Синдром Шарпа

Одной из доброкачественных форм аутоиммунных патологий является синдром Шарпа. Он сочетает признаки красной волчанки, склеродермии и дерматомиозита. В отличие от других аутоиммунных патологий, хорошо поддается терапии, не вызывает тяжелых осложнений. Диагностикой и терапией занимается ревматолог, для выявления типа болезни проводят анализ крови на аутоантитела к рибонуклеопротеину.

Синдром Шарпа – это аутоиммунная патология, которая сочетает множество синдромов, связана с образованием специфических антител, направленных на собственные ткани вместо патогенных микроорганизмов. Для болезни характерны следующие особенности:

вырабатываются не регулируемые T-лимфоциты с нарушением функций;
образуются аутоантитела против рибонуклеопротеина;
в период обострения увеличивается титр иммунных комплексов, что приводит к активному воспалительному процессу;
болезнь хорошо поддается лечению глюкокортикостероидами, но полностью устранить ее невозможно;
для точного определения диагноза проводят общий осмотр у ревматолога, сбор анамнеза, общий анализ и биохимию крови, ультразвуковое исследование внутренних органов, компьютерную томографию, рентгенографию и исследование крови на определение аутоантител;
течение всегда доброкачественное, не приводит к тяжелым осложнениям, но для этого требуется своевременно проводить поддерживающую терапию.

Диагноз устанавливают на основании определения титра аутоантител. Для оценки функционирования внутренних тканей и систем проводят биохимическое исследование. При заболевании увеличивается уровень фибрина, белковых компонентов, сиаловых кислот, АСТ и других показателей.

Причины развития синдрома Шарпа

Точного повреждающего фактора, вызывающего отклонение функции иммунитета, не выявлено. Считается, что в основе патологии лежит генетическая поломка, вызывающая продукцию аутоантител. Болезнь сопровождается периодами обострения и ремиссии. Клиническая симптоматика проявляется при влиянии различных повреждающих факторов:

вторжение вирусной или бактериальной инфекции, вызывающей активизацию иммунитета;
применение вакцин, основанных на подавленных штаммах живых микроорганизмов;
стресс, нервное напряжение, продолжительная депрессия;
серьезные травмы, механические повреждения тканей;
влияние чрезмерно высоких или низких температур;
истощение организма.

Как только началось обострение, незамедлительно приступают к лечению. Его требуется осуществлять продолжительно, даже если клиническая симптоматика уменьшилась. Тогда глюкокортикостероиды значительно снизят уровень аутоантител, наступит продолжительная ремиссия. В дальнейшем пациенту потребуется избегать обостряющих факторов.

Симптомы синдрома Шарпа

В отличие от других аутоиммунных патологий, при синдроме Шарпа возникает множество признаков, похожих на другие болезни:

отечность рук, но при отсутствии спазма сосудов с омертвлением мягких тканей;
воспаление суставов с развитием полиартрита и артралгии;
эрозии костей;
периодическое повышение температуры тела;
ревматоидные узелки;
полимиозит, проявляющийся в виде боли, астении, увеличенной плотности мышц;
нарушение глотательного рефлекса, вызванного сниженной функциональностью мышц пищевода;
легочная гипертензия, вызывающая одышку в покое или при движении;
хронический кашель в виде продолжительных приступов;
склеродермальные кожные дефекты, пятна наподобие эритемы, сосудистые звездочки, облысение, красные пятна на лице по типу волчанки, повышенная пигментация эпидермиса;
нарушение кровоснабжения почек, повышенная продукция аутоантител, что приводит к нарушению фильтрации и развитию гломерулонефрита;
воспаление мозговых оболочек, приводящее к менингиту;
невралгия тройничного нерва;
уменьшение уровня эритроцитов и гемоглобина с развитием стойкой анемии;
воспаление регионарных лимфоузлов;
увеличение селезенки и печени.

