Веноокклюзионная болезнь печени

Веноокклюзионная болезнь печени – сужение просвета печеночных вен, расположенных в терминальных областях органа, которое приводит к отекам, диспепсии, выходу жидкости в брюшную полость. Чаще патология свойственна взрослым пациентам, одинаково распространена у обоих полов. Ее провоцируют осложнения после хирургического вмешательства.

Причины развития веноокклюзионной болезни печени

Веноокклюзионная болезнь печени сопровождается сужением просвета терминальных вен, из-за чего нарушается перераспределение жидкости, повышается нагрузка на пищеварительный тракт. Диагностикой или лечением занимается гепатолог, флеболог, может потребоваться помощь хирурга при развитии осложнений. Это редкая патология, поэтому ее не всегда диагностируют сразу.

Точные причины развития веноокклюзионной болезни печени не выявлены. Основным повреждающим фактором считается пересадка красного костного мозга, которая приводит к осложнению. Отклонение развивается в половине случаев в течение первого месяца после пересадки. Но в некоторых случаях может проявляться немного позже.

Помимо трансплантации красного костного мозга, веноокклюзионную болезнь печени могут вызвать и некоторые другие причины.

1. Прием некоторых лекарственных средств. К ним относят цитостатики и препараты, направленные на подавление функции иммунитета. Эти лекарства назначают для лечения онкологических заболеваний совместно с лучевой терапией. Реже отклонения могут вызывать пероральные контрацептивы.
2. Употребление токсинов из растительных средств. Пациенты употребляют пищу, которая контактировала с ядовитыми компонентами, или непосредственно растительные средства. Например, вещества могут содержаться в травяных чаях.

Перечисленные причины приводят к поражению небольших вен и капилляров, локализованных в печени. В эндотелии развивается воспалительный процесс, что приводит к васкулиту. За счет воспаления зона эндотелия увеличивается, а просвет сосуда уменьшается. Состояние ухудшается на фоне отложения нитей фибрина. Все это в комплексе приводит к фиброзу сосудов и нарушению кровообращения в печени.

Выделяют факторы риска, при наличии которых веноокклюзионная болезнь печени развивается намного быстрее под влиянием первичной причины:

• хронические патологии печени – гепатит, фиброз, цирроз, жировое перерождение печени;
• патологии, сопровождающиеся повышенной агрессивностью иммунных клеток макрофагов (гемофагоцитарный синдром, лимфогистиоцитоз);
• пожилой или детский возраст для пациентов, которым пересаживают красный костный мозг.

На первых этапах патология обратима. Но если поражение сосудов становится обильным и сопровождается фиброзом, это может привести к тяжелому поражению печени.

Симптомы веноокклюзионной болезни печени

В зависимости от степени влияния повреждающего фактора патология может протекать в острой или хронической стадии. Первое состояние развивается после пересадки красного костного мозга, тяжело переносится пациентами. При остром процессе развиваются следующие признаки:

• сильная боль под правом ребром;
• ощущение тяжести в правой части живота;
• быстрое накопление жидкости в брюшной полости, вследствие чего живот становится похожим на шар;
• тяжелое и трудное дыхание, одышка;
• поражение почек, сопровождающееся уменьшением объема выделяющейся мочи (в тяжелых случаях формируется полная анурия);
• кровотечение в различных областях тела (носовое кровотечение, петехии и гематомы под кожей, кровоизлияние в желудке, кишечнике, матке).

