Епифанова Наталья Анатольевна
Автор статьи: Епифанова Наталья Анатольевна Ревматолог

Синдром Лефгрена

Синдром Лефгрена формируется в качестве осложнения на фоне развития саркоидоза, который поражает суставы, лимфатические узлы, кожу. Данный симптомокомплекс требуется выявлять своевременно, чтобы дополнять методы терапии. Поэтому назначают рентгенографию или КТ, а также исследуют биоптат из лимфатических узлов. Применяют только консервативное лечение, состоящее из препаратов разных групп для подавления повышенной реакции иммунитета.

Причины синдрома Лефгрена

Синдром ЛефгренаСиндром Лефгрена – комплекс симптомов, которые развиваются на фоне осложнения саркоидоза, вызывающего гипертрофию внутригрудных лимфатических узлов, узловатую эритему, воспалительное поражение многих суставов. В большинстве случаев отклонение наблюдается у женщин средних лет. Патология распространена у скандинавской этнической группы. Часто синдром Лефгрена путают с другими патологиями, поэтому необходима дифференциальная диагностика.

Точная причина развития синдрома Лефгрена на фоне саркоидоза до конца не выявлена. Предполагают следующие повреждающие факторы:

  • негативная наследственность, если саркоидоз или синдром Лефгрена  встречается среди близких родственников, что связано с мутацией или естественной эволюцией гена;
  • частые инфекции вирусной, бактериальной, грибковой природы, которые влияют на организм системно;
  • профессиональная вредность с воздействием токсических веществ, которые могут распространяться как на внешние, так и на внутренние ткани, биологические жидкости;
  • препараты, направленные на стимуляцию функций иммунитета (например, на основе интерферона);
  • продолжительный и затяжной стресс, нервное напряжение.

Считается, что на пациента первоначально действуют повреждающие факторы, которые запускают негативную реакцию иммунной системы. Иммунитет выделяет антитела, которые влияют на неопознанные антигены. В том числе подобная реакция может развиваться в отношении собственных клеток и тканей. Образуется большое количество макрофагов, Т-хелперов, которые выделяют биологически активные вещества. В частности цитокины запускают развитие гранулем при саркоидозе. Затем происходят следующие отклонения:

  • взаимодействие антигенпрезентирующих клеток с трансформацией в гигантские клетки с множеством ядер, которые образуют гранулемы;
  • образование гранулем во внутригрудных лимфатических узлах, узловатые эритемы, полиартрит на фоне гиперчувствительности иммунитета замедленного типа под действием антигенов.

Первичное выделение иммунных комплексов может не вызывать поражение. Но они откладываются в подкожной жировой клетчатке, вокруг суставов. Как только происходит их обильное накопление, развивается воспалительный процесс.

Чаще всего синдром Лефгрена обнаруживают при уже выявленном саркоидозе, поэтому дифференциальную диагностику на основе гистологии проводить не требуется. Лишь в некоторых случаях может понадобиться взятие биопсии из лимфатических узлов.

Симптомы синдрома Лефгрена

Симптомы синдрома ЛефгренаКлиническая симптоматика синдрома Лефгрена нарастает быстро, молниеносно. Обычно она развивается весной, в этот период наблюдается рецидив саркоидоза. Формируются следующие признаки:

  • узловатая эритема – воспаление сосудов под кожей и в подкожной жировой клетчатке, которое приводит к образованию болезненных уплотнений под кожей;
  • воспаление внутригрудных лимфатических узлов;
  • повышение температуры тела;
  • воспаление и боль в суставах.

Подкожное поражение встречается чаще у женщин, а воспаление суставов у мужчин (причины такой связи не выявлены). Артрит в большинстве случаев задействует колени, голеностопы, локти. При этом поражение развивается с двух сторон. Пациенты отмечают отечность, покраснение и местное повышение температуры тканей в области пораженного сустава.

Для узловатой эритемы характерны следующие признаки:

  • предварительно происходит поражение суставов, лишь в редких случаях дефект кожи может идти одновременно с этим процессом;
  • под кожей образуются узлы средних размеров с красным или багровым оттенком;
  • расположение узлов симметрично по голеням, бедрам, в редких случаях они переходят на верхние конечности или туловище;
  • узлы могут соединяться, формируя крупные конгломераты;
  • по мере наступления ремиссии узлы исчезают спонтанно, при этом рубцов или атрофии кожи не проявляется.

