Кошурин Дмитрий Валерьевич
Автор статьи: Кошурин Дмитрий Валерьевич Главный врач МКЦ "Проксима"

Дерматомиозит

При аутоиммунных патологиях выделенные защитные клетки направлены не против патогенных микроорганизмов, а на собственные ткани. Одной из самых тяжелых форм является дерматомиозит. При его возникновении повреждения развиваются в области поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры. Постепенно патология переходит на внутренние органы, поражая суставы, ЖКТ, легкие, сердечно-сосудистую систему. При первых симптомах обращаются к иммунологу и ревматологу. После подтверждения диагноза незамедлительно начинают поддерживающую терапию.

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание, поражающее поперечно-полосатую мускулатуру. При ее возникновении наблюдается слабость в мышечном каркасе, отеки, покраснения на разных участках тела (сгибающаяся часть оконечностей, спина, веки, декольте). Для болезни характерны следующие свойства:

  • диагноз устанавливают на основании симптомов, биохимического исследования, электромиографии;
  • полностью устранить патологию невозможно, поэтому в течение всей жизни используют поддерживающую терапию на основе гормонов;
  • чаще состояние возникает вследствие осложнений после тяжелой вирусной инфекции, у некоторых пациентов болезнь обусловлена наследственным фактором;
  • для болезни свойственны периоды обострения и ремиссии, пусковым фактором для продукции аутоантител является воздействие низких температур, инфекции, нервного напряжения, употребление некоторых лекарств.

Патология встречается у пациентов после 40-50 лет. Чаще подвержены мужчины, чем женщины. В редких случаях встречается ювенильный дерматомиозит у детей, начиная с четырехлетнего возраста.

Причины развития дерматомиозита

Точный повреждающий фактор, приводящий к патологии, до конца не выявлен. Однако выделяют ряд распространенных причин, из-за которых чаще развивается аутоиммунная патология.

  1. Неблагоприятная наследственность. Если среди родственников встречается аутоиммунная патология любого типа, риск развития дерматомиозита повышается. Например, при системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите. Ученые связывают это с особенностью строения антигена HLA. Его действие направлено на распознание чужеродных структур для активизации иммунитета.
  2. Вирусные и бактериальные инфекции. В ходе клинических наблюдений было выявлено, что аллергии и аутоиммунным процессам чаще подвержены люди, которые переболели вирусом коксаки, эпштейна-бар, парвовирусом. Особенно это касается пациентов, у которых патология протекала в тяжелой форме. Например, сопровождалась высокой температурой, продолжительной сыпью.
  3. Нарушение работы иммунитета. В норме антитела направлены на уничтожение бактерий, вирусов, атипичных клеток. Если появляется повреждение, возникают аутоантитела, направленные против собственных тканей. Процессы сопровождаются выделением белкового экссудата, который накапливается в скелетных мышцах, вызывая воспалительный процесс.
  4. Действие повреждающих факторов извне. К ним относят продолжительное влияние прямых солнечных лучей, переохлаждение, перегрев.
  5. Механические повреждения. К ним относят ушибы, переломы, растяжения и другие дефекты опорно-двигательного аппарата.
  6. Негативное психоэмоциональное состояние. Стресс, нервное напряжение, депрессия.
  7. Употребление некоторых препаратов. Антибиотики, гормоны, инсулин, статины.
  8. Вакцинация. Чаще негативный эффект имеют вакцины, основанные на подавленных штаммах живых микроорганизмов.

Также в группу риска входят пациенты, которые болеют или ранее перенесли злокачественные новообразования. Это связано с перебоями иммунитета, а также его подавлением под влиянием химиотерапевтических препаратов.

Симптомы дерматомиозита

Для болезни характерна множественная клиническая симптоматика. Первоначально встречаются следующие признаки:

  • боль в мышцах, сопровождающаяся слабостью в конечностях;
  • повышение температуры тела от субфебрилитета до высоких значений (38-39°);
  • затрудненность выполнения физической нагрузки – подъемы и спускания по лестнице, приседания, бег;
  • мышечная слабость постепенно усугубляется, поэтому человек перестает выполнять простейшие движения, в тяжелых случаях развивается обездвиживание.

