Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит развивается на фоне неадекватной реакции иммунитета, который выделяет антитела не против патогенных микроорганизмов и чужеродных компонентов, а на собственные ткани, в данном случае гепатоциты печени. При этом проявляются типичные симптомы поражения печени. Для установки точного диагноза необходимо выявление аутоиммунных антител, направленных против гепатоцитов. Лечение проводят консервативными методами, используют препараты для подавления активности иммунитета.

Причины развития аутоиммунного гепатита

Аутоимунный гепатит – это воспалительное поражение печени на фоне негативного влияния иммунной системы, которая выделяет специфические антитела, направленные именно против гепатоцитов. Чаще патология встречается у взрослых пациентов, в большей степени ей подвержены женщины. Среди всех пациентов пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет или уже после наступления менопаузы. Патология прогрессирует быстро, в короткие сроки приводит к печеночной недостаточности и циррозу.

Первичные повреждающие факторы патологии до конца не изучены. Выделяют лишь теории, согласно которым поражение образуется из-за дефектов антигенов главного комплекса гистосовместимости.

Выделяют ряд повреждающих факторов, которые могут стать триггером на пути к развитию аутоиммунного гепатита:

• разные виды вирусов – гепатит, вирус Эпштейна-Барр, герпес;
• лекарственные препараты, направленные на коррекцию иммунитета (например, иммуноглобулины, интерферон);
• другие аутоиммунные поражения – системная красная волчанка, аутоиммунный язвенный колит, ревматоидный артрит.

На фоне первичного повреждающего фактора образуются следующие отклонения:

• уменьшение уровня T-лимфоцитов;
• выработка антител IgG через B-клетки;
• повреждение, а затем разрушение гепатоцитов печени;
• появление различных аутоиммунных антител, поражающих печень.

В зависимости от вида антител образуется 1, 2, 3 тип аутоиммунного гепатита. Поэтому необходима комплексная диагностика.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Выделение аутоиммунных антител может быть продолжительным. При повышенном количестве появляются внезапные признаки поражения печени:

• выраженная слабость, упадок сил;
• подавление аппетита, истощение;
• желтизна кожных покровов и глазных склер, потемнение мочи, что является специфическим признаком поражения печени.

Перечисленные симптомы проявляются на первых этапах развития патологии, они не специфичны, то есть характерны для всех видов заболеваний печени. Впоследствии возникают признаки аутоиммунного гепатита, которые развиваются очень медленно:

• признаки поражения нервной системы в виде недомогания, хронических головных болей, судорог, головокружения;
• тяжесть и боль под правыми ребрами;
• желтуха, развивающаяся до небольшой степени;
• в некоторых случаях повышение температуры тела;
• признаки аутоиммунных процессов других очагов организма – увеличение размеров щитовидной железы, воспаление и боль в суставах, сыпь и зуд на коже.

Как только патология переходит до тяжелой стадии, проявляется явная клиническая симптоматика:

• слабость, вялость, усталость, сонливость;
• усиление болевого синдрома под правыми ребрами;
• постоянная тошнота, которая часто заканчивается рвотой;
• увеличение параметров лимфатических узлов;
• обильная сыпь и зуд на коже;
• периодическое возникновение и затухание желтухи;
• увеличение параметров печени и селезенки (гепатоспленомегалия);
• осложнения для половой системы у женщин – отсутствие менструального цикла, оволосение по мужскому типу;
• увеличение параметров молочных желез у мужчин;
• тяжелые кожные дефекты, которые проявляются в виде эритемы, пурпуры, сосудистых звездочек, угрей (они распространяются по верхним конечностям, голове, шее);
• выделение жидкости в брюшную полость во время обострения аутоиммунного процесса (асцит).

