Кошурин Дмитрий Валерьевич
Автор статьи: Кошурин Дмитрий Валерьевич Главный врач МКЦ "Проксима"

Гемосидероз

Гемосидероз представляет собой метаболическое нарушение, вызванное избыточным накоплением гемосидерина, пигмента, который образуется в клетках организма в результате биохимического разложения гемоглобина под воздействием внутренних ферментов. Это вещество играет важную роль в переносе и сохранении некоторых химических веществ и соединений в организме. Ускоренное разрушение эритроцитов, избыточное поглощение гемосидерина в желудочно-кишечном тракте и нарушение метаболических процессов в организме могут привести к избыточному накоплению пигмента и развитию гемосидероза.

У гемосидероза существует несколько синонимов в терминологии медицины: он может называться пигментным геморрагическим дерматозом, хронической пигментной пурпурой или капилляритом. Эта дистрофическая патология способна проявляться в разнообразных клинических вариантах: локальное или региональное поражение кожи и легких может привести к генерализованной проблеме, при которой гемосидерин накапливается в различных органах, таких как печень, селезенка, почки, костный мозг, а также в слюнных и потовых железах.

Гемосидероз представляет собой нарушение функций крови и обмена веществ, требующее сложного лечения. Эта патология не сводится к косметическим недостаткам, а представляет собой серьезное состояние, способное вызывать сбои в работе внутренних органов и систем организма.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз может возникать в результате различных патологических состояний, воздействия инфекционных агентов, токсических веществ и автоиммунных реакций. Среди заболеваний, которые могут быть связаны с развитием этого состояния, выделяют: цирроз печени, анемию, лейкемию, тиф, сепсис, малярию, а также отравление хинином или свинцом, а также частые переливания крови.

Механизм, ответственный за поражение респираторных структур, остается предметом дальнейших исследований. Согласно существующим теориям, этот недуг может иметь генетическое происхождение, связан с иммунной системой, а также быть результатом врожденных дефектов в структуре капилляров органов дыхания. Люди с сердечными нарушениями, такими как кардиосклероз и пороки сердца, находятся в особой группе риска.

Первичный гемосидероз может появляться независимо от предшествующих повреждений и травм. Он может проявляться в условиях повышенного артериального давления, сахарного диабета и длительного хронического нарушения кровотока в венах. Вторичный гемосидероз может развиваться после предшествующих состояний, таких как дерматит, нейродермит, наружные повреждения, экзема и пиодермия. Факторами, способствующими возникновению этого заболевания, могут быть переохлаждение, прием определенных медицинских препаратов и значительное физическое истощение.

Симптомы гемосидероза

Симптоматика гемосидероза в значительной мере зависит от того, в какой части организма находится очаг заболевания. Эта патология проявляется внезапно для пациента, но развивается постепенно.

Если гемосидероз поражает кожу, то высыпания могут долго сохраняться на ней, иногда даже в течение многих месяцев и лет. В таких случаях человек может испытывать интенсивный зуд, сопровождающийся образованием пятен на коже, имеющих чёткие контуры и красную окраску. Даже при нажатии на кожу эти пятна не исчезают.

Интенсивность цвета высыпаний может колебаться и варьировать, также, как их размер. Возникающие недавно высыпания обладают более яркой окраской, близкой к красному оттенку. В то время как высыпания, присутствующие на коже длительное время, наоборот, тускнеют и приобретают коричневатые или даже желтоватые оттенки.

Внутри микрососудов, проникающих в глубокие слои кожи, наблюдается увеличение внутреннего давления. Этот процесс инициирует просачивание плазмы, содержащей эритроциты, через стенки капилляров. В результате этого процесса эритроциты подвергаются разрушению, что приводит к образованию отложений гемосидерина. При проведении клинического анализа крови будет отмечено уменьшение уровня тромбоцитов и развитие анемии.

Наиболее распространенной кожной проявление гемосидероза обычно является ортостатическая, экземоподобная пурпура с сильным зудом, или же это может проявляться как болезнь Майорки.

У пациентов с легочным гемосидерозом появляется одышка, которая беспокоит даже в покое. Они страдают от влажного кашля, в результате которого выделяется кровавая мокрота.

Температура тела поднимается до значительных значений, проявляются признаки дыхательной недостаточности, размеры печени и селезенки увеличиваются, а также наблюдаются признаки анемии. Спустя несколько дней наступает улучшение, и уровень гемоглобина в организме восстанавливается до нормы.

Методы лечения гемосидероза

Медикаменты, используемые в первую очередь для лечения легочного гемосидероза, включают глюкокортикостероиды. Тем не менее, их эффективность доказана только в половине случаев. В предложенной методике предлагается сочетать иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и циклофосфан, с процедурой плазмафереза, чтобы достичь более высокой эффективности лечения.

