Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз – патология респираторной системы, при которой выделяется излишнее количество сурфактанта, заполняющего альвеолы. Он состоит из липидов и белков, затрудняет прохождение кислорода и углекислого газа, поэтому приводит к дыхательной недостаточности. Заболевание редко встречается среди всех отклонений в функциональности дыхательной системы. Чаще болезнь характерна для пациентов после 30 лет, в некоторых случаях развивается у детей. Она больше характерна для мужчин, чем женщин.

Причины образования альвеолярного протеиноза

Альвеолярный протеиноз сопровождается патологическим увеличением сурфактанта, который в норме расправляет легочную ткань, но при данной патологии начинает откладываться в избыточном количестве. Это приводит к дыхательной недостаточности, сопровождающейся характерной клинической симптоматикой. Диагностикой и лечением занимается пульмонолог, который назначает лабораторно-инструментальные исследования. Полностью устранить патологию невозможно, но врач назначает поддерживающую терапию для улучшения состояния респираторной системы и дыхания.

В зависимости от периода возникновения и влияния первичного повреждающего фактора выделяют следующие формы патологии:

• первичная или идиопатическая;
• вторичная, развивающаяся вследствие появления первичной патологии;
• проявляющаяся врожденно или приобретено под влиянием негативных факторов.

Каждая из перечисленных форм развивается на фоне различных повреждающих факторов.

1. Врожденная форма. Она развивается вследствие генетических поломок в процессе эмбрионального развития плода. В итоге метаболизм веществ в легочных тканях нарушается. Чаще всего развивается два вида отклонений – неправильная продукция белков в сурфактанте, дефекты рецепторов к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору.
2. Идиопатическая форма. В организме пациента формируются аутоиммунные антитела, направленные не против патогенных микроорганизмов, а на собственные ткани. В данном случае они образуются против ГМ-КСФ. Нарушается его морфология и функции.
3. Вторичная форма. Она развивается на фоне дефектных альвеолярных макрофагов. Такое состояние может развиваться при бактериальной или грибковой инфекции, продолжительном курении, влиянии токсических веществ на рабочем месте, недостаточности функции иммунитета, неопластических процессов в костном мозге.

Выделяющийся сурфактант покрывает поверхность альвеол легких, поэтому затрудняет прохождение кислорода внутрь системы, выход углекислого газа наружу. В норме он требуется для исключения риска инфекции, улучшения состояния местного иммунитета, регуляции прохождения кислорода. При патологии все эти процессы нарушаются.

Важно выявить первичный повреждающий фактор, так как от него зависит назначаемая терапия. Помимо устранения повышенной продукции белково-липидных компонентов, требуется подавление повреждающего фактора. Только так можно значительно улучшить состояние пациента.

Симптомы альвеолярного протеиноза

Патологические процессы при альвеолярном протеинозе развиваются в 3 последовательные стадии.

1. Первая стадия. У пациента могут полностью отсутствовать негативные симптомы, чаще всего проявляется лишь небольшая усталость, утомляемость. На этой стадии дефект определяют только в процессе профилактического обследования. Его выявляют на рентгеновском снимке.
2. Вторая стадия. Так как альвеолы постепенно заполняются сурфактантом, медленно начинает развиваться дыхательная недостаточность. Наблюдается тяжелое дыхание, одышка, бледность кожных покровов. На рентгеновском снимке очаги потемнения альвеол легких усиливаются.
3. Третья стадия. Негативная симптоматика развивается в полной мере. Формируется тяжелая дыхательная недостаточность, из-за которой происходят осложнения для сердечно-сосудистой системы. На фоне подавления функции иммунитета, затрудненности прохождения кислорода может развиваться вторичная бактериальная инфекция, затрагивающая бронхи и легкие. В тяжелых случаях формируется легочное сердце, то есть поражение участков сердца, затрудненность кровообращения, увеличение артериального давления вследствие первичного поражения дыхательной системы.

На фоне постепенно усиливающейся дыхательной недостаточности развиваются следующие симптомы:

• первоначально небольшая, затем усиливающаяся одышка, которая может развиваться в покое, даже при отсутствии физической нагрузки;
• сухой кашель, который по мере развития патологии становится малопродуктивным (если присоединяется вторичная инфекция, это приводит к выделению гноя);
• выделение крови вместе со скудным количеством мокроты только в тяжелых случаях, когда происходит обильное поражение легочных тканей;
• небольшое увеличение температуры тела в период обострения;
• общие признаки недомогания – усталость, вялость, сонливость, уменьшение массы тела, боль за грудиной;
• внешние дефекты вследствие продолжительной дыхательной недостаточности – бледность и синюшность кожных покровов, ногти в форме часовых стекол, утолщенные пальцы в виде барабанных палочек.

Чем раньше обнаружить симптомы, тем выше шанс на положительный прогноз. На поздних стадиях развиваются серьезные осложнения для сердечно-легочной системы, которые устранить будет значительно сложнее.

Методы лечения альвеолярного протеиноза

Выбор тактики лечения зависит от степени поражения:

• при незначительном накоплении сурфактанта, не приводящем к тяжелым нарушениям, лечение может не потребоваться, врач выбирает выжидательную тактику и периодическое проведение лабораторно-инструментальных тестов;
• при средней или тяжелой степени используют бронхоальвеолярный лаваж, лекарственные средства, чтобы добиться перехода болезни в стадию ремиссии.

Важно помнить, что при такой патологии недопустимо назначать препараты для подавления активности иммунитета и глюкокортикостероиды в случае появления аутоантител. Это может привести к возможности развития бактериальной или грибковой инфекции. Такое состояние потребует дополнительного назначения антибиотиков после предварительного прохождения бактериологического посева.

Бронхоальвеолярный лаваж выполняют по следующим этапам:

• введение препарата для общего наркоза;
• подключение пациента к искусственной вентиляции легких, чтобы принудительно вводить кислород и выводить углекислый газ;
• промывание каждого легкого по очереди, чтобы удалить излишки сурфактанта (может потребоваться 10-15 процедур на каждое легкое).

Патологию невозможно устранить полностью, поэтому со временем сурфактант будет накапливаться повторно. В этом случае требуется повторять процедуру бронхоальвеолярного лаважа по мере усиления патологии. После нее всегда улучшаются показатели рентгенограммы, клинических проявлений.

Дополнительно назначают следующие препараты для улучшения состояния респираторного тракта и снижения риска осложнений:

• гепарин для препятствия тромбообразования;
• трипсин, направленный на расщепление белков;
• стрептаза, обладающая фибринолитическим действием;
• ацетилцистеин для разжижения и нормального выхода мокроты.

Даже если накопление сурфактанта наблюдается в обильном количестве, процедуру пересадки легких не проводят. Это связано с тем, что патология может развиваться даже в донорском органе.

Прогноз и профилактика

Для патологии характерен относительно благоприятный прогноз. Его можно добиться только в случае периодического профилактического отслеживания состояния сердечно легочной системы, назначения правильных методов терапии. Но даже несмотря на это у пациента будут наблюдаться периодические рецидивы, которые будут ухудшать самочувствие и снижать качество жизни.

Летальный исход наступает редко, только при полном отсутствии методов терапии, значительных осложнениях для состояния дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

В качестве методов профилактики используют следующие советы:

• отсутствие влияния любых негативных факторов на респираторную систему;
• отсутствие курения;
• своевременное лечение любых патологий респираторного тракта.

Если у пациента уже выявлен диагноз альвеолярного протеиноза, требуется становиться на учет у пульмонолога, периодически проводить профилактическое обследование. Если полностью придерживаться лечебных тактик, можно держать болезнь под контролем.