Характерной особенностью является поражение кожи со следующими признаками:

  • фиолетовая сыпь вокруг глаз, сопровождающаяся отечностью;
  • лиловые пятна на шее, плечах и спине с зудом;
  • красные, симметричные высыпания фаланг пальцев, коленей, локтей;
  • покраснение, шелушение и потрескавшаяся кожа на ладонях;
  • накопление солей кальция под кожей в виде бугров, на их месте образуются язвочки при натирании одеждой и влиянии других механических факторов.

При усилении патологии возникает поражение внутренних органов.

  1. Глотка и гортань. Возникает осиплый голос, трудность при глотании.
  2. ЖКТ. Ухудшается моторная функция пищевода. Пищевой комок тяжелее передвигается по ЖКТ. При попадании в желудок возникает обратный заброс в пищевод. Появляются диспепсические расстройства, запор, диарея.
  3. Респираторная система. Появляется кашель, одышка, боль за грудиной. Постепенно затрудняется работа легких, что приводит к сниженной вентиляции альвеол и развитию пневмонии. После ее завершения возникает фиброз легких.
  4. Сердечно-сосудистая система. Из-за действия аутоиммунных клеток возникает миокардит и тахикардия. Спазм сосудов приводит к синдрому Рейно (возникает синюшность и онемение в пальцах).
  5. Почки. Аутоантитела поражают почки, что приводит к почечной недостаточности, гломерулонефриту.
  6. Суставы. Появляется воспалительный процесс в суставах, что вызывает артрит и артралгию.

Перечисленные состояния появляются и усиливаются в период обострения. Как только наступает ремиссия, самочувствие улучшается, практически все симптомы исчезают.

Методы лечения дерматомиозита

Сразу после обнаружения патологии начинают лечение. Лучше, если оно будет проведено не позднее 3 месяцев с момента появления первых признаков. Назначают разные виды лекарственных средств.

  1. Глюкокортикостероиды. Препараты выбора – Метилпреднизолон, Преднизолон. Назначают высокую дозу, которую принимают до 3 месяцев подряд. Низкие дозы не эффективны или вызывают переход обострения в вялотекущую фазу. Препараты используют только под наблюдением врача, так как они могут вызвать патологии нервной и мышечной системы.
  2. Иммунодепрессанты. Принимают Азатиоприн, Метотрексат. Препараты подавляют выработку аутоантител, поэтому повреждение и воспаление внутренних органов уменьшается.
  3. Противоопухолевые препараты. Средства рекомендуются при тяжелой форме дерматита, низкой эффективности глюкокортикостероидов.
  4. Человеческий иммуноглобулин. Это антитела, которые вводят внутривенно. Их применяют при продолжительном отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов и цитостатиков. Чаще их назначают при присоединении вторичной инфекции, тяжелом нарушении глотательного рефлекса. В результате улучшается работа мышц.
  5. Физиопроцедуры. При лимфоцитоферезе из крови удаляют лимфоциты, очищают ее, затем вводят обратно в сосуды. Плазмаферез имеет схожие функции, но в этом случае очищают плазму от антител, токсинов, белков, затем вводят обратно в системный кровоток.

Дополнительно физиотерапевты советуют ЛФК, чтобы стимулировать активность мышц, предотвращать их дегенерацию.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от периода начала терапии. Если болезнь запущена, лечение началось поздно или оно неправильное, высок риск летального исхода. Он наблюдается у половины пациентов, связан со следующими состояниями:

  • ухудшение функции мышц дыхательной системы;
  • обильное кровотечение в пищеварительном тракте.

Если летальный исход при запущенном случае не образуется, может наблюдаться инвалидность вследствие сильного искривления суставов, вызывающих боль и затруднение движения.

Своевременно начатая терапия с назначением правильных лекарственных средств дает гарантию положительного прогноза. Улучшается качество и продолжительность жизни.

Специфических методов профилактики патологии не существует. Врачи лишь дают следующие советы:

  • контроль аллергических реакций;
  • своевременное лечение вирусных патологий до развития осложнений;
  • профилактический осмотр у ревматолога, сдача лабораторных исследований.

Если выявлен дерматомиозит, лечение требуется начинать незамедлительно. Обязательно проводят поддерживающую терапию глюкокортикостероидами.

Дерматомиозит – это опасная патология, которая может не только привести к тяжелым патологиям внутренних органов, но и летальному исходу. Ее невозможно вылечить полностью, но можно держать под контролем при помощи глюкокортикостероидов, назначенных ревматологом. Это продлит человеку жизнь, улучшит ее качество.