Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит – это редкое заболевание, возникающее в результате воспаления кровеносных сосудов (средних, малых артерий мышечного и мышечно-эластического типов) и поражающее различные системы и органы. Болезнь характеризуется стенозом (полным либо частичным сужением просвета сосудов), образованием тромбов, аневризм, которые часто сопровождаются кровотечением и из-за нехватки кровоснабжения приводят к неправильному функционированию тканей и органов.

Патология может оказывать влияние на сосуды почек, провоцируя нарушение их работы на фоне скачкообразной гипертонии, вызывать сбои в ЖКТ, сказываться на работе нервной, сердечнососудистой, мочеполовой систем. Воспаление органов дыхательной системы, в т. ч. лёгких, а также почечных клубочков, как и формирование антинейтрофильных иммуноглобулинов, для данной болезни не характерно.

Причины узелкового полиартериита

Поскольку заболевание вызвано сбоем в работе иммунной системы, оно поражает ЦНС, а также влияет на кожу и все органы.

Симптоматика довольно выражена. Пациентов могут беспокоить:

• боли в животе;
• повышенная температура;
• потеря аппетита;
• резкое снижение массы тела;
• боли в суставах, мышцах;
• сильная усталость.

У 70 % людей болезнь поражает нервную систему. Без медикаментозного лечения через 2-3 года узелковый полиартериит может вызывать судороги и неврологические нарушения, включая снижение бдительности и когнитивные расстройства.

Диагностируется заболевание часто на фоне гепатита В вирусного генеза. Взаимосвязь между данной болезнью и узелковым полиартериитом была подтверждена ещё в 70-х гг. Массовое проведение вакцинации против HBV в значительной мере уменьшило количество подтверждённых диагнозов полиартериита и васкулитов, связанных с гепатитом типа В. В настоящее время эту патологию уже никак не связывают с HBV.

Иногда у больных узелковым полиартериитом обнаруживаются такие сопутствующие инфекционные болезни как ВИЧ и HCV, однако их взаимосвязь с данной разновидностью васкулита не подтверждена. 

Когда причину возникновения полиартериита установить невозможно, такую форму заболевания принято называть идиопатической.

Симптомы узелкового полиартериита

Принимая во внимание вероятное затрагивание многих органов, клинические признаки полиартериита весьма разнообразны. Вместе с тем, симптоматика болезни с HBVи без него часто идентична.

Среди распространённых проявлений заболевания ретикулярная асфиксия, проявляющаяся пурпурным сетчатым рисунком на коже, вялость в теле, онемение мышц, слабость в нижних конечностях, нетравматичные, неинфекционные болевые ощущения в зоне яичек, артериальная гипертензия, артрит.

Также выраженными симптомами патологии являются:

• озноб;
• ухудшение зрения;
• психоз;
• мигрень;
• воспаление суставов;
• мышечные боли;
• боль в суставах.

На коже узелковый полиартериит проявляется в виде сыпи пальпируемой пурпуры, буллёзного дерматита, везикулёзных волдырей.

Со стороны мышц для полиартериита характерны неприятные болевые ощущения в икрах, которые возникают из-за протекающего воспалительного процесса в питающих мускулы скелета сосудах.

Что касается нервной системы, то она поражается у 50-70 % больных: Заболевание может поражать один нерв (мононеврит), либо несколько нервов (полиневрит). Для периферических мононевритов характерны потеря чувствительности в ногах, нарушение двигательной активности, общая слабость организма, ощущение «мурашек» в области поражения, гиподинамия; выраженная боль, парестезия, чувство жжение в конечностях.

При узелковом полиартериите с почечно-полиневритической симптоматикой поражаются почки. Это происходит вследствие тяжёлой гипертензии с симптомами ишемического поражения сердца, глаз, головного мозга. На фоне патологии может прогрессировать синдром почечной недостаточности. Пациент может отмечать гематурию, а при острой фазе – стрессовое недержание мочи (когда её выделяется очень мало) или ишурии (невозможность опорожнения мочевого пузыря).

Влияет узелковый полиартериит и на суставы. Больные жалуются на боли в суставах. Как правило, больше всего страдают крупные суставы (тазобедренный, плечевой, голеностопный). Несмотря на то, что они не деформируются, суставной синдром не проходит быстро и вновь даёт о себе знать при прогрессировании болезни.

При плохом кровоснабжении тонкого кишечника могут возникать различные болезни ЖКТ. Об их наличии свидетельствуют боли в животе.

Вовлечение в процесс сердечнососудистой системы может выражаться болезненностью в зоне грудной клетки, сердца.

Наиболее часто узелковому полиартерииту присуща общая симптоматика, в частности выраженное снижение массы тела, озноб и лихорадка. Низкий вес является основным критерием остроты и активности развития болезни, однако его не используют в качестве прогностического маркера заболевания.

Патогенез узелкового полиартериита

Возникновение болезни происходит из-за гипераллергической реакции иммунной системы на факторы её происхождения, серологической реакции, при которой антиген взаимодействует с антителом, образовании иммунных комплексов.

Поскольку клеткам однослойного эндотелия свойственно иметь рецепторы для кристаллизующегося фрагмента lgG антител и иммуноглобулины к комплементу С1q, это упрощает взаимосвязь стенок сосудов с иммунными комплексами, которые накапливаются в этих стенках и способствуют возникновению воспалительного процесса в них.

