Дерматомиозит

При аутоиммунных патологиях выделенные защитные клетки направлены не против патогенных микроорганизмов, а на собственные ткани. Одной из самых тяжелых форм является дерматомиозит. При его возникновении повреждения развиваются в области поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры. Постепенно патология переходит на внутренние органы, поражая суставы, ЖКТ, легкие, сердечно-сосудистую систему. При первых симптомах обращаются к иммунологу и ревматологу. После подтверждения диагноза незамедлительно начинают поддерживающую терапию.

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание, поражающее поперечно-полосатую мускулатуру. При ее возникновении наблюдается слабость в мышечном каркасе, отеки, покраснения на разных участках тела (сгибающаяся часть оконечностей, спина, веки, декольте). Для болезни характерны следующие свойства:

диагноз устанавливают на основании симптомов, биохимического исследования, электромиографии;
полностью устранить патологию невозможно, поэтому в течение всей жизни используют поддерживающую терапию на основе гормонов;
чаще состояние возникает вследствие осложнений после тяжелой вирусной инфекции, у некоторых пациентов болезнь обусловлена наследственным фактором;
для болезни свойственны периоды обострения и ремиссии, пусковым фактором для продукции аутоантител является воздействие низких температур, инфекции, нервного напряжения, употребление некоторых лекарств.

Патология встречается у пациентов после 40-50 лет. Чаще подвержены мужчины, чем женщины. В редких случаях встречается ювенильный дерматомиозит у детей, начиная с четырехлетнего возраста.

Причины развития дерматомиозита

Точный повреждающий фактор, приводящий к патологии, до конца не выявлен. Однако выделяют ряд распространенных причин, из-за которых чаще развивается аутоиммунная патология.

Неблагоприятная наследственность. Если среди родственников встречается аутоиммунная патология любого типа, риск развития дерматомиозита повышается. Например, при системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите. Ученые связывают это с особенностью строения антигена HLA. Его действие направлено на распознание чужеродных структур для активизации иммунитета.
Вирусные и бактериальные инфекции. В ходе клинических наблюдений было выявлено, что аллергии и аутоиммунным процессам чаще подвержены люди, которые переболели вирусом коксаки, эпштейна-бар, парвовирусом. Особенно это касается пациентов, у которых патология протекала в тяжелой форме. Например, сопровождалась высокой температурой, продолжительной сыпью.
Нарушение работы иммунитета. В норме антитела направлены на уничтожение бактерий, вирусов, атипичных клеток. Если появляется повреждение, возникают аутоантитела, направленные против собственных тканей. Процессы сопровождаются выделением белкового экссудата, который накапливается в скелетных мышцах, вызывая воспалительный процесс.
Действие повреждающих факторов извне. К ним относят продолжительное влияние прямых солнечных лучей, переохлаждение, перегрев.
Механические повреждения. К ним относят ушибы, переломы, растяжения и другие дефекты опорно-двигательного аппарата.
Негативное психоэмоциональное состояние. Стресс, нервное напряжение, депрессия.
Употребление некоторых препаратов. Антибиотики, гормоны, инсулин, статины.
Вакцинация. Чаще негативный эффект имеют вакцины, основанные на подавленных штаммах живых микроорганизмов.

Также в группу риска входят пациенты, которые болеют или ранее перенесли злокачественные новообразования. Это связано с перебоями иммунитета, а также его подавлением под влиянием химиотерапевтических препаратов.

Симптомы дерматомиозита

Для болезни характерна множественная клиническая симптоматика. Первоначально встречаются следующие признаки:

боль в мышцах, сопровождающаяся слабостью в конечностях;
повышение температуры тела от субфебрилитета до высоких значений (38-39°);
затрудненность выполнения физической нагрузки – подъемы и спускания по лестнице, приседания, бег;
мышечная слабость постепенно усугубляется, поэтому человек перестает выполнять простейшие движения, в тяжелых случаях развивается обездвиживание.

Характерной особенностью является поражение кожи со следующими признаками:

фиолетовая сыпь вокруг глаз, сопровождающаяся отечностью;
лиловые пятна на шее, плечах и спине с зудом;
красные, симметричные высыпания фаланг пальцев, коленей, локтей;
покраснение, шелушение и потрескавшаяся кожа на ладонях;
накопление солей кальция под кожей в виде бугров, на их месте образуются язвочки при натирании одеждой и влиянии других механических факторов.

