Гранулематоз

Гранулематоз – тяжелая сосудистая патология. Она затрагивает вены и артерии небольших размеров, вызывает некротический васкулит с последующим поражением внутренних органов. К ним относят почки, дыхательную систему, суставы. Некротические процессы образуются и на коже. Состояние сопровождается множественными осложнениями, поэтому требует своевременной диагностики и лечения.

Особенности заболевания:

патология чаще распространена среди мужчин, затрагивает возрастную категорию от 40 лет и более;
распространенность низкая, патология встречается крайне редко;
встречается одиночная или генерализованная форма;
первоначально патология распространяется на область носоглотки, вызывая синусит, ринпит, ларингит (происходят некротические поражения слизистой оболочки, затем они перемещаются на хрящи и кости носовой перегородки, глазницы);
при отсутствии своевременного лечения патологический процесс переходит от верхних отделов дыхательных путей к нижним, поражая легкие;
на поздних стадиях вовлекается ЖКТ, почки и сердечно-сосудистая система;
при отсутствии лечения высок риск летального исхода, который развивается от сердечно-легочной или почечной недостаточности.

Диагноз устанавливают на основе лабораторно-инструментальных анализов, рентгена, биопсии тканей.

Причины развития гранулематоза

Не установлено точных причин, вызывающих поражение сосудов и окружающих тканей вследствие гранулематоза. Однако выявлено, что основным пусковым фактором являются иммунологические процессы. То есть повышается активность иммунитета, образуя воспалительный процесс с последующим некрозом.

Симптомы гранулематоза

На первых этапах появляются неспецифические симптомы:

артралгия, миалгия;
уменьшение массы тела;
периодическое повышение температуры тела;
слабость в мышцах конечностей.

Дальнейшие симптомы не проявляются сразу. Они могут возникнуть по истечению нескольких лет. Первоначально поражаются верхние дыхательные пути:

хронический насморк, при котором образуется гнойное отделяемое с примесью крови, свидетельствующее об образовании язв на слизистой оболочке носа;
воспаляются носовые пазухи, вызывая отделение слизи и боль;
на слизистой оболочке образуется гранулема в виде небольших узлов до 3 см в диаметре, которые постепенно распадаются и переходят в язвы;
к язвам присоединяется инфекция, сопровождающаяся выделением гноя;
носовая перегородка подвергается перфорации, разрушается, поэтому появляется седловидная деформация;
появляются гранулемы в гортани, которые определяются посредством ларингоскопии.

Происходит поражение слуховых ходов:

серозный или гнойный отит;
обструкция слуховых ходов.

В тяжелых случаях поражение переходит на легкие:

боль за грудиной, кашель, одышка;
слабое дыхание в сочетании с хрипами из-за образования инфильтратов, содержащих жидкость;
кровотечение в легких, сопровождающееся кровохарканьем;
увеличение лимфатических узлов;
накопление жидкости или воздуха в плевральной полости.

На этом этапе часто пациентам ставят ошибочный диагноз в виде туберкулеза или пневмонии. Если провести полноценное обследование, выявляют васкулит.

Дальнейшее поражение сосудов вызывает поражение почек с развитием гломерулонефрита, который проявляется симптомами:

отеки верхней части тела и лица;
протеинурия, гематурия, накопление креатинина и мочевины, что свидетельствует о нарастании поражения почек.

Визуально симптомы гломерулонефрита и почечной недостаточности практически не проявляются. Выявляют лишь отеки и перепады артериального давления. Все остальные отклонения определяются лабораторно-инструментальным путем.

Признаки офтальмологических отклонений:

воспалительные процессы на различных оболочках глазного яблока (увеит, кератит);
язвенные поражение роговицы, повреждение склеры;
птоз – опущение век;
тромбоз сосудов, кровоснабжающих сетчатку;
воспаление зрительного нерва.

В половине случаев у пациентов проявляется кожная реакция:

высыпания в виде папул, узелков, пузырьков, которые трансформируются в язвы;
гангренозная пиодермия – образуются пузырьки с гнойной жидкостью, которые сливаются между собой, приводят к омертвлению тканей и развитию кожных дефектов.

На поздних этапах проявляется полинейропатия, перикардит, аритмия, кишечные кровотечения. Симптомы усиливаются при нервном напряжении, физической нагрузке, инфекционных патологиях.

Методы лечения гранулематоза

Даже при своевременно начатой терапии невозможно полностью устранить патологию. Но можно поддерживать нормальное самочувствие пациента. Так как болезнь развивается вследствие повышенной активности иммунитета, важно контролировать его активность, подавлять гиперчувствительность.

Иммуносупрессанты. Назначают циклофосфомид, который подавляет повышенную активность иммунитета, не дает образовываться большому количеству антител.
Глюкокортикостероиды. Их применяют в комбинации с иммунносупрессантами для стабилизации функции иммунитета, отсутствия гиперчувствительности. Если у пациента наблюдается гломерулонефрит, альвеолит, назначают пульс-терапию. Одновременно прописывают метилпреднизолон и циклофосфомид в высоких дозах продолжительным курсом. Если же наступает ремиссия, уменьшают дозировку препаратов.
Противоопухолевые средства. Назначают Метотрексат, который допустимо использовать продолжительным курсом, вплоть до 2 лет подряд. Он тоже контролирует активность иммунитета, предотвращает поражение почек и сосудов.
Экстракорпоральная гемокоррекция. Назначают плазмаферез, криоаферез. При перечисленных методиках берут часть крови пациента, удаляют из нее аутоантитела, токсины, вирусы и другие вещества. Очищенную кровь или плазму поставляют обратно в сосуды пациента.
Внутривенная иммуноглобулиновая терапия. Для методики требуется донорская кровь, из которой создают препараты, вводимые в системный кровоток пациента. Это контролирует активность иммунитета, регулирует соотношение иммуноглобулинов.

При осложнениях патологии развивается стеноз гортани. Состояние может привести к приступу удушья. Чтобы предупредить его, накладывают трахиостому. Если у пациента наблюдается рецидив, повторная терапия должна проходить не менее 2 лет, даже если самочувствие значительно улучшается. Самостоятельное лечение недопустимо. Оно должно проводиться под контролем ревматолога.

Прогноз и профилактика

Гранулематоз невозможно полностью вылечить. При его развитии требуется пожизненная поддерживающая терапия. Только в этом случае возможен положительный прогноз, но для этого требуется проводить лечение не менее 2 лет подряд. Повторное обращение к врачу должно проводиться сразу после появления первых симптомов обострения.

Если же лечение отсутствует или проводится неправильно, прогноз неблагоприятный. Могут возникнуть тяжелые поражения внутренних органов, в тяжелых случаях развивается летальный исход.

Специфических профилактических методов не существует. Но врачи дают следующие рекомендации для предотвращения рецидива:

профилактический осмотр у врачей со сдачей лабораторно-инструментальных анализов каждые 6 месяцев;
отсутствие самолечения, его должен назначать только ревматолог, иммунолог или другой лечащий врач;
своевременное лечение всех инфекционных патологий, которые могут привести к активизации иммунитета.

Постоянный контроль болезни сможет значительно продлить период жизни человека и улучшить ее качество.

Гранолематоз – это тяжелая патология, развивающаяся вследствие повышенной активности иммунитета, чья функция усиливается из-за влияния повреждающих факторов. Специфическое лечение отсутствует, однако выполняют поддерживающую терапию. Важно применять рекомендации врача, чтобы не допустить осложнений, несовместимых с жизнью.