Кошурин Дмитрий Валерьевич
Автор статьи: Кошурин Дмитрий Валерьевич Главный врач МКЦ "Проксима"

Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит - это патологическое состояние, которое возникает из-за значительного повреждения интерстициальной ткани в легких. Этот процесс приводит к образованию фиброзных изменений и, в конечном итоге, может вызвать проблемы с дыханием из-за дыхательной недостаточности. Развитие фиброзирующего альвеолита характеризуется нарастающей слабостью, потерей массы тела, нарушением функции дыхания, кашлем с ограниченной эффективностью, и неприятными ощущениями в области грудной клетки. Кроме того, возможно появление цианотической окраски кожи. Для выявления данного состояния используются методы, такие как изучение рентгеновских и компьютерных томограмм легких, выполнение спирометрии и проведение биопсии легочной ткани. Методы борьбы с фиброзирующим альвеолитом включают в себя применение лекарств, которые уменьшают воспаление и подавляют иммунную систему, а также проведение оксигенотерапии. В определенных ситуациях, если это необходимо, может понадобиться пересадка легких.

Причины фиброзирующего альвеолита

Пока не совсем понятно, что именно приводит к развитию фиброзирующего альвеолита. Существует гипотеза о возможной роли автоиммунных процессов в этой патологии, а также о связи с различными вирусами. Кроме того, утверждается, что генетическая предрасположенность также может иметь определенное влияние на возникновение фиброзирующего альвеолита.

Существует множество факторов, которые оказывают воздействие на распространение фиброзирующего альвеолита, включая профессиональные условия, экологическую обстановку, бытовые обстоятельства и географическое местоположение. Научные исследования указывают на то, что определенные сегменты населения подвержены более высокому риску развития фиброзирующего альвеолита. Среди групп населения, подверженных повышенному риску развития данного заболевания, можно выделить фермеров, специализирующихся на разведении птиц, а также рабочих, включая тех, кто работает в условиях, связанных с переработкой изделий из дерева. Курение также рассматривается как один из дополнительных факторов риска для возникновения данной патологии.

Воспалительные процессы, затрагивающие альвеолы, могут привести к необратимому утолщению стенок этих маленьких воздушных мешочков, что, в свою очередь, снижает эффективность обмена газами.

Прогрессия фиброзирующего альвеолита обусловлена взаимосвязью трех основных процессов: интерстициальной отечностью, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В активной фазе интерстициального отека происходит повреждение альвеолярных капилляров и эпителия, что приводит к их отечности и образованию гиалиновых мембранных соединений, которые мешают нормальному расширению альвеолярной ткани во время дыхания. На этой стадии могут возникнуть два возможных исхода: либо происходит обратное разрешение этого процесса, либо развивается интерстициальная пневмония. Продолжительное межстадийное воспаление в легких приводит к увеличению процесса, накоплению коллагена в альвеолах и возникновению обширного фиброза, что сопровождается значительным повреждением ткани легких.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина фиброзирующего альвеолита не характеризуется уникальными симптомами, отличными от других заболеваний. Это состояние в основном поражает мужчин в возрасте от 39 до 72 лет. Пациенты часто жалуются на затрудненное дыхание и кашель без выделения мокроты. В 23% случаев, в начальной стадии заболевания, симптомы могут напоминать проявления вирусной инфекции. По мере развития альвеолита, затруднение дыхания усиливается и может привести к полной утрате способности к самообслуживанию. Пациенты сталкиваются с ограничениями в передвижении, выполнении обычных жизненных задач и даже в произнесении целых фраз и предложений из-за нарушений дыхания.

Поскольку процесс развития этого заболевания идет относительно медленно, пациенты могут постепенно приспосабливаться к своему состоянию, постепенно уменьшая свою физическую активность и переходя к менее активному образу жизни. Иногда, у людей с фиброзирующим альвеолитом, наблюдается появление продуктивного кашля с избыточным выделением мокроты. Этот симптом связан с неблагоприятным прогнозом заболевания.

