Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) - это аутоиммунное системное заболевание, поражающее преимущественно моеди6ительную тка6ь. Наиболее часто в клинической практике заболевание встречается у представительниц женского пола.

Причины развития системной красной волчанки

Бабочкиный лишай (волчанка) относится к рецидивирующим аутоиммунным патологиям из группы коллагенозов (болезням соединительной ткани, относящимся к воспалительным заболеваниям ревматического происхождения).

При аутоиммунном поражении защитные клетки иммунной системы (антитела) атакуют собственные клеточные компоненты организма, вследствие чего вызывают изменения воспалительного характера. В зависимости от того, какие это структуры и как протекает заболевание, врачи различают разные формы красной волчанки. Наиболее распространённые среди них:

Волчанка системная красная (представляет собой хроническую форму системного аутоиммунного нарушения, которое вызывает воспаление в соединительных тканях, таких как хрящи, выстилка кровеносных сосудов, суставы, кожа, почки, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие).
Волчанка кожная красная, CLE (возникает преимущественно на 3-м и 4-м десятилетиях жизни, чаще у женщин, чем у мужчин; сведения о частоте заболевания в популяции ограничены; по последним результатам шведского исследования болезнь была выявлена в соотношении четыре новых случая CLE на 100 000 жителей).

В большинстве случаев CLE поражает только кожу. Встречается в разных подформах:

острая;
подострая;
хроническая с тремя подтипами, наиболее распространённым из которых является дискоидная её разновидность;
перемежающаяся с подтипом.

Основные разновидности CLE включают подострую кожную красную волчанку (SCLE) и дискоидную красную волчанку (DLE).

Есть также несколько других, более редких форм волчанки. К ним относятся, например, неонатальная красная волчанка (NLE) и лекарственная красная волчанка (DILE).

Волчанку бывает трудно диагностировать, потому что общие признаки и симптомы болезни аналогичны симптомам других заболеваний. Наиболее заметный признак волчанки (сыпь на обеих щеках лица, напоминающая раскрытые крылья бабочки) присутствует у многих пациентов, но не у всех.

Некоторые люди рождаются предрасположенными к волчанке, которая может быть вызвана инфекциями, некоторыми лекарствами или даже солнечным светом. В настоящий момент лекарства от волчанки нет, помочь контролировать симптомы может только лечение.

Точная причина развития заболевания не установлена. Предполагается, что в основе лежит вирусная этиология, т.к. в крови большинства пациентов с системной красной волчанкой выявлен вирус Эпштейна-Барр.

Усугубляет течение патологического процесса:

Нестабильный гормональный фон.
Отягощённый наследственный анамнез.

На фоне заболевания происходит нарушение иммунной регуляции. Генетический материал клетки, имеющий белковую природу, выступает в качестве аутоантигена. Это касается и тех клеток, на которых не было иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

К характерным симптомам системной красной волчанки относят:

Симметричное поражение суставов. Покраснение, отек и болевой связан с воспалением связочного аппарата и сухожилий. Эрозийных изменений на суставной поверхности не отмечается. Боль при этом не связана с травмами.
Миалгию.
Плеврит.
Эритематозный дерматит. У пациента отмечается симметричное покраснение на лице по типу «бабочки», локализующееся преимущественно на спинке носа, скулах и щеках.
Фотодерматоз, имеющий округлую форму и множественный характер.
Характерной особенностью при СКВ является наличие венчика гиперемии с атрофическими процессами в центре и депигментации. Плотные чешуйки спаяны с кожей, поэтому их отделение болезненно для пациента.
Полную или частичную алопецию.
Телеангиэктазии по типу древоподобного рисунка.
Висцеральные изменения с поражением почек, сердца, желудочно—кишечного тракта.
Синдром Шегрена, при котором развивается гипосекреция слюнных желёз, сухость, резь в глазах и светобоязнь.

Сыпь в форме бабочки на лице, боль и отёчность суставов, выпадение волос, чувствительность к солнцу, сухость во рту и глазах, лихорадка являются признаками СКВ. Симптоматика патологии у разных пациентов различается. Обострения часто сопровождаются лихорадкой, истощением, болью в суставах и мышцах. Кроме того, болезнь часто поражает почки, сердце и лёгкие.

Насколько опасно заболевание?

Несмотря на неизлечимость, волчанка имеет хороший прогноз. Иногда болезнь прогрессирует. Ожидаемая продолжительность жизни обычно также нормальная. Летальные исходы возможны редко.