Установившиеся иммунные комплексы усиливают активацию комплемента, вследствие чего травмируются сосуды и формируются хемоатрактанты, привлекающие нейтрофилы к области повреждении. Они захватывают и уничтожают иммунные комплексы, но в результате продуцируют лизосомальные протеазы, нарушающие структуру стенок артерий. Кроме того, защитные нейтрофилы могут приклеиваться к внутренней выстилке сосудов и синтезировать при участии комплемента активированные остатки активного кислорода, осложняющие травматичность сосудов.

Помимо этого повышается секреция эндотелием усиливающих тромбоз и гемокоагуляцию факторов, которые в дальнейшем провоцируют артериит (воспаление стенок артерий).

Методы лечения узелкового полиартериита

Продолжительность терапии узелкового полиартериита составляет 2-3 года. Изначально болезнь лечится гормонами. Далее, с учётом повреждения артерий и имеющихся у человека сопутствующих болезней, переходят к медикаментозному лечению.

Главная задача лечения – купировать патологические нарушения иммунной системы и дефекты иммунной реакции организма. Терапия аутоиммунного узелкового полиартериита несколько отличается от той, которая связана с HBV.

Если патология протекает без гепатита В, этапы лечения проходят в следующей последовательности:

1. Достижение полной ремиссии путём проведения краткосрочной агрессивной терапии подавляющими воспаление глюкокортикостероидами и противоопухолевыми цитостатиками. Дозировка препаратов определяется врачом с учётом тяжести заболевания.
2. Контроль ремиссии (данная стадия характеризуется долгосрочным лечением назначенными доктором лекарственными препаратами в низких дозах).
3. Корректировка лечения в случае отсутствия прогнозируемых результатов (увеличение дозировки медикаментов при обострении).

Пациентам с лёгкими формами болезни назначаются средние дозы глюкокортикостероидов. Как правило, это один препарат или в комплексе с цитостатиком. При наступлении ремиссии проводится корректировка дозирования принимаемого препарата. Обычно приём глюкокортикостероидов снижается до доз, которые могут длительное время поддерживать состояние больного без дополнительной терапии, тогда как лечение цитостатиками не прекращается 1,5-2 года. Если последние отменить раньше положенного срока, вероятность возвращения полиартериита резко возрастёт.

Тяжёлым больным назначают пероральные и таблетированные формы глюкокортикостероидов в высокой дозировке, а также проводят пульс-терапию введением очень больших доз лекарства методом внутривенной инфузии короткими курсами в течение нескольких дней. Если лечение не даёт ожидаемых результатов, к основной терапии добавляют Циклофосфамид. По причине высокой токсичности препарата после наступления ремиссии Cyclophosphamidum заменяют другим цитостатиком.

Когда состояние больного очень тяжёлое, полиартериит быстро прогрессирует и есть риск летального исхода, к курсу основного лечения добавляют мембранный плазмаферез (процедура очищения от токсинов крови). Эфферентная терапия позволяет врачу наблюдать за течением патологии, однако из-за неоднозначности медицинских сведений относительно применения данного метода, она подходит не всем.

При выявлении на фоне полиартериита HBV лечение проводится в два этапа:

1. Проведение краткосрочной (10-14 дней) терапии глюкокортикостероидами с целью подавления активности прогрессирования болезни.
2. Назначения в комплексе с процедурой очистки крови антивирусной терапии.

Лечение цитостатическими препаратами неэффективно, поскольку высок риск обострения инфекции.

Перед началом и в момент прохождения терапии следует контролировать показатели ОАК (в частности концентрацию в крови гликозилированного гемоглобина, кровяных пластинок тромбоцитов, белых клеток крови лейкоцитов), биохимические маркеры (креатинин, АСТ, АЛТ). Во избежание осложнений со стороны почек и сердечнососудистой системы Чтобы предотвратить сердечно-сосудистые осложнения и важно следить за артериальным давлением.

В особых случаях пациентам дополнительно могут быть назначены физиотерапевтические процедуры, ЛФК, массаж, гидротерапия.

Осложнения узелкового полиартериита

Лечение патологии глюкокортикостероидами может спровоцировать побочные эффекты, среди которых:

1. Сахарный диабет (во избежание диабета следует контролировать содержание в крови глюкозы, при высоких её концентрациях – корректировать терапию).
2. Язва желудка (чтобы предотвратить язву, пациентам назначают профилактическое лечение ингибиторами протонной помпы, в частности Омепразолом).
3. Остеопороз (для предотвращения заболевания используются холекальциферол и кальцийсодержащие препараты).

На фоне терапии цикфлофосфамидом могут возникнуть:

1. Инфекционные заболевания, в т. ч. пневмоцистная пневмония. В целях профилактики врачи рекомендуют пациентам принимать Sulfamethoxazolum или Trimethoprimum.
2. Геморрагический цистит. О болезни может сигнализировать в урине крови. Для предотвращения заболевания предназначен препарат «Менса».
3. Патологии почек (нарушения появляются вследствие высоких титров мочевой кислоты). Коррекция состояний проводится «Аллопуринолом».