Также на фоне первичного поражения печени из-за аутоиммунной патологии могут проявляться признаки поражения других внутренних органов и тканей:

• воспалительный процесс крупных суставов, причем обычно задействованы многие участки опорно-двигательного аппарата, однако при этом деформация не происходит;
• язвенный колит, то есть глубокое повреждение участков кишечника;
• воспаление миокарда, плевры, перикарда сердца;
• воспаление гломерулярного аппарата почек;
• поражение щитовидной железы с нарушением выработки ее гормонов;
• поражение поджелудочной железы с развитием сахарного диабета;
• воспаление различных оболочек глазного яблока;
• поражение надпочечников, что проявляется вторичными признаками эндокринных нарушений (например, наподобие кушингоидного синдрома);
• воспаление и дальнейший фиброз альвеол легких;
• обильное разрушение эритроцитов в системном кровотоке.

Чем сильнее проявляется клиническая симптоматика, тем обильнее и тяжелее внутреннее поражение. В таком случае часто наблюдается летальный исход.

Методы лечения аутоиммунного гепатита

Патогенетическое лечение аутоиммунного гепатита начинают сразу после постановки диагноза. Пациенту вводят большие дозы глюкокортикостероидов, чтобы подавить активность иммунитета. Это приводит к увеличению уровня Т-клеток, подавлению выработки аутоиммунных антител, торможению поражения гепатоцитов печени. Для лечения аутоиммунного гепатита выделяют особенности:

• используют одну из разновидностей глюкокортикостероидов в максимальной концентрации, затем ее постепенно уменьшают, чтобы достигнуть поддерживающей дозировки;
• дозу глюкокортикостероидов уменьшают постепенно, чтобы не спровоцировать негативные реакции иммунитета и других отделов организма;
• стероидную терапию проводят до тех пор, пока не нормализуются показатели лабораторных тестов, затем ее можно прекратить (обычно максимальный период лечения достигает до 2 лет, но в особо тяжелых случаях ее можно использовать на протяжении всей жизни);
• если эффективности глюкокортикостероидов недостаточно или она отсутствует, требуется назначение вспомогательных средств в виде иммунодепрессантов, которые значительно угнетают активность иммунитета.

В тяжелых случаях наступают значительные осложнения. Например, обширное поражение печени. Обычно такой процесс образуется на фоне продолжительного аутоиммунного процесса свыше 4 лет. Таким пациентам необходима трансплантация печени. Так как новый орган содержит отличающийся набор антигенов, иммунная система перестает выделять антитела против его клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз аутоиммунного гепатита обычно неблагоприятный. Даже если патологию выявляют своевременно, назначают адекватные методы терапии, иммунитет не сможет полностью перестать вырабатывать антитела. Поэтому по мере развития патологии они будут накапливаться в системном кровотоке, а затем поражать клетки печени. Поэтому со временем происходит летальный исход. Но при своевременной диагностике и использование правильных методов терапии можно значительно продлить период жизни, вплоть до 20 лет. Если же пациенту вовремя пересадят печень, можно достичь ремиссии, которая в некоторых случаях остается пожизненно. Только у таких пациентов прогноз может стать полностью благоприятным, если следовать всем рекомендациям врача.

Первичной профилактики аутоиммунного гепатита не существует, так как точная причина патологии не выявлена. Однако существуют второстепенные методы, которые могут снизить риск патологии у пациентов из группы риска:

• периодический контроль печеночных ферментов;
• оценка вырабатываемых клеток иммунной системой;
• исключение активных физических нагрузок и сильного стресса, так как они приводят к выработке биологически активных веществ, влияющих на многие отделы организма, в том числе печень и иммунную систему;
• диета со снижением нагрузки на весь пищеварительной тракт, в том числе печень;
• исключение вакцинации, так как введение препаратов приводит к повышенной активности иммунитета, что может спровоцировать выделение аутоантител;
• контроль употребляемых лекарственных препаратов, все они должны назначаться врачом, а пациенты обязаны использовать строгую дозировку.

Даже при использовании всех методов профилактики полностью исключить риск аутоиммунного гепатита невозможно.