Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) представляет собой воспалительное поражение стенок крупных артерий - аорты, которая отходит от сердца и переносит кровь к органам, а также сонной и подключичной артерии. Другие артерии подвержены воспалению реже. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10), данному заболеванию присвоен код М31.4 «Синдром дуги аорты».

Причины развития болезни Такаясу

Точные причины развития болезни Такаясу до сих пор остаются неизвестными. Несмотря на проведение научных исследований, ни одна из предложенных теорий пока не была полностью подтверждена.

Ослабление иммунитета может быть одним из возможных факторов, способных спровоцировать развитие заболевания. Имеются исследования, которые указывают на связь между началом заболевания и активностью грамположительных кокков, микобактерий туберкулеза. Для болезни характерны и неспецифические реакции, вызванные аутоиммунными процессами, при которых реактивная система организма негативно воздействует на здоровые сосуды, поддерживая хроническое воспаление в их стенках.

На текущий момент проводятся научные работы, посвященные генетическим факторам, которые могут быть унаследованы. У пациентов с синдромом Такаясу обнаружено наличие определенного аллеля человеческого лейкоцитарного антигена HLA-B52, который связан с ранним началом и тяжелым протеканием этого заболевания.

Стоит отметить, что HLA-B52 встречается чаще у людей азиатского происхождения. Это может объяснить, почему заболевание более распространено в Японии и Китае, чем в странах Европы.

Помимо этого, особую роль в развитии болезни играют профессиональные вредности: отравление пестицидами, воздействие соединений свинца и сварочных аэрозолей.

Симптомы болезни Такаясу

Заболевание проходит через определенные этапы развития. Особенность течения ранней стадии характеризуется появлением различных признаков, вызванных системным воспалительным процессом. Среди этих симптомов можно выделить потерю веса, недостатка сил, гастралгия, боли в мышцах и суставах. В большинстве случаев, на начальном этапе развития заболевания, наблюдается длительное увеличение температуры тела, повышение СОЭ и уменьшение количества эритроцитов в крови. Тем не менее, у части пациентов отсутствуют какие-либо жалобы в этот период.

На окончательной стадии заболевания, когда воспаление приводит к сужению просвета сосудов, появляются симптомы недостаточности кровоснабжения в тканях и органах человека.

Для диагноза характерны симптомы ишемии в руках: отсутствие пульса на характерных для верхних конечностей артериях, слабость и болезненность в руках, зябкость и различие в АД между пораженной и здоровой руками. Также высокое давление в ногах является одним из характерных симптомов данного заболевания.

При неспецифическом воспалении артерий иногда возникают проблемы со зрением, вплоть до внезапной слепоты на один глаз и появления двоения.

Эти признаки и симптомы отличаются от других патологий и являются характерными для заболевания Такаясу и неспецифической аортоартерита.

Поражение позвоночной и сонной артерий сопровождается неврологическими симптомами: головокружение, ухудшение работоспособности, затруднение сосредоточения внимания, потеря сознания и нестабильность при ходьбе. Эти признаки указывают на недостаточность кровоснабжения соответствующих участков ЦНС.

При патологических процессах в абдоминальной аорте, кровоснабжение ног может быть снижено. Это может привести к появлению боли в нижних конечностях при активных занятиях спортом или даже при свободной ходьбе, заставляя человека хромать или останавливаться. Такое состояние известно, как интермиттирующая хромота.

Пациентам, у которых восходящая часть аорты существенно уплотнена и расширена, часто ставят диагноз "недостаточность аортального клапана". Это состояние приводит к спазму коронарных сосудов, что может вызвать ишемию и инфаркт миокарда. У большей части пациентов с неспецифическим аортоартериитом наблюдаются: воспаление миокарда, устойчивое повышение АД и ХСН.

При поражении почечных артерий у пациентов может возникнуть гематурия - наличие эритроцитов в моче. Тромбоэмболия почечных артерий развивается редко.

Методы лечения болезни Такаясу

Терапия неспецифического аортоартериита призвана:

• сократить активное воспаление и устранить его в максимально возможной степени;
• одной из основных целей является предотвращение ишемических осложнений;
• устранение симптомов артериальной гипертензии (снижение артериального давления).

В лечении неспецифического аортоартериита, основным препаратом, применяемым для борьбы с острыми клиническими проявлениями болезни Такаясу, является гормональный препарат под названием "Преднизолон". Этот лекарственное средство обычно назначается на постоянной основе, с дозировкой, подобранной под степень тяжести болезни. Отмена его применения возможна только в случае стойкой ремиссии, когда отсутствуют все симптомы болезни Такаясу в течение нескольких лет, а результаты лабораторных и диагностических исследований являются удовлетворительными.

В случае недостаточной эффективности препарата "Преднизолон" врачи прибегают к использованию дополнительного мощного лекарственного средства под названием "Метотрексат". Этот препарат является цитостатиком, подавляющим синтез ДНК и обладающий противоопухолевой активностью. Его применение позволяет снизить дозировку "Преднизолона" и было успешно применено в случаях, когда лечение глюкокортикостероидом не давало желаемого эффекта.

Врачи также могут включать в лечение артериита Такаясу методы экстракорпоральной гемокоррекции, известной также как гравитационная хирургия крови. Эта процедура представляет собой обработку крови пациента вне его организма с целью выделения патологических элементов крови, которые поддерживают или вызывают заболевание. Такие методы применяются и при других сложных системных заболеваниях, которые не поддаются лечению.

При серьезных нарушениях функций конечностей и головного мозга, вызванных окклюзией и ишемией артерий, хирургическое вмешательство может быть рекомендовано для восстановления нормального кровоснабжения органов и тканей, которое нарушается в результате развития патологических процессов. Главной проблемой при синдроме дуги аорты является возможное увеличение аневризмы аорты и ее разрыв. В сложных случаях также может потребоваться шунтирование участка аорты. При поражении небольшого участка артерии возможна пластика пораженных сосудов с использованием тканей пациента или синтетических материалов.

Для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний и профилактики атеросклероза у пациентов с неспецифическим аортоартериитом рекомендуется регулярное применение антикоагулянтов (ацетилсалициловая кислота).

Самое сложное в лечении неспецифического аортоартериита – это контроль артериальной гипертензии. Уже само измерение артериального давления становится проблематичным на пораженных верхних конечностях, и показатели могут быть неточными. В таких случаях измерение артериального давления приходится проводить на ногах. Значительное сужение кровотока в артериях также представляет серьезную опасность, так как это может привести к ишемии – ухудшению кислородного питания тканей, что делает органы неспособными выполнять свои функции.

Прогноз и профилактика

Перспектива развития заболевания зависит от степени осложнений и момента начала лечения. Если патология обнаружена на ранних стадиях и лечение начато надлежащим образом, прогноз обычно благоприятный. Однако, если заболевание не выявлено своевременно или не получило соответствующего лечения, могут возникнуть серьезные осложнения, такие как аневризмы и стенозы артерий, которые могут привести к инвалидности или даже смерти.

Соблюдение следующих рекомендаций поможет снизить риск возникновения осложнений и развития заболевания:

1. Избегайте употребления алкоголя, курения и наркотических средств.
2. Лечите заболевания сердечно-сосудистой системы вовремя.
3. Питайтесь сбалансированно.
4. Регулярно занимайтесь физическими упражнениями.
5. Уделяйте больше времени прогулкам на свежем воздухе.
6. Если вы замечаете первые признаки болезни Такаясу, обратитесь к врачу.
7. Проходите регулярные профилактические осмотры.
8. Раз в 6 месяцев пройдите курс приема витаминов.