Также при синдроме Лефгрена могут возникать неспецифические симптомы, которые отличаются у каждого пациента в отдельности:

  • кашель, затрудненное дыхание, одышка;
  • миалгия, то есть боль в мышцах;
  • повышенная потливость;
  • уменьшение массы тела или истощение, даже при сохранении нормального аппетита;
  • воспаление роговицы, склеры, сосудистой оболочки и других участков глазного яблока, из-за чего может развиваться боль, отек, покраснение, ухудшение качества зрения, фоточувствительность;
  • увеличение околоушных желез или паротит.

Несмотря на проявление негативной клинической симптоматики, течение синдрома Лефгрена благоприятное, не приводит к тяжелым последствиям. Осложнения могут развиваться только при тяжелой стадии саркоидоза, когда происходит поражение ЦНС, респираторного тракта, сердечно-сосудистой системы.

Методы лечения синдрома Лефгрена

Методы лечения синдрома ЛефгренаСчитается, что синдром Лефгрена исчезает самостоятельно. От проявления негативных клинических симптомов до их исчезновения проходит примерно 2-3 недели. Лишь в некоторых случаях на это уходит до 1 месяца. При этом пациент может, как использовать, так и не предпринимать методы терапии. Обычно их назначают для улучшения самочувствия, так как проявляющиеся признаки приносят дискомфорт. Назначают следующие лекарственные препараты:

  • нестероидные противовоспалительные средства, направленные на купирование воспаления, отека и боли;
  • алкалоиды колхицинового ряда – устраняют сильный воспалительный процесс и болевой синдром при поражении суставов, в том числе аутоиммунной природы;
  • антиоксиданты, направленные на выведение свободных радикалов, препятствие поражения клеток и тканей вследствие окислительных процессов;
  • компрессионный трикотаж, направленный на устранение боли и отечности тканей на фоне развития узловатой эритемы;
  • глюкокортикостероиды небольшими курсами для подавления активного воспалительного процесса, при этом первоначально назначают максимальную дозировку, затем ее постепенно снижают, доводя до минимума.

Важно помнить, что при наличии синдрома Лефгрена глюкокортикостероиды используют в крайнем случае. Это связано с тем, что их частое применение может приводить к увеличению количества рецидивов, вплоть до 30%. Поэтому необходимо использовать более щадящие тактики, которые купируют воспаление, но не приводят к осложнениям.

Если же у пациента наблюдается тяжелая стадия развития заболевания, используют следующие средства для контроля активности иммунитета:

  • цитостатики;
  • моноклональные антитела к фактору некроза опухоли;
  • производные 4-аминохинолина.

Препараты используют небольшими дозами и короткими курсами. Это связано с возможностью развития массы побочных эффектов, так как они тормозят пролиферацию клеток, в том числе иммунной природы. Но это может негативно сказаться на здоровых тканях и органах.

Прогноз и профилактика

Сам синдром Лефгрена обладает благоприятным прогнозом. Симптомы комплекса образуются спонтанно и остро, но затем самостоятельно устраняются. При этом негативных осложнений обычно не образуется. Но в период рецидивов отклонение вызывает сильный дискомфорт, ухудшение самочувствия у пациента. Поэтому необходимо контролировать саркоидоз, чтобы предупреждать развитие синдрома Лефгрена. Даже если подобное осложнение уже развилось, частота рецидивов редкая, всего 5% из всех больных.

Для профилактики синдрома Лефгрена врачи дают следующие советы:

  • своевременное выявление предрасположенность к развитию саркоидоза или синдрома Лефгрена, если среди близких родственников наблюдается подобная патология;
  • своевременное обследование пациентов, на которых постоянно влияют факторы риска вследствие профессиональной деятельности (работа с металлами, производственная пыль).

Так как аутоиммунные процессы развиваются спонтанно, часто методы профилактики могут не вызвать достаточного эффекта.