Трахеомаляция

Трахеомаляция вызывает размягчение хряща, который поддерживает твердую структуру трахеи, что приводит к стенозу во время выдоха. Для обнаружения дефекта пульмонологи назначают инструментальные методы диагностики, чтобы определить не только точный участок поражения, но и степень его тяжести. Применяют поддерживающую терапию, чтобы осуществлять функцию дыхания. Для полного восстановления каркаса трахеи назначают хирургическое вмешательство.

Причины трахеомаляции

Трахеомаляция – патология каркаса трахеи из-за размягчения хрящевой основы, что вызывает приступ стеноза на выдохе. Это распространенная патология среди всех заболеваний дыхательной системы. Чаще ее определяют у мужчин, за счет развития хронического бронхита, хронической обструктивной болезни легких. Частота встречаемости увеличивается с возрастом, что связано с воздействием повреждающих факторов.

У части пациентов патология развивается врожденно. Точная причина формирования отклонения не выявлена. Но считается, что основным повреждающим фактором является неблагоприятная наследственность. Чаще всего трахеомаляция вызвана другими заболеваниями. Например, муковисцедозом. Также на женщину во время беременности могут воздействовать тератогенные факторы, которые приводят к нарушению формирования и развития плода:

• курение, употребление алкоголя, наркотиков;
• радиационное излучение;
• употребление некоторых видов лекарственных средств, которые проникают через плацентарный барьер;
• заражение вирусной или бактериальной инфекцией;
• формирование некоторых пороков развития, во время которых дополнительно образуется трахеомаляция (например, бронхомаляция или трахеобронхиальный свищ).

В других случаях патология может формироваться уже во взрослом возрасте, если на пациента воздействуют повреждающие факторы или заболевания, вызывающие нагрузку на трахеобронхиальное дерево. В основном нагрузка должна приходиться именно на область трахеи:

• выполнение медицинских манипуляций – трахеостомия, установка искусственной вентиляции легких, стента;
• ошибки во время хирургического вмешательства или осложнения уже после его завершения;
• повышенная нагрузка на трахею со стороны других патологических образований, которые находятся вблизи – киста, новообразование, абсцесс, зоб;
• хроническое воспаление трахеи, бронхов, легких;
• перихондрит трахеи – воспаление надхрящницы, которое переходит и на сам хрящ.

Также на пациента могут действовать другие повреждающие факторы, которые влияют на область респираторного тракта не напрямую, а опосредовано:

• чрезмерно увеличенная масса тела или ожирение;
• увеличение глюкозы в крови;
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• облучение во время терапии опухоли;
• продолжительное введение глюкокортикостероидов.

В результате всех перечисленных факторов в толще хряща происходит деструкция и дистрофия. Это вызывает атрофию хрящей, периодические кровоизлияния, секвестрацию, формирование фиброза. Хондроциты не вырабатываются в нормальном режиме, активируется процесс хондролизиса. В результате трахея распадается, поэтому образуется коллапс ее просвета.

Симптомы трахеомаляции

Проявление клинической симптоматики зависит от тяжести развития коллапса трахеи. Первоначально симптомы могут вовсе отсутствовать, из-за чего пациент не обращается к врачу, а дефект продолжает распространяться. В таких случаях выявить патологию можно только за счет эндоскопического обследования трахеи, которое назначено по другим причинам.

Затем постепенно формируются следующие признаки:

• не проходящий кашель;
• небольшая одышка, которая образуется под влиянием физической активности;
• стридор, то есть шумное дыхание, которое сопровождается свистом на выдохе;
• бледность, синюшность кожных покровов в сочетании с повышенной потливостью, что является признаком дыхательной недостаточности.

В тяжелых случаях симптоматика усиливается и дополняется:

• хронический сухой кашель, во время которого лишь периодически вырабатывается мокрота;
• периодическое выделение крови во время кашля в случае воспалительных процессов;
• боль за грудиной;
• нарушение тембра голоса, он становится хриплым и более низким.

В случае развития дефекта у детей симптоматика усиливается при инфекционных заболеваниях респираторного тракта, во время употребления пищи, при крике.

На фоне всех перечисленных симптомов развиваются приступы удушья. Так как в дыхательную систему пациента продолжительно не поступает воздух, развивается гипоксия, которая может закончиться асфиксией с летальным исходом. Так как степень прохождения воздушных масс в дыхательной системе снижена, происходит застой секрета, что вызывает периодическое возникновение инфекций. Первоначально они сосредоточены в трахее или бронхах, но постепенно патология перемещается на легкие. В тяжелых случаях дыхательная недостаточность осложняется легочной гипертензией, повышенной нагрузкой на сердечно-сосудистую систему. Этот фактор тоже может привести к летальному исходу.

Методы лечения трахеомаляции

При недавно обнаруженной патологии с отсутствием осложнений используют консервативные тактики:

• бронхоскопия, во время которой проводят обработку слизистой оболочки антисептическими средствами, чтобы устранить риск развития инфекции;
• ингаляции для выведения застоявшейся мокроты, увлажнения слизистой оболочки, снижения нагрузки с дыхательной системы из-за кашля;
• системная антибактериальная терапия в случае инфекции;
• CPAP-терапия – введение воздушных масс через лицевую маску, чтобы создать положительное давление в дыхательной системе и предотвращать приступы удушья во время сна.

В случае развития приступов удушья, которые могут закончиться асфиксией, назначают следующие процедуры:

• трахеостомия – рассечение трахеи для формирования отверстия, через которое осуществляется дыхание;
• стентирование посредством эндоскопии, во время которой устанавливают искусственный имплант, поддерживающий нормальный просвет трахеи.

В тяжелых случаях показано только хирургическое вмешательство. Его проводят в 2 этапа:

• удаление участка трахеи, который был подвержен патологии;
• установка анастомоза между верхним и нижним участком трахеи для формирования целостных воздухоносных путей.

В некоторых случаях требуется использовать компоненты, которые поддерживают каркас трахеи:

• трансплантаты, созданные из собственных тканей;
• кольца, выполненные из керамики с гипоаллергенной структурой;
• стенты, которые разлагаются и выводятся из организма.

Также проходит разработка новых видов хирургических вмешательств, которые показывают положительный результат:

• задняя трахеопексия – соединение трахеи и спинальной связки;
• трахеоаортопексия – соединение трахеи и аорты;
• аортопексия – соединение аорты и заднего участка грудины.

Перечисленные операции лишь внедряются в медицинскую практику, продолжаются их разработки. Но в ходе их применения отмечено устранение приступов удушья при диагностированной трахеомаляции.

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии может быть положительным только в случае ее своевременного обнаружения и выполнения качественных методов терапии. Многие лечебные мероприятия находятся лишь в стадии разработки, редко применяются в клинической практике. Если же не устранить дефект своевременно, не предупреждать риск приступа удушья, патология может закончиться летальным исходом.

Профилактика врожденных патологий представляет собой устранение любых негативных факторов, которые могут воздействовать на женщину во время беременности. Для снижения риска развития трахеомаляции приобретенного типа используют следующие советы:

• применение различных медицинских манипуляций и хирургических процедур на область шеи и гортани только по строгим показаниям;
• полное соблюдение восстановительного периода после хирургического вмешательства;
• своевременное выявление и устранение любых воспалительных заболеваний трахеобронхиального дерева.

Если у пациента присутствует наследственная патология, сопровождающаяся нагрузкой на респираторную систему, в целях профилактики требуется проходить периодические обследования.