Характерные признаки фиброзирующего альвеолита включают в себя следующие клинические проявления:

  • общее чувство слабости;
  • боли в мышцах и суставах;
  • изменения в ногтях, проявляющиеся в виде "барабанных палочек";
  • снижение массы тела.

Характерной аускультационной особенностью при фиброзирующем альвеолите является наличие крепитации, описываемой как аналогичная "шуму, напоминающему треск целлофана", или звука, ассоциирующегося с звуком, издаваемым при открывании липучки. Эти звуки обычно обнаруживаются в заднебазальных областях легких и часто выявляются врачами при аускультации.

Методы лечения фиброзирующего альвеолита

Специальной терапии не существует, основной упор делается на улучшение качества жизни пациента и его общего состояния, а также на предотвращение дальнейшего развития болезни. Важно начинать лечение как можно раньше, так как это существенно повышает его эффективность. Выполняется комплексная терапия, включающая в себя уменьшение воспаления, предотвращение образования фиброзных тканей и устранение симптомов. Основными методами лечения являются применение системных гормональных или противоопухолевых средств, требующих приема как минимум в течение полугода.

При подтвержденном случае судорожного сокращения бронхов, медицинские специалисты часто предписывают использование ингаляционных препаратов, которые помогают расслабить мышечные структуры бронхиальных трубок и увеличить их проходимость. Однако, если такие препараты используются без строгих медицинских показаний или если их дозировка превышена, это может привести к возникновению серьезных осложнений, таких как нарушение сердечного ритма и ишемическая болезнь сердца.

Пациентам, у которых наблюдается низкий уровень кислорода в крови, назначают оксигенотерапию. Обычно специалисты рекомендуют пациентам приобрести или взять в аренду устройство для оксигенотерапии с низкой скоростью подачи кислорода, не менее пяти литров в минуту.

Предполагается, что препарат Варгатеф (иначе известный как Нинтеданиб) обладает значительными перспективами. Активное вещество, содержащееся в данном продукте, обладает значительной способностью подавления процессов фиброза и предотвращения активации рецепторов, связанных с фактором роста клеток, в сосудах, соединительной ткани. Специалисты часто применяют данный медикамент для терапии пациентов, у которых развилась фиброзирующая альвеолитическая патология в результате склеродермии или ревматоидного артрита.

Для лечения фиброзирующего альвеолита, иногда необходимо провести трансплантацию легких. После данной процедуры, шансы на выживание пациентов в первый год составляют примерно 68 %. Важно отметить, что успешная операция по трансплантации легких значительно улучшает функции внешнего дыхания, газообмена, повышает способность к физическим нагрузкам и общее качество жизни пациентов.

Восстановление здоровья у таких пациентов включает в себя аэробные занятия, упражнения для развития силы, образовательные лекции в учебных заведениях для пациентов, рациональное питание и консультации с психологами.

Прогноз и профилактика

Прогноз чаще всего предвещает неблагоприятные сценарии и тесно связан с динамикой заболевания. В случае острого течения, риск летального исхода значительно увеличивается: по статистическим данным, пациенты могут утратить жизнь в течение двух лет с момента установления диагноза.

Хронический фиброзирующий альвеолит обычно прогрессирует постепенно, но, увы, неизбежно приводит к смерти в пределах шести лет. Если данное заболевание обостряется периодически, то средняя продолжительность жизни после появления симптомов составляет от двух до пяти лет.

Появление острых обострений существенно ухудшает прогноз: вероятность смерти при госпитализации достигает 69% и в более чем 92% случаев летальный исход наступает в течение шести месяцев с начала обострения.

Не существует универсальных методов профилактики этой конкретной болезни. Однако, после установления диагноза и замедления процесса фиброза, необходимо регулярно консультироваться у пульмонолога, проводя при этом обследования не реже, чем раз в три месяца. Это включает в себя проведение компьютерной томографии органов грудной клетки и наблюдение за работой легких при помощи спирометрии и диффузного теста.