Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс относится к аллергической патологии, которая приводит к воспалению сосудов небольшого калибра, гранулемам с эозинофилами. Поражению подвергнут эпидермис, респираторный тракт, сердечно-сосудистая, пищеварительная, нервная система. Диагноз устанавливают на основании общего осмотра, обнаружения антител, оценки состояния внутренних органов при помощи биопсии, рентгенографии. Лечение только консервативное, патогенетических методов не разработано.

Причины синдрома Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс – системный васкулит, при котором поражаются многие сосуды небольшого размера на фоне гиперчувствительности иммунитета с обильной продукцией эозинофилов. В очагах поражения образуется гранулематозное воспаление. Это редкое заболевание, которое встречается у людей любых возрастов, чаще у женщин.

Причины синдрома Черджа-Стросс до конца не установлены. Заболевание развивается на фоне следующих отклонений:

• повышенная активность иммунной системы;
• деструкция и пролиферация в структуре сосудов и тканей;
• увеличение проницаемости стенок сосудов с кровоизлиянием;
• повышенное тромбообразование;
• ишемия сосудов в очагах поражения.

При лабораторном анализе обнаруживают увеличение показателей антинейтрофильных цитоплазматических антител, направленных против ферментов нейтрофилов. Это аутоиммунные антитела, которые приводят к следующим отклонениям в структуре гранулоцитов:

• дегрануляция;
• нарушение транспортировки.

Так как структура сосудов нарушается, в очаге поражения накапливается большое количество эозинофилов, развивается воспаление с некрозом тканей, гранулемами.

В первую очередь происходит поражение респираторного тракта, в особенности легких. При изъятии кусочка ткани обнаруживают отклонения:

• обильная инфильтрация эозинофилов в очагах содержания сосудов небольшого калибра, а также перилимфатических тканях;
• инфильтраты различной формы и размера, которые в тяжелых случаях могут распространяться на зону всего легкого;
• образование фиброзной ткани после завершения воспалительного процесса, что приводит к отсутствию функциональности участка легких.

Врачи указывают, что пусковым механизмом развития синдрома Черджа-Стросс может стать инфекция на фоне вторжения бактерий, вирусов, проведения вакцинации, развития тяжелой аллергии. Патологию ускоряет вынашивание плода, продолжительное расположение под солнцем, переохлаждение, стресс.

Симптомы синдрома Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс проходит последовательно, делясь на 3 стадии.

1. Первая или продромальная стадия. С момента развития патологии до появления симптомов проходит 2-3 года. В первую очередь поражение наблюдается в респираторном тракте. Это проявляется заложенностью, выделением слизи, образованием полипов в носовых ходах. Воспаляются синусы и пазухи. В дальнейшем развиваются продолжительные бронхиты, которые могут перетекать в бронхиальную астму.
2. Вторая стадия. В этот период происходит обильное нарастание эозинофилов, что приводит к тяжелым приступам бронхиальной астмы. Пациент испытывает сильные приступы удушья и кашля, выделяется мокрота вместе с кровью. Ухудшается общее состояние, которое сопровождается миалгией, артралгией, слабостью, повышением температуры, снижением массы тела. Обильная инфильтрация эозинофилов приводит к бронхоэктазам, пневмонии, плевриту. Если происходит накопление жидкости в плевре, у пациента наблюдается сильная одышка и затрудненность дыхания.
3. Третья стадия. Патология переходит на внутренние органы, при этом степень тяжести бронхиальной астмы снижается.

При поражении сердечно-сосудистой системы происходит перикардит, миокардит, недостаточность функций клапанов, инфаркт миокарда. Часто у пациентов с подобным поражением наблюдается летальный исход вследствие недостаточного кровоснабжения сердечной ткани.

Поражение нервной системы приводит к нейропатии, инсульту, приступам эпилепсии, психоэмоциональным изменениям. Часто наблюдается поражение зрительного нерва, из-за чего снижается функция зрения.