При отсутствии лечения воспалительные процессы и иные дефекты нарастают. Это приводит к эзофагиту, сужению просвета пищевода, некротическому поражению миокарда сердца, печеночной недостаточности, инсульту, разрыву стенки толстой кишки. Своевременное применение глюкокортикостероидов исключит все перечисленные патологии.

Методы лечения

Диагностикой и лечением пациента занимается ревматолог. Дополнительно может потребоваться консультация различных врачей в зависимости от вида поражения внутренних органов (кардиолог, невролог, нефролог, иммунолог, гастроэнтеролог). Выделяют основной метод терапии, а также симптоматическое лечение, которое устраняет проявляющиеся признаки.

Глюкокортикостероиды. Они направлены на подавление воспалительного процесса. Чаще назначают Преднизолон. При низкой или отсутствующей эффективности рекомендуется Метотрексат, Азатиоприн. Препараты применяют продолжительным курсом, затем делают перерывы при наступлении периода ремиссии. В отличие от других аутоиммунных заболеваний, при синдроме Шарпа используют только низкие концентрации глюкокортикостероидов, чтобы подавить воспалительные процессы. Этого достаточно для контроля состояния иммунитета, своевременного предотвращения патологии внутренних органов.
Нестероидные противовоспалительные средства. Их назначают при развитии полиартрита, плеврита. Препараты подавляют выработку экссудата, уменьшают боль, отечность, покраснение.
Антималярийные средства. Вызывают угнетение активности иммунитета в период обострения. Снижают выработку T-лимфоцитов, аутоантител, поэтому собственные ткани перестают повреждаться.
Кортикостероиды в сочетании с цитостатиками. Комбинацию препаратов назначают при легочной гипертензии, миокардите. Они уменьшают воспалительный процесс, предотвращают выработку экссудата. Если же наблюдается гипертензия в малом кругу кровообращения, назначают ингибиторы АПФ, простациклины и антагонисты кальция.
Терапия пищеварительных патологий. Для восстановления состояния пищевода, желудка и кишечника назначают антациды. Они контролируют уровень соляной кислоты, не допускают обратного забрасывания пищи. Дополнительно рекомендуют специфическую диету, которая снижает нагрузку на ЖКТ.

Лекарственные средства назначают пациентам, у которых наблюдается период обострения. При ремиссии достаточно соблюдать общие рекомендации врача. Например, ограничивать себя от повреждающих факторов, придерживаться диеты.

Прогноз и профилактика

Даже если своевременное лечение у пациента с синдромом Шарпа отсутствует, прогноз благоприятный. Однако у него начнут развиваться патологии, вызывающие ухудшение качества жизни. Своевременная терапия исключает риск осложнений, период жизни не сокращается. Но в дальнейшем периодически будут появляться периоды обострения, которые потребуется купировать небольшими дозами глюкокортикостероидов и поддерживающей симптоматической терапией.

Методов профилактики болезней Шарпа не существует. Однако выделяют рекомендации, которые снижают риск частых обострений:

устранение вредных (курение, употребление алкогольных напитков);
использование одежды по погоде, что предупредит переохлаждение или повышение температуры;
исключение факторов, ухудшающих психоэмоциональное состояние (стресс, нервное напряжение);
уменьшение физической нагрузки;
процедуры закаливания, отсутствие контактов с больными людьми для профилактики вирусных и бактериальных инфекций;
использование синтетических вакцин;
своевременное лечение любых острых или хронических заболеваний.

Основным методом профилактики является периодический профилактический осмотр у ревматолога со сдачей лабораторно-инструментальных анализов. Важно каждые 6 месяцев проверять организм пациента, чтобы оценивать уровень аутоантител, не допускать обострений, своевременно проводить глюкокортикостероидную терапию.

Несмотря на доброкачественное течение синдрома Шарпа, болезнь требуется держать под контролем, чтобы предотвращать тяжелые осложнения. При заболевании используют щадящие дозировки глюкокортикостероидов и симптоматическую терапию. Так уровень жизни пациента не ухудшится, негативные признаки не проявятся.