Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца представляют собой обширную группу кардиологических патологий, которые объединены присутствием анатомических дефектов строения сердечной мышцы, ее клапанного аппарата либо сосудистой системы, сформированных при развитии плода в материнской утробе.

Причины врожденных пороков сердца

Возникновение данных патологий ассоциировано с:

• мутацией генов, вызывающих формирование аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных либо сцепленных с Х-хромосомой синдромов;
• хромосомными аберрациями, провоцирующими количественные и структурные перестройки главных функциональных элементов клеточного ядра;
• влиянием повреждающих факторов внешней среды – ионизирующей радиации, некоторых медикаментозных средств, производственных вредностей, пагубных привычек будущей матери либо перенесенных ею вирусных заболеваний.

Классификация врожденных пороков сердца

Практикующие кардиологи разделяют недуги по анатомическим особенностям и нарушениям гемодинамики – на 3 типа:

1. Бледного с артериовенозной фистулой – дефекты межжелудочковой и меж-предсердной перегородок, открытый артериальный проток.
2. Синего с артериовенозным сбросом – тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов.
3. С препятствием кровотоку из левого желудочка в аорту – стеноз легочной артерии, коарктация аорты.

Симптомы врожденных пороков сердца

У пациентов с врожденными пороками сердца наблюдаются:

• цианоз или бледность кожных и слизистых покровов;
• беспокойство;
• чрезмерное потовыделение;
• нарушения ритма сердечных сокращений;
• набухание и пульсация шейных сосудов;
• быстрая утомляемость;
• одышка;
• отставание в физическом развитии.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается развитием сердечной недостаточности – появления отеков, одышечно-цианостических приступов, кардиогенной гипотрофии, синкопальных состояний, кардио- и гепато-мегалии. 

Диагностика

При подозрении на врожденный порок сердца пациенту проводится комплексное обследование, включающее:

1. Физикальный осмотр, необходимый для оценивания оттенка кожи, выявления наличия в сердце шумов и изменения сердечных тонов.
2. Эхокардиографию – для визуализации анатомических дефектов и оценивания сократительной способности миокарда.
3. Рентгеноскопию органов грудной клетки – для оценивания формы, расположения и размеров сердечной мышцы, обнаружения изменений позвоночного столба и легких.
4. Фонокардиографию – для уточнения данных аускультации.
5. Суточное ЭКГ-мониторирование по методу Холтера – для выявления скрытых нарушений проводимости и ритма.
6. Ангиокардиографию – для определения насыщения крови кислородом. 

Методы лечения

При врожденном пороке сердца могут применяться хирургические и терапевтические способы. В большинстве случаев вопрос об оперативном вмешательстве ставится еще в младенческом возрасте, могут осуществляться рентген-эндоваскулярная окклюзия дефекта, вальвуло-пластика, ушивание перегородки, баллонная дилатация, перевязка боталлового протока, наложение кава-пульмонального анастомоза.

Отсутствие признаков сердечной недостаточности является показанием для перенесения операции на более поздний срок, пациенту назначается симптоматическая терапия.

Профилактика

Для предупреждения развития врожденных пороков сердца необходимо тщательно планировать беременность, проходить пренатальную диагностику, избегать проникновения в организм вирусов и болезнетворных микроорганизмов, исключить воздействие на плод неблагоприятных факторов.