Хронический процесс протекает медленно, на первых этапах симптоматика проявляется не всегда. Это приводит к тому, что пациент продолжительно не обращается к врачу, поэтому состояние может переходить в тяжелую стадию. Хронический процесс не характерен для интоксикации на фоне употребляемых лекарств или растительных отваров. При обращении к врачу пациент жалуется на следующие признаки:

• боль в центральной части живота, которая впоследствии развивается и под правыми ребрами;
• постоянная тошнота, которая в некоторых случаях может сопровождаться рвотой (в рвотных массах содержится кровь, слизь);
• ухудшение аппетита с отказом от еды, из-за чего пациенты худеют, в тяжелых случаях развивается сильная кахексия;
• небольшое повышение температуры тела, максимально достигающее до 37,5°;
• постепенное накопление жидкости в брюшной полости, но в отличие от острого процесса этот симптом развивается только через 1 месяц после появления первых признаков (жидкость накапливается медленно, поэтому шарообразная форма живота характерна лишь для поздних этапов патологии).

Если своевременное лечение не наблюдается, впоследствии поражение вен и капилляров приводит к полиорганной недостаточности.

Методы лечения веноокклюзионной болезни печени

При раннем выявлении патологии показано консервативное лечение. Первоначально отменяют все препараты и травяные отвары, которые вызывали негативное влияние на печень. Затем проводят следующие методы терапии:

• физраствор и питательные вещества парентерально, чтобы восполнить потерю;
• активатор плазминогена, чтобы не допустить накопления фибрина, устранить сужение просвета сосудов и капилляров (используют небольшим курсом и в ограниченных дозировках, так как положительная динамика наблюдается у небольшого процента пациентов);
• антитромбин 3 и дополнительное введение гепарина, чтобы улучшить гемодинамические показатели, нормализовать ток крови в печени, предотвратить развитие склероза в сосудах;
• диуретики разного вида, которые выводят лишнюю жидкость и не дают развиваться отеку нижних конечностей, асциту;
• анальгетики на основе наркотических веществ, чтобы купировать болевой синдром (в тяжелых случаях назначают опиаты).

При развитии осложнений рекомендованы хирургические тактики:

• лапароцентез, направленный на уменьшение накопления транссудата брюшной полости;
• внутрипеченочное портосистемное шунтирование, чтобы восстановить просвет сосудов, устранить склероз на внутренней поверхности эндотелия;
• трансплантация печени в случае развития печеночной недостаточности тяжелой стадии.

В последнее время проводятся разработки новых лекарственных средств, направленных на устранение веноокклюзионной болезни печени. В особенности рассматриваются препараты на основе дефибротида, вызывающие следующие действия:

• подавление отложения фибрина на поверхности сосудов;
• устранение спазма сосудов;
• подавление воспалительных процессов.

Благодаря данному действующему веществу значительно замедляется степень развития патологии, поэтому у врача появляется достаточно времени, чтобы устранить первопричину и применить патогенетические тактики. Однако препарат необходимо использовать до развития осложнений и обширного фиброза сосудов.

Прогноз и профилактика

Прогноз развития веноокклюзионной болезни печени зависит от периода ее выявления. Если отклонение диагностировано на ранних этапах с легким поражением сосудов, при отсутствии полиорганной недостаточности, прогноз будет положительным. Своевременное применение консервативных тактик, устранение первичного повреждающего фактора приводит к значительному увеличению шанса на выздоровление. В случае недостаточности кровоснабжения внутренних органов, обширных отеков, обильного фиброза сосудов наблюдается не благоприятный прогноз. Значительно ухудшается качество жизни больного, теряется трудоспособность, может наступить летальный исход.

Для профилактики развития веноокклюзионной болезни печени используют следующие советы:

• тщательная диагностика доноров красного костного мозга на предмет совместимости, чтобы не допустить осложнений, в том числе направленных на поражение сосудов;
• запрет употребления лекарственных средств с высоким риском гепатотоксического действия без разрешения лечащего врача;
• запрет употребления любых растительных препаратов, отваров без предварительного обследования и рекомендации лечащего врача;
• тщательное обследование пациентов, которым для лечения первичной болезни прописали препараты, вызывающие высокий риск гепатотоксического влияния.

Так как болезнь не формируется самостоятельно, а развивается под влиянием лечения, следует с аккуратностью использовать любые средства.