При усилении патологии возникает поражение внутренних органов.

Глотка и гортань. Возникает осиплый голос, трудность при глотании.
ЖКТ. Ухудшается моторная функция пищевода. Пищевой комок тяжелее передвигается по ЖКТ. При попадании в желудок возникает обратный заброс в пищевод. Появляются диспепсические расстройства, запор, диарея.
Респираторная система. Появляется кашель, одышка, боль за грудиной. Постепенно затрудняется работа легких, что приводит к сниженной вентиляции альвеол и развитию пневмонии. После ее завершения возникает фиброз легких.
Сердечно-сосудистая система. Из-за действия аутоиммунных клеток возникает миокардит и тахикардия. Спазм сосудов приводит к синдрому Рейно (возникает синюшность и онемение в пальцах).
Почки. Аутоантитела поражают почки, что приводит к почечной недостаточности, гломерулонефриту.
Суставы. Появляется воспалительный процесс в суставах, что вызывает артрит и артралгию.

Перечисленные состояния появляются и усиливаются в период обострения. Как только наступает ремиссия, самочувствие улучшается, практически все симптомы исчезают.

Методы лечения дерматомиозита

Сразу после обнаружения патологии начинают лечение. Лучше, если оно будет проведено не позднее 3 месяцев с момента появления первых признаков. Назначают разные виды лекарственных средств.

Глюкокортикостероиды. Препараты выбора – Метилпреднизолон, Преднизолон. Назначают высокую дозу, которую принимают до 3 месяцев подряд. Низкие дозы не эффективны или вызывают переход обострения в вялотекущую фазу. Препараты используют только под наблюдением врача, так как они могут вызвать патологии нервной и мышечной системы.
Иммунодепрессанты. Принимают Азатиоприн, Метотрексат. Препараты подавляют выработку аутоантител, поэтому повреждение и воспаление внутренних органов уменьшается.
Противоопухолевые препараты. Средства рекомендуются при тяжелой форме дерматита, низкой эффективности глюкокортикостероидов.
Человеческий иммуноглобулин. Это антитела, которые вводят внутривенно. Их применяют при продолжительном отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов и цитостатиков. Чаще их назначают при присоединении вторичной инфекции, тяжелом нарушении глотательного рефлекса. В результате улучшается работа мышц.
Физиопроцедуры. При лимфоцитоферезе из крови удаляют лимфоциты, очищают ее, затем вводят обратно в сосуды. Плазмаферез имеет схожие функции, но в этом случае очищают плазму от антител, токсинов, белков, затем вводят обратно в системный кровоток.

Дополнительно физиотерапевты советуют ЛФК, чтобы стимулировать активность мышц, предотвращать их дегенерацию.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от периода начала терапии. Если болезнь запущена, лечение началось поздно или оно неправильное, высок риск летального исхода. Он наблюдается у половины пациентов, связан со следующими состояниями:

ухудшение функции мышц дыхательной системы;
обильное кровотечение в пищеварительном тракте.

Если летальный исход при запущенном случае не образуется, может наблюдаться инвалидность вследствие сильного искривления суставов, вызывающих боль и затруднение движения.

Своевременно начатая терапия с назначением правильных лекарственных средств дает гарантию положительного прогноза. Улучшается качество и продолжительность жизни.

Специфических методов профилактики патологии не существует. Врачи лишь дают следующие советы:

контроль аллергических реакций;
своевременное лечение вирусных патологий до развития осложнений;
профилактический осмотр у ревматолога, сдача лабораторных исследований.

Если выявлен дерматомиозит, лечение требуется начинать незамедлительно. Обязательно проводят поддерживающую терапию глюкокортикостероидами.

Дерматомиозит – это опасная патология, которая может не только привести к тяжелым патологиям внутренних органов, но и летальному исходу. Ее невозможно вылечить полностью, но можно держать под контролем при помощи глюкокортикостероидов, назначенных ревматологом. Это продлит человеку жизнь, улучшит ее качество.