Поражение ЖКТ приводит к боли в животе, нарушению формирования стула, диспепсическим расстройствам. За счет поражения сосудов могут развиваться кровотечения в органах пищеварения. Снижение функций кишечника приводит к кишечной непроходимости. При разрыве стенки органа образуется перитонит.

На фоне поражения сосудов кожи образуется эритема, узелки, сыпь, крапивница. Часто происходит поражение суставов, из-за чего образуется мигрирующий артрит.

При поражении почек постепенно образуется гломерулонефрит, а затем почечная недостаточность. В результате нарушается выработка мочи и фильтрация веществ.

Методы лечения синдрома Черджа-Стросс

Так как в основе патологии задействована повышенная активность иммунной системы, ее необходимо снизить, чтобы препятствовать выделению обильного количества эозинофилов. В этих целях назначают терапию глюкокортикостероидами, для которых характерны следующие особенности:

• первоначально назначают высокую дозу препарата, чтобы резко снизить активность иммунитета;
• постепенно дозировку стероидов снижают, доводя до минимума, что угнетает активность иммунитета, но не приводит к осложнениям;
• назначают пульс-терапию метилпреднизолоном в случае, если поражение перешло на легкие и сердечно-сосудистую систему, нервные волокна.

Если лечение глюкокортикостероидами не помогает или у пациента наблюдаются противопоказания и побочные эффекты, назначают цитостатики. Это препараты, которые контролируют степень выработки различных клеток, в том числе иммунной системы. При лечении цитостатиками наблюдаются следующие эффекты:

• достижение продолжительной ремиссии, которая может сохраняться вплоть до нескольких лет;
• уменьшение риска рецидива заболевания после завершения терапии;
• повышенный риск инфекционного процесса, так как объем иммунных клеток значительно снижается, что создает условия для беспрепятственного вторжения бактерий, вирусов, грибов, простейших и паразитов.

Также необходимо выяснить, какие именно лекарственные средства провоцируют повышенную сенсибилизацию иммунитета. Отменяют все препараты, при употреблении которых наблюдается повышенная выработка антител. 

В период обострения пациентам назначают лекарственные препараты, которые подавляют негативную симптоматику. Например, при приступах бронхиальной астмы назначают бронходилататоры. При подозрении инфаркта миокарда применяют препараты, которые увеличивают просвет коронарных сосудов, препятствуют их стенозу. Но в целом добиться уменьшения степени воспалительного процесса можно только при помощи глюкокортикостероидов, так как другие лекарственные препараты не могут снизить повышенную активность иммунитета.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения синдрома Черджа-Стросс прогноз всегда неблагоприятный. Со временем нарастает тяжесть патологии, образуется тяжелое поражение респираторной, сердечно-сосудистой, нервной и многих других систем организма. Поэтому патологию требуется выявлять на ранних этапах развития, чтобы назначать глюкокортикостероиды или цитостатики в качестве методов терапии. Только в таком случае прогноз может стать благоприятным, так как повышенная активность иммунитета пациента будет скорректирована.

Гарантированных методов профилактики синдрома Черджа-Стросс не существует, так как точная причина заболевания не установлена. Если у пациента присутствует негативный семейный анамнез, необходимо придерживаться следующих советов:

• периодическое отслеживание состояния иммунной системы, чтобы своевременно выявлять аутоиммунные клетки и повышенное выделение эозинофилов;
• контроль всех видов гиперчувствительности иммунитета, даже если это небольшая степень аллергической реакции, проявляющаяся в виде сыпи;
• профилактическое обследование не менее 1 раза в год, чтобы следить за состоянием легких, сердечно-сосудистой и нервной системы, ЖКТ.

Даже если перечисленные советы соблюдены, полностью исключить возможность развития синдрома Черджа-Стросс нельзя. Поэтому при развитии негативной клинической симптоматики важно своевременно проводить обследование.