Фибромышечная дисплазия

Фибромышечная дисплазия развивается на фоне образования коллагеновых волокон в эластическом слое эндотелия сосудов без воспалительного процесса, что приводит к нарастанию артериального давления, затруднению прохождения крови в различные участки тела, в том числе головной мозг. В результате появляется головокружение, головная боль, снижение когнитивных функций. Диагноз устанавливают на основании инструментальных методов обследования сосудов. Лечение консервативное и хирургическое, в зависимости от тяжести поражения.

Причины фибромышечной дисплазии

Фибромышечная дисплазия – поражение стенки сосудов невоспалительного и неатеросклеротического генеза, при котором образуется фиброз на фоне продукции рыхлой коллагеновой ткани. Это редкая патология, которая впервые диагностируется у пациентов средних лет при хронических головных болях и других симптомах. В большинстве случаев патологией страдают женщины. Иногда дефект обнаруживают случайно, в процессе обследования сердечно-сосудистой системы по другим причинам.

Точная природа фибромышечной дисплазии до конца не выявлена и не изучена. Считается, что дефект развивается на фоне мутации генов, так как у многих пациентов встречается негативная наследственность. Часто обнаруживают мутантный ген PHACTR1, который влияет на состояние артерий и эндотелий всех сосудов.

Выделяют ряд предрасполагающих факторов, при наличии которых фибромышечная дисплазия встречается чаще:

курение;
дисплазия соединительной ткани – нарушение обмена коллагена с поражением опорно-двигательного аппарата, некоторых внутренних органов, что приводит к изменению пропорций тела, повышенной мобильности суставов, частым вывихам, порокам развития сердечно-сосудистой системы и другим отклонениям;
синдром Марфана – недостаточность соединительной ткани, которая приводит к поражению опорно-двигательного аппараты, сердечно-сосудистой системы и органов зрения, вследствие чего развивается гигантизм, расслоение аорты, арахнодактилия;
синдром Эленса-Данло – дисплазия соединительной ткани вследствие недоразвитости коллагена, что приводит к повышенной мобильности суставов, растяжимости кожи, частым кровоизлияниям, тяжелым деформациям опорно-двигательного аппарата и органов зрения;
нейрофиброматоз – генетический дефект, приводящий к новообразованиям доброкачественной природы на коже, в нервной ткани;
наследственный нефрит – воспаление почек, которое приводит к нарушению фильтрации мочи;
кистозный медианекроз – поражение аорты, которое приводит к ее расслоению и разрыву;
гормональные нарушения, при которых образуется дисбаланс эстрогена, прогестерона, вследствие чего патология чаще наблюдается у женщин.

На фоне первичного повреждающего фактора эластический слой сосудов подвергается дегенерации. В результате накапливается коллаген, поэтому образуется фиброз. Для компенсации процесса происходит увеличение слоя гладкомышечных клеток, что и является следствием сужения просвета сосудов с повышением артериального давления. Чаще отклонение возникает в почечных артериях, вследствие чего развивается реноваскулярная артериальная гипертензия.

Симптомы фибромышечной дисплазии

Признаки заболевания зависят от следующих факторов:

локализация очага поражения;
степень сужения просвета сосуда;
тяжесть нарушения тока крови;
задействованные органы с нарушением кровоснабжения.

В большинстве случаев у пациентов развивается вторичная артериальная гипертензия, то есть проявляющаяся самостоятельно, вследствие первоначального заболевания. Для нее характерны следующие особенности:

резкое увеличение параметров артериального давления, вплоть до 180/110 мм.рт.ст.;
низкий результат при использовании стандартных антигипертензивных средств;
частые головные боли, головокружение, повышенная утомляемость;
признаки поражения почек в виде отеков, выделения крови с мочой, изменения объема выделяемой мочи.

Выделяют отдельную клиническую симптоматику в зависимости от очага поражения сосудов. Если дефекту подвержена сонная артерия, появляются следующие признаки:

нарастающая головная боль, которая часто переходит в мигрень;
хроническое головокружение;
повышенная сонливость в сочетании со сниженной работоспособностью;
снижение когнитивных функций и памяти;
шум в ушах;
снижение функции зрения, мушки перед глазами;
периодические обмороки;
боль в области шеи на фоне дефекта наружного участка сонной артерии.

При мезентериальной форме признаки отличаются:

продолжительные боли в животе;
ощущение тяжести в центре живота после употребления пищи;
периодическое появление диареи и запора;
уменьшение массы тела.

Симптомы поражения сосудов нижних конечностей:

онемение и похолодание в ногах;
периодическое снижение чувствительности;
повышенная утомляемость при минимальной физической нагрузке;
боль в ногах во время ходьбы.

Симптомы поражения коронарных сосудов:

боль с левой части грудины;
одышка во время физической нагрузки.

В случае поражения подключичной артерии наблюдается повышенная утомляемость, зябкость, онемение, слабость верхних конечностей.

Методы лечения фибромышечной дисплазии

При развитии клинической симптоматики до легкой или средней степени тяжести с отсутствием осложнений назначают консервативные тактики:

ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина, чтобы уменьшить артериальное давление;
бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, если предыдущих препаратов недостаточно;
диуретики для выведения лишней жидкости из организма;
диета, при которой значительно уменьшают уровень соли, отказываются от жирной и жареной еды;
запрет курения;
антиагреганты, антикоагулянты для предотвращения риска образования тромбов, особенно если в анамнезе уже появлялись случаи тромбообразования (при этом пациенту периодически назначают коагуограмму, чтобы контролировать лечение, по необходимости менять виды или дозы лекарственных средств);
статины и иные препараты для уменьшения уровня липидов в системном кровотоке в случае, если состояние усугубляется на фоне присоединения атеросклероза.

Хирургические вмешательства проводят при развитии патологии до тяжелой стадии, а также на фоне отсутствия влияния лекарственных средств. Применяют новейшие методы, которые помогают восстановить ток крови по сосудам:

чрезкожная транслюминальная ангиопластика – просвет сосуда расширяют при помощи баллонного катетера и стента (чаще применяют для почечных артерий, это самый эффективный метод среди других видов хирургических вмешательств);
стентирование, шунтирование других сосудов;
удаление аневризмы сосуда.

После завершения хирургического вмешательства пациент на небольшой период времени остается в стационаре, чтобы врач смог оценить результаты терапии и назначить лекарственные средства. Затем он проходит восстановительный период дома. Все это время ему необходимо сдавать повторные анализы, чтобы следить за качеством тока крови и параметрам гемостаза.

Прогноз и профилактика

Полностью исключить развитие патологии невозможно, так как точная причина не выявлена. Это приводит к продолжительному поражению сосудов. Несмотря на это, прогноз благоприятный, так как можно контролировать заболевание при помощи консервативных и хирургических тактик, исключая риск осложнений. В том числе нормализуются параметры тока крови, артериального давления.

Гарантированных методов профилактики фибромышечной дисплазии не существует, так как причина не выявлена. Но для снижения риска ее развития на фоне негативной наследственности врачи рекомендуют придерживаться следующих советов:

полный отказ от курения;
адекватная физическая нагрузка для улучшения тока крови по сосудам;
правильное питание для исключения накопления жиров различной плотности в системном кровотоке, чтобы предупредить развитие атеросклероза;
профилактическое обследование у кардиолога, который проводит общий осмотр, назначая ангиографию и УЗИ сосудов.

Даже если у пациента присутствует высокий риск фибромышечной дисплазии, применение методов профилактики поддерживает состояние сосудов в норме, своевременное обследование выявляет болезнь на ранних этапах развития.