Диагностика системной красной волчанки

Для подтверждения диагноза ревматологу или дерматологу необходимо тщательно собрать анамнез. В ходе беседы уточняется информация о жалобах, условиях их появления, анамнезе, сопутствующих патологиях и приеме лекарственных средств.

Выполняется внешний осмотр с оценкой состояния кожных покровов, суставов, слизистых оболочек.

Выявление критериев из каждой группы симптомов является обязательным этапом обследования. Среди них выделяют:

Симметричное поражение суставов.
Эритему по типу бабочки.
Фотодерматит.
Дискоидную сыпь.

Из дополнительных методов обследования назначают:

Общеклинический анализ крови. В нем появляется лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения.
Общеклинический анализ мочи, в котором выявляется протеинурия и цилиндрурия.
Анализ крови на реакцию Вассермана. Результат при системной красной волчанке может быть ложноположительным.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек. С помощью сканирования выявляются серозиты.
Рентгенографию органов грудной клетки.
Электрокардиографию, необходимую для оценки состояния работы сердца.
Плевральную пункцию, необходимую для определения характера экссудата при плеврите.

Возможна ли беременность при волчанке?

Сегодня люди с волчанкой, как правило, более позитивно относятся к беременности. Несмотря на то, что выкидышей и преждевременных родов у женщин с таким диагнозом существенно больше, нежели у здоровых пациенток, в случае высокой активности заболевания и усиленного поражения органов имеет смысл контролировать ситуацию с заболеванием. Также стоит учитывать, что некоторые лекарственные препараты являются противопоказанием к беременности.

Наиболее рационально женщинам с волчанкой планировать беременность после консультации с ревматологом и гинекологом. Профилактическая терапия данной патологии должна назначаться с учётом активности заболевания, симптоматических проявлений поражения внутренних органов, сопутствующих заболеваний и рисков тромбообразования.

Прогноз

Большинство больных с СКВ имеют нормальную продолжительность жизни. Лишь незначительный процент больных умирает непосредственно от самого заболевания или его обострения.

Помимо инфекций, наиболее частыми осложнениями болезни являются заболевания сердца и сосудов. Частота сердечнососудистых патологий обусловлена ускоренным обызвествлением сосудов (артериосклерозом).

Особенно важно для больных волчанкой, чтобы факторы риска, ускоряющие процесс кальцификации сосудов, были максимально снижены. Также пациентам с волчанкой противопоказано курение. Артериальное давление должно быть нормальным или хорошо отрегулированным, то же самое относится и к липидам крови. Кроме того, на течение болезни могут оказывать влияние следующие факторы:

Солнечный свет (ультрафиолетовое излучение). Под его воздействием происходит активизация болезни, потому пациентам так важно постоянно быть защищёнными от солнца (не только в солнечные дни). Солярии, как и прямые пребывания на солнце, являются табу для больных волчанкой.
Питание, физические упражнения. В питании больным волчанкой следует придерживаться витаминно-минерального рациона (смешанное питание, содержащее свежие фрукты, овощи, салаты, хлеб из непросеянной муки, молочные продукты, обогащённые кальцием). Очень полезны лёгкие физические нагрузки и регулярные прогулки.
Инфекции (часто являются причиной обострения системной красной волчанки; полностью защитить себя на 100 % от инфекций невозможно; при определённой осторожности можно снизить риск заболеваемости).
Прививки (являются важной защитой против возможного инфицирования;. по этой причине следует регулярно проверять и оптимизировать защиту от вакцинации у больных волчанкой; прививки не вызывают дополнительных обострений СКВ; соблюдать осторожность следует лишь с живыми вакцинами).

Лечение системной красной волчанки

Своевременно подобранная терапия системной красной волчанки направлена на облегчение самочувствия и предупреждение осложнений.

К немедикаментозным методам относят ограничение контакта с прямыми солнечными лучами, использование одежды из натуральных тканей, защищающей от ультрафиолетовых лучей и применение солнцезащитных кремов с высокой степенью защиты.

Пациенту требуется полностью отказаться от курения и употребления алкоголя, а также ввести умеренные физические нагрузки.

Лекарственная терапия включает использование местных и системных средств. Это могут быть мази, таблетированные и инъекционные формы.

Основную группу медикаментозных средств представляют кортикостероиды, их наносят на поражённые участки кожи и применяют системно.

Для снятия болевого синдрома показаны нестероидный противовоспалительные средства.

Выраженный терапевтический эффект оказывает иммунодепрессивная терапия.

Комплексное применение данных методов позволит избежать инвалидизации.