Лечение гемосидероза кожи включает в себя разнообразные методы и подходы. Среди них можно выделить местное применение кортикостероидных мазей, применение криотерапии, а также употребление аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция и ангиопротекторов. В случае серьезных проявлений гемосидероза кожи может быть необходимо проведение ПУВА-терапии и назначение дефероксамина."

Выполнение флеботомии является одним из самых простых и эффективных способов управления избыточным уровнем железа в организме. Этот метод останавливает развитие фиброза в случае цирроза печени и иногда даже способен обратить цирротические изменения, что может продлить продолжительность жизни пациента. Важно отметить, что флеботомия не предотвращает развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Каждую одну или две недели извлекается примерно 450 миллилитров крови, что составляет около 220 миллиграммов железа, до тех пор, пока уровень сывороточного ферритина не достигнет диапазона от 45 до 110 нанограммов на миллилитр. В некоторых случаях может потребоваться проведение флеботомии еженедельно или даже дважды в неделю в течение продолжительного периода времени, например, если каждую неделю удаляется 220 миллиграммов железа, то для полного избавления от 11 граммов железа потребуется 45 недель. Этот процесс поддерживает оптимальный уровень ферритина в диапазоне от 60 до 110 нанограммов на децилитр, при нормальных показателях железа, и может проводиться периодически для поддержания его стабильности.

Сахарный диабет, кардиомиопатия, эректильная дисфункция и другие сопутствующие проявления могут быть успешно лечимы согласно соответствующим рекомендациям. Пациенты, страдающие от избыточного содержания железа, что может привести к прогрессирующему фиброзу или циррозу печени, должны подвергаться регулярным медицинским обследованиям с интервалом 4-6 месяцев, включая ультразвуковое исследование печени для выявления гепатоцеллюлярной карциномы.

Пациентам следует придерживаться сбалансированного питания, и им не обязательно ограничивать потребление пищи, богатой железом. При употреблении алкоголя рекомендуется соблюдать умеренность, так как это может повысить усвоение железа и, в большинстве случаев, увеличить риск развития цирроза печени. Следует избегать пищевых добавок, содержащих витамин С, так как они способствуют увеличению абсорбции железа в двенадцатиперстной кишке.

При 4-м типе гемохроматоза высокочастотные флеботомии плохо переносятся, поэтому требуется регулярное следящее наблюдение за уровнем гемоглобина и насыщения трансферрина железом.

Для коррекции недостатка трансферрина и церулоплазмина исследователи осуществляют процесс экспериментального подбора методов и средств. Например, можно утверждать, что некоторые железосвязывающие препараты могут оказывать более эффективное воздействие, чем флеботомия. Это объясняется тем, что у больных часто наблюдается анемия, и такие препараты могут лучше справляться с этим недугом.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от множества факторов, включая причины гемосидероза, его тяжесть и своевременность лечения. Важно отметить, что гемосидероз может затронуть разные органы и системы, включая печень, сердце, селезенку и другие.

Вот некоторые общие соображения относительно прогноза гемосидероза:

  1. Причина: прогноз может сильно различаться в зависимости от основной причины гемосидероза. Например, если он вызван хроническими кровотечениями, то важно контролировать их и применять соответствующее лечение.
  2. Степень тяжести: тяжесть гемосидероза может варьироваться от легкой до тяжелой. Более тяжелая форма может вызвать повреждение органов и систем, что ухудшит прогноз.
  3. Своевременное лечение: если гемосидероз обнаружен и лечится на ранней стадии, прогноз может быть более благоприятным. Лечение может включать в себя регулярные процедуры удаления излишнего железа (плазмаферез, хелационная терапия), а также управление основными заболеваниями.
  4. Осложнения: гемосидероз может вызвать различные осложнения, такие как цирроз печени, сердечная недостаточность и др. Прогноз будет зависеть от того, насколько успешно удается предотвратить или управлять этими осложнениями.
  5. Соблюдение рекомендаций врача: следование рекомендациям врача, регулярные обследования и лечение сыграют важную роль в прогнозе гемосидероза.

Профилактические меры, способствующие снижению вероятности возникновения такой патологии:

  1. Своевременное лечение инфекционных и иных кожных заболеваний.
  2. Регулярный контроль массы тела и уровня холестерина в крови.
  3. Предотвращение отравлений и интоксикаций, включая избегание неправильного использования лекарств.
  4. Своевременное вмешательство при сосудистых заболеваниях.
  5. Соблюдение сбалансированной диеты.
  6. Активный и здоровый образ жизни.
  7. Предотвращение травм и избегание переохлаждения.
  8. Регулярное медицинское наблюдение при наличии хронических заболеваний.

После перенесения серьезных инфекционных или системных заболеваний рекомендуется пройти курс реабилитации, идеально это сделать в специализированном санатории.