным вследствие хромосомных аномалий, инфекций во внутриутробном периоде, или приобретенным. Причины приобретенного СПКЯ: воспалительные заболевания яичников в пубертатный период, патология гипоталамо-гипофизарной системы, надпочечников. 

 

• Другие причины

К недоразвитию вторичных половых признаков приводят многие тяжелые инфекционные и соматические заболевания, в т.ч. туберкулез, гипотиреоз (недостаточная функция щитовидной железы), сахарный диабет. Иногда причинами являются плохие материально бытовые условия с неудовлетворительным питанием, авитаминозы, интоксикации (промышленные выбросы, алкоголь, наркотики), а также частые стрессы или однократные, но сильные нервные потрясения, перенесенные в пубертатный период.

Признаки вирилизации

Таким образом, недоразвитие вторичных половых признаков – это следствие дефицита эстрогенов с относительным или абсолютным преобладанием андрогенов. Хотя в некоторых ситуациях при высоком уровне андрогенов (гиперандрогении) компенсаторно повышается количество эстрогенов. Но андрогены все равно преобладают.

В облике женщины проявляются мужские черты. Это явление именуют вирилизацией (лат. virilis – мужчина). Признаки вирилизации:

• Низкий тембр голоса.
• Недоразвитые, слабо контурирующиеся грудные железы.
• Гирсутизм – наличие растительности на лице.
• Избыточное овололосение в других участках тела. Оволосение лобка по мужском типу с наличием «дорожки» к пупку. Повышенная жесткость волос.
• Повышение жирности кожи (жирная себорея). Появление на коже акне (угревой сыпи).
• Появление «адамова яблока» - выступающего кадка.
• Мужской тип телосложения – суженный таз, широкие плечи, хорошо развитая мускулатура.
• Изменения  менструального цикла. Нарушение  овуляции (ановуляция) сопровождается длительной аменореей, отсутствием менструаций. В других случаях они могут быть скудными и нерегулярными.

При слабой выраженности вторичных признаков часто страдают и первичные признаки. Это недоразвитие (гипоплазия) яичников, инфантилизм матки, влагалища, что делает невозможным зачатие и последующую беременность.

Особенно это характерно для генно-хромосомных аномалий, когда патология репродуктивной системы сочетается с нервно-психическими расстройствами (олигофрения, судорожный синдром) и соматическими изменениями.

Соматические изменения в значительной степени характерны для СПКЯ. У пациенток формируется резистентность тканей к инсулину. Следствием этого является сахарный диабет II типа и ожирение. Причем жир откладывается по центральному или мужскому типу – на передней брюшной стенке.

Из-за повышения уровня липидных (жировых) соединений развивается атеросклероз и связанные с ним заболевания – гипертоническая болезнь, ИБС (ишемическая болезнь сердца). Если уровень эстрогенов компенсаторно повышается, увеличивается риск злокачественных новообразований матки, молочных желез.

Что делать при недоразвитие вторичных половых признаков?

Прежде всего, необходимо установить причину отсутствия вторичных половых признаков. Для этого исследуют кровь на гормоны. Определяют уровень всех основных гормонов: эстрогенов, андрогенов, гормонов гипофиза, щитовидной железы, надпочечников. Дальнейшая диагностика направлена на выявление возможных структурных изменений. С этой целью проводят:

• рентгенографию костей черепа
• КТ и МРТ черепа, головного мозга
• допплерографию внутричерепных сосудов
• УЗИ щитовидной железы, яичников, надпочечников.

В большинстве случаев положение можно исправить консервативными мерами. Корригируют гормональный фон – назначают синтетические аналоги эстрогенов в сочетании с препаратами, оказывающими антиандрогенное действие. Проводят лечение сопутствующих соматических расстройств. При СКПЯ, возможно, потребуется хирургическое вмешательство – резекция (частичное удаление) ткани яичников или ее каутеризация (прижигание). Сейчас эти операции осуществляют лапароскопическим доступом.

Если недоразвитие вторичных половых признаков возникло на фоне врожденных структурных изменений репродуктивной системы, проводят пластику матки, влагалища. Не менее важная задача - искусственно сформировать менструальный цикл. Для этого эстрогены чередуют с синтетическими прогестинами (аналогами гормона прогестерона). При успешном лечении меняется в позитивную сторону внешний облик, менструальный цикл становится регулярным, женщина может беременеть и рожать.