Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена – это патология соединительной ткани вследствие аутоиммунного поражения, которая проявляется нарушениями функции желез. Например, у большинства пациентов часто снижается выработка слюны, слезной жидкости. Поэтому появляется сухость во рту, раздражение глаз. Чаще патология встречается у женщин. У пациентов вырабатываются аутоантитела, направленные не против чужеродных микроорганизмов, а на клетки собственных тканей протоков желез. Может развиваться лишь болезнь Шегрена, но чаще она формируется вместе с другими аутоиммунными патологиями.

Причины болезни Шегрена

Точная причина, провоцирующая аутоиммунную патологию, до конца не выявлена. Проводятся клинические исследования, согласно которым предполагается, что она развивается вследствие первичного вторжения вирусной инфекции, провоцирующей сбои в системе иммунитета. Чаще это ретровирус, который приводит к развитию патогенеза:

вирус атакует ткани слюнных желез, что приводит к выработке вирусных частиц вместе с секретом;
иммунитет выявляет вирусные частицы, поэтому начинает продуцировать большое количество антител, направленных против них;
так как они распределяются через железы, происходит воспалительный процесс в этой области;
постепенно начинают вырабатываться аутоантитела, которые направлены не только на вирус, но и сами клетки желез.

В ходе исследования было выявлено, что подобная реакция может вызвать не только ретровирус, но и герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Бар. Но точных данных по поводу влияния этих микроорганизмов определено не было.

Выделяют ряд повреждающих факторов, которые могут спровоцировать болезнь Шегрена у пациентов с неблагоприятной наследственностью:

сильные и продолжительные стрессы, депрессия, нервное перенапряжение;
заболевания эндокринных органов, приводящих к гормональным нарушениям;
дисбаланс половых гормонов, провоцирующих повышенную функцию яичников у женщины и недостаток тестостерона у мужчины;
недостаточная работа надпочечников.

Также было выявлено, что вирус – это лишь вторичная причина, приводящая к аутоиммунной болезни. Микроорганизмы лишь запускают патологический процесс, который закладывается в организм человека из-за неблагоприятной наследственности. Поэтому болезнь Шегрена развивается не у всех пациентов, заразившихся вирусной болезнью, а лишь у людей из группы риска. К ним относят всех пациентов, у которых среди близких родственников выявлено это аутоиммунное заболевание.

Симптомы болезни Шегрена

В первую очередь у больных наблюдается поражение желез. Это состояние проявляется рядом симптомов.

Поражение глаз. У пациентов наблюдается сниженная продукция слезной жидкости, что приводит к воспалению поверхностных структур глазного яблока. Больные ощущают резь и сухость в глазах, фотосенсибилизацию. Симптомы усиливаются после продолжительной нагрузки на органы зрения, например, при использовании компьютера. По мере развития патологии симптомы сохраняются постоянно, не проходят. В глазах ощущается присутствие инородного тела, песка. Это провоцирует зуд, жжение, раздражение. Из глаз начинаются выделения. Может развиться вторичная бактериальная инфекция.
Поражение полости рта. Снижается выработка секрета слюнных желез, вызывая постоянную сухость во рту. Также наблюдается сухость губ, трещины и заеды в уголках. Воспаляются десны, вызывая стоматит. Симптомы первоначально проявляются при активной физической нагрузке, затем сохраняются постоянно. Несмотря на употребление воды, сухость не проходит. Из-за продолжительных трещин на губах образуются язвы. Отсутствие выделения слюны приводит к обильному размножению бактерий, поэтому быстро развивается кариес. У больного затрудняется глотание, воспаляются голосовые связки, что приводит к сиплости и хрипоте голоса. При дальнейшем распространении воспалительного процесса поражается Евстахиева труба, провоцируя отит. Это может привести к глухоте.
Поражение желез респираторного тракта. Развиваются периодические трахеиты и бронхиты с лающим кашлем без выделения мокроты.
Поражение сальных, потовых желез. Кожа становится сухой. Появляется хронический зуд и жжение. Пациент расчесывает кожу, что вызывает раны с хронической болью.
Патологии ЖКТ. Внутри пищеварительного тракта расположены железы. При их поражении пациенты ощущают постоянную тошноту, тяжесть в животе, отрыжку, неприятный запах изо рта.

