Декстрокардия

Декстрокардия представляет собой аномалию, при которой основная часть сердца расположена справа. Она может встречаться самостоятельно или в комплексе с другими пороками. Только в этом случае возникает негативная симптоматика, которая ухудшает состояние здоровья. Обычно лечение не требуется. Но если возникают тяжелые отклонения, необходимы процедуры или хирургическое вмешательство на сердечно-сосудистой системе. Диагноз обычно устанавливают случайно, во время профилактического осмотра. Ведением пациента занимается кардиолог.

Причины декстрокардии

Декстрокардия – аномалия развития плода, при которой сердце имеет неправильное расположение в грудной клетке, занимая в большей степени правую часть.

Патология образуется вследствие неправильного внутриутробного развития, которое формируется на фоне генетического нарушения. Выявляют 4 мутации, которые могут спровоцировать дефект:

• HAND;
• ZIC3Shh;
• ACVR2;
• Pitxz.

Патология может передаваться по наследству по аутосомно-рецессивному типу. Порок образуется не у каждого ребенка в семье, а через несколько поколений.

Дефект может развиваться на фоне влияния вторичных повреждающих факторов тератогенного действия. Их делят на 3 группы:

• физические процессы в виде различных видов излучения, которые проходят через ткани женщины, распространяясь на плод;
• химические факторы в виде различных лекарственных средств (например, гормоны, цитостатики, антибиотики и другие), спиртного и наркотиков, других химикатов (например, влияющих на женщин в процессе профессиональной деятельности);
• биологическое воздействие в виде патогенных микроорганизмов бактериальной, вирусной природы, которые могут просачиваться через плацентарный барьер, заражая плод (например, вирус герпеса, цитомегаловирус и другие).

Возможны патологии самой женщины, которые могут повлиять на плод, вызвав нарушение развития сердечно-сосудистой системы плода:

• тяжелые формы токсикоза, которые сохраняются свыше 12 недель, могут переходить в форму гестоза;
• хронические гинекологические патологии, которые не были вылечены до беременности, затем продолжили развиваться уже после ее наступления;
• тяжелые системные патологии беременной женщины (например, сахарный диабет, артериальная гипертензия и другие).

Можно исключить все повреждающие факторы, помимо генетических мутаций, так как они в большинстве случаев передаются по наследству.

Симптомы декстрокардии

Если у пациента сформирована только декстрокардия, а другие отклонения не проявляются, как правило, клиническая симптоматика не проявляется. Расположение сердца не влияет на самочувствие пациента, так как орган полноценно выполняет свои функции. Поэтому ребенок, а затем и взрослый человек может жить полноценной жизнью, сам сердечный порок определяют уже при профилактическом осмотре или в процессе выявления другого заболевания. Однако некоторые врачи и исследователи считают, что у пациентов с декстрокардией происходит повышенная нагрузка на сердечно-сосудистую и респираторную систему, поэтому они часто страдают воспалительными процессами дыхательных путей:

• трахеит – воспаление трахеи;
• бронхит – воспаление участков бронхиального дерева.

Если же у пациента помимо декстрокардии развиваются и другие аномалии, может развиваться негативная клиническая симптоматика. Причем такие патологии встречаются как в области сердечно-сосудистой системы, так и в других внутренних органах. Пациенты жалуются на следующие отклонения:

• частые головные боли, головокружение;
• недомогание в виде слабости, усталости, резкого упадка сил, отсутствия нормализации самочувствия после продолжительного сна или отдыха;
• частые приступы стенокардии различной степени тяжести, в зависимости от отклонения функций сердечно-сосудистой системы;
• бледность кожных покровов, которые становятся синюшными в случае нарушения кровообращения и недостатка поступления кислорода во внутренние ткани и органы (в особенности синюшность выражена в носогубном треугольнике, на фалангах пальцев).

Если же декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками развития сердца, клиническая симптоматика проявляется ярко и уже в детстве (обычно, начиная с младенчества). Такие пороки делятся на 2 группы.

1. Белые пороки. За счет сниженного поступления кислорода и недостаточной функциональности сердца кожные покровы становятся бледными. Нормальный оттенок кожи не проявляется даже в процессе лечения и адекватной физической нагрузки.
2. Синие пороки. Отклонения образуются за счет тяжелых нарушений, при которых гипоксия тканей резко выражена. Наблюдается синюшность различной степени тяжести. В некоторых случаях она выражена только на верхних и нижних конечностях. Чаще характерен тотальный цианоз, то есть синюшность наблюдается во всех участках тела. Периодически возникают приступы, во время которых наблюдается тяжелое прерывистое дыхание, снижение температуры тела, сильное беспокойство.

В случае формирования лишь декстрокардии осложнения не проявляются. Пациент осуществляет нормальную жизнедеятельность, как при правильном расположении сердца. Если наблюдаются дополнительные пороки развития, может проявляться дыхательная недостаточность, частые инфекционно-воспалительные заболевания дыхательной системы, повреждения участков головного мозга вплоть до снижения когнитивных функций.

Методы лечения декстрокардии

Если у пациента наблюдается лишь декстрокардия, назначение методов терапии не требуется. Достаточно периодически проходить контрольное обследование, чтобы отслеживать функциональность сердечно-сосудистой системы и показателей гемодинамики. Если формируются вторичные сердечно-сосудистые патологии, проводят стандартные методы терапии, как при нормальном расположении сердца.

Терапия пациентов при сочетании декстрокардии и синдрома Картагенера:

• ингаляция лекарственных средств;
• распыление гликокортикостероидов в носовые ходы;
• пероральное употребление бета-адреномиметиков.

Сочетание декстрокардии и других пороков сердца, неправильного расположения магистральных сосудов подразумевает выполнение хирургического вмешательства. Период его проведения зависит от показателей инструментальных исследований и характеристик гемодинамики. Обычно операцию проводят до 6 лет, чтобы не допустить дальнейшего ухудшения самочувствия и неправильного развития органов. Если же наблюдаются тяжелые пороки развития, операцию проводят новорожденным. Сразу после завершения хирургического вмешательства все пациенты проходят реабилитационный период. Он длится несколько недель, подразумевает следующие тактики:

• физиопроцедуры в виде УВЧ, лазеротерапии, магнитотерапии, чтобы улучшить ток крови, восполнить поставку кислорода и питательных веществ в ткани;
• курс массажа;
• восстановительная лечебная физкультура после заживления тканей;
• посещение психолога для детей старшего возраста и взрослых.

Комплексная терапия в большинстве случаев позволяет сохранить пациенту жизни, предупредить когнитивные нарушения, сохранить трудоспособность.

Прогноз и профилактика

Прогноз декстрокардии зависит от степени тяжести пороков и отклонений. Если патология развивается изолированно, прогноз всегда благоприятный, лечение не требуется. В случае сочетания неправильного расположения сердца с другими пороками прогноз зависит от степени их тяжести. В тяжелых случаях может наступить даже летальный исход, при этом хирургическое вмешательство не поможет. Но это характерно для крайне редких случаев. Обычно сочетание консервативной терапии и хирургического вмешательства при раннем выявлении отклонения гарантирует благоприятный исход.

Так как декстрокардия чаще спровоцирована генетическими нарушениями, предупредить патологию невозможно. Если же мутации отсутствуют, необходимо придерживаться следующих правил для беременной женщины:

• исключение контакта с зараженными пациентами;
• исключение ситуаций, во время которых возможно облучение тканей;
• запрет употребления лекарств без назначения врача;
• исключение любых вредных привычек.

Методы профилактики исключают влияние вторичных экзогенных факторов, которые могут спровоцировать декстрокардию.