Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) представляет собой воспалительное заболевание, которое затрагивает сосуды малого калибра: капилляры, венулы и артериолы, расположенные в коже, суставах, кишечнике, легких и центральной нервной системе. Обычно данное заболевание встречается у детей. Симптомы болезни Шенлейн-Геноха (геморрагического васкулита) включают появление красных высыпаний на коже, чаще всего на ногах и ягодицах, а также умеренные или иногда сильные приступообразные боли в животе и суставах.

Причины геморрагического васкулита

Причины геморрагического васкулита до конца не изучены, однако известно, что в большинстве случаев эта патология имеет инфекционно-аллергическую природу. Заболеваемость геморрагическим васкулитом подвержена сезонным колебаниям, достигая пика во влажное и холодное время года. Благодаря научным исследованиям было выявлено несколько факторов, предшествующих клиническим проявлениям этого заболевания. Они включают:

Бактериальные и вирусные инфекции: у большей части пациентов с болезнью Шенлейн-Геноха наблюдается острая инфекция верхних и нижних дыхательных путей. Чаще всего из соскоба носоглотки выделяются β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечная палочка, аденовирус и вирусы простого герпеса 1 и 2 типов. Реже геморрагический васкулит связан с инфекцией цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза и вирусом гепатита В.
Лекарственная терапия: в ревматологии сообщается о случаях развития геморрагического васкулита при применении некоторых фармакопрепаратов, включая антибиотики (пенициллины, макролиды), нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и антиаритмические средства (хинидин). Также возможно развитие аллергической пурпуры в результате профилактической вакцинации, проведенной сразу после перенесенного острого респираторного вирусного инфекционного заболевания.
Аллергическая подверженность: у пациентов часто наблюдаются аллергические реакции разного типа (лекарственная, пищевая, холодовая).
Другие эндогенные и внешние причины: переохлаждение, интенсивное воздействие солнечного излучения, укусы насекомых и травмы могут быть возможными факторами, вызывающими проблемы. У некоторых пациентов симптомы заболевания могут возникать на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей или цирроза печени.

Во многих случаях причина возникновения болезни остается неизвестной. Некоторые исследователи полагают, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита только в тех случаях, когда организм обладает генетической предрасположенностью к гиперергическим иммунным реакциям.

Симптомы геморрагического васкулита

При возникновении геморрагического васкулита, клинические проявления заболевания могут быть разнообразными, однако все больные страдают поражением кожи. Это поражение кожи может проявиться как в самом начале заболевания, так и после появления других симптомов. Одним из наиболее типичных проявлений является появление пурпуры — мелких кровоизлияний размером от 1 до 3 мм, которые можно ощутить при пальпации. Эта сыпь обычно симметрична и изначально располагается на ступнях и голенях, а затем распространяется выше по телу. Кроме пурпуры, могут появиться и другие элементы сыпи: везикулы, петехии, эритема, а в некоторых случаях даже участки некроза.

У 70% пациентов наблюдаются поражения суставных поверхностей. Этот признак часто проявляется в сочетании с высыпаниями в течение первой недели заболевания. Поражение суставов может быть незначительным и вызывать кратковременные болевые ощущения, однако оно также является более обширным, охватывая не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и изменение формы суставных поверхностей, а болевые ощущения продолжаются от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не приводит к значительной деформации суставных поверхностей.

Состояние, связанное с васкулитом, чаще всего приводит к серьезным проблемам с желудочно-кишечным трактом. Боли в животе могут появиться даже раньше, чем проявится сыпь. Они возникают из-за кровотечений, происходящих на стенках кишечника, и имеют характер спазма. Часто такие боли сосредоточены вокруг пупка, в правой подвздошной области и под ребрами. Их симптомы напоминают острое воспаление брюшной полости, вызванное аппендицитом, кишечной непроходимостью или язвенной перфорацией. Длительность этих болей обычно составляет около трех дней, но в некоторых случаях они длятся до десяти дней. Кроме того, они часто сопровождаются тошнотой, рвотой с кровью и появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое приводит к резкому падению артериального давления и коллапсу.

Кроме того, васкулит способен привести к осложнениям: поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, проявляющийся кашлем и одышкой.

Методы лечения болезни Шенлейн-Геноха

Лечение пациентов с болезнью Шенлейн-Геноха является сложной задачей, поскольку до сих пор не существует лекарственных препаратов, которые могут эффективно подавить основной патологический процесс, независимо от его места локализации. Важно исключить воздействие антигенных факторов, особенно тех, которые совпадают во времени с клиническими проявлениями заболевания. В период активности болезни следует избегать резких перепадов температуры, длительного стояния и продолжительной ходьбы, так как это может значительно усилить кровоизлияния в коже, особенно на ногах.

Для лечения геморрагического васкулита наиболее эффективным считается применение кортикостероидов, начиная с дозы 20-40 мг преднизолона в день. Этот подход показал хорошие результаты при выраженных проявлениях артрита и, судя по отчетам, может быть эффективен при гастроинтестинальных кровотечениях, вызванных геморрагическим васкулитом. Воздействие на кожные высыпания и повреждение почек менее выражено, хотя у некоторых пациентов клинические и лабораторные признаки заболевания могут немного уменьшиться при гормональной терапии.

Были зарегестрированы положительные результаты при лечении различных форм заболевания с использованием продектина в дозировке 0,75-1,5 грамма в сутки в течение 2-3 месяцев. Продектин может сочетаться с другими лекарственными препаратами, применяемыми при геморрагическом васкулите. Поскольку артрит при данном заболевании обычно не является серьезным, предпочтительно будет использовать в качестве первой линии лечения нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). При рецидивирующем течении заболевания в комплексном лечении следует включать продолжительное применение плаквенила в дозе 0,2 грамма в день или делагила в дозе 0,25 грамма. В случае стойкого и особенно прогрессирующего поражения почек, рекомендуется заменить делагил и плаквенил на иммуносупрессивные препараты («Азатиоприн»). В таких случаях также был отмечен положительный терапевтический эффект от проведения плазмафереза.

Прогноз и профилактика

Болезнь Шенлейн-Геноха имеет в целом благоприятный исход. Более половины пациентов выздоравливают после первого случая заболевания. Однако у некоторых людей заболевание может протекать рецидивирующим образом, с периодическими повторениями, которые могут происходить раз в несколько лет или даже каждый месяц.

При развитии абдоминального синдрома могут возникнуть хирургические осложнения, такие как инвагинация (закручивание) кишки, кишечная непроходимость или перфорация кишечника, что может привести к развитию перитонита.

Нефрит по типу Шенлейна-Геноха приводит к острому нарушению функции почек. Прогноз зависит от степени поражения паренхимы органов, и в некоторых случаях развивается хроническая почечная недостаточность.

Неблагоприятный прогноз геморрагического васкулита связан с наличием нефротического синдрома (сопровождающийся отеками и белком в моче), артериальной гипертензии (повышенным артериальным давлением) и экстракапиллярной пролиферацией (особый тип повреждения сосудов) в виде полулуния.

Профилактические мероприятия включают:

Адекватное лечение острых инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей, и своевременную санацию хронических очагов в области ЛОР-органов.
Исключение или минимизация контакта с аллергенами, особенно при наличии аллергических реакций в анамнезе.
Укрепление иммунитета через закаливание и рациональное питание.
Регулярное диспансерное наблюдение лицам, перенесшими заболевание, в течение 2 лет.