Помимо поражения желез внутренней и наружной секреции происходят и другие патологии.

Поражение сосудов. Происходит аутоиммунная атака небольших сосудов у большинства пациентов. Состояние визуально проявляется высыпаниями, обильным количеством кровоизлияний под кожей. Они локализованы по всему телу.
Поражение нервных волокон. Воспаляются периферические нервы, что сопровождается периодическим появлением болей без видимой причины.
Гломерулонефрит. Это аутоиммунное поражение гломерулярного аппарата, участвующего в процессе фильтрации мочи. Состояние приводит к увеличению артериального давления.
Синдром Рейно. Затрудняется кровоток в периферических сосудах, что приводит к онемению и спазмам пальцев верхних конечностей. Руки становятся бледными и холодными.

Симптоматика усиливается и дополняется по мере развития патологии, продолжительного отсутствия терапии.

Методы лечения болезни Шегрена

Для лечения болезни Шегрена требуется комплексный подход. Используют сразу несколько методик, чтобы держать ее под контролем.

Лекарственные средства. Назначают стероиды и цитостатики. Чаще всего их применяют в комплексе, чтобы добиться максимального эффекта по сдерживанию продукции аутоиммунных антител. Например, применяют гормон преднизолон и цитостатик циклофосфан.
Экстракорпоральная гемокоррекция. Очищают плазму посредством плазмафереза, гемосорбции. То есть у пациента производят забор венозной крови, которую приспускают через аппарат, устраняющий антитела и токсические элементы. Затем плазму вводят обратно в кровоток.

Чаще назначают лишь препараты. Лекарства в сочетании с гемокоррекцией рекомендованы при развитии осложнений. Например, при выявлении гломерулонефрита, полиневрита, язвенно-некротического васкулита.

Для облегчения самочувствия больных проводят симптоматическую терапию по следующим направлениям:

препараты искусственной слезы для устранения сухости, рези и раздражения глаз (если у пациента снижена функция зрения, допустимо использование лишь мягких контактных линз);
промывание глаз раствором антисептика для предупреждения развития вторичной инфекции;
новокаиновые блокады в сочетании с препаратами на основе кальция с целью усиления продукции слюны;
димексид для снятия воспаления в области околоушных желез;
аппликации из комплекса различных масел (шиповник, облепиха) для смягчения раздраженной, сухой и потрескавшейся кожи;
заместительная терапия соляной кислотой, пепсином, желудочным соком при поражении и воспалении желудка;
панкреатин, замещающий функцию поджелудочной железы;
системные антибиотики и фунгициды при развитии вторичной бактериальной, грибковой инфекции.

Пациенту требуется периодически проводить обследование желез. Если выявляют недостаточную функцию одной из них, назначают заместительную терапию.

Прогноз и профилактика

Болезнь Шегрена не угрожает жизни пациента, но значительно снижает ее качество. Поэтому при проведении заместительной терапии всех пораженных органов прогноз всегда благоприятный. Восстановится качество жизни, трудоспособность. Если специфические методы терапии отсутствуют, это может привести даже к инвалидности.

Так как точная причина развития патологии не выявлена, назначение методов профилактики затрудняется. Однако врачи советуют придерживаться следующих правил, чтобы не допустить осложнений:

ежегодная профилактическая диспансеризация;
периодическая проверка работы желез внутренней и наружной секреции при уже выявленной патологии;
своевременное использование специфической симптоматической терапии в периоды обострения.

Если у близких родственников выявлена болезнь Шегрена, важно периодически обследоваться, не допускать влияния повреждающих факторов, которые могут стать триггерами для активации аутоиммунных антитела.