Гемосидероз легких

Гемосидероз легких сопровождается воспалительным и деструктивным поражением паренхимы за счет обильного отложения гемосидерина (пигмент, содержащий железо). Это приводит к типичным признакам поражения респираторной системы в совокупности с кровохарканьем. Диагностикой и лечением занимается пульмонолог, который назначает лабораторно-инструментальные тесты для выявления первопричины. Болезнь часто вызывает осложнения, поэтому ее требуется устранить на ранних стадиях при помощи консервативных методик.

Причины развития гемосидероза

Гемосидероз легких – патология легочной ткани, вызванная обильным накоплением эритроцитов, от которых отделяется и накапливается гемосидерин. Это состояние вызвано двумя факторами:

• обильный гемолиз, то есть разрушение эритроцитов;
• частые кровоизлияния в легких.

Железо концентрируется в организме в разных формах. Одна из них – гемосидерин, который приводит к красно-оранжевому или ржавому оттенку тканей после попадания в них крови. В результате патологии происходит лишь накопление постороннего вещества, но это не приводит к деструкции. То есть паренхима легких остается в прежней форме. Однако за счет накопления гемосидерина снижается ее функция, что приводит к дыхательной недостаточности.

Среди остальных патологий респираторного тракта гемосидероз встречается редко. Чаще наблюдается у лиц молодого возраста, в особенности у детей. Патология больше встречается у женщин, чем у мужчин.

Гемосидероз может развиваться в качестве самостоятельного заболевания. В этом случае он образуется идиопатически, то есть без явных причин. Также самостоятельно гемосидероз встречается вследствие непереносимости белка коровьего молока.

Намного чаще патология проявляется вследствие осложнения основного заболевания:

• хроническая легочная гипертензия – увеличение давления в легочной артерии;
• тромбоцитопеническая пурпура – аутоиммунная патология, вызывающая дефицит тромбоцитов;
• васкулит – воспаление стенок сосудов;
• гломерулонефрит – повреждение гломерулярного аппарата почки, ответственного за фильтрацию мочи;
• увеличение разрушения эритроцитов в селезенке;
• нарушение обмена веществ, при котором изменяется уровень пигментов с содержанием железа;
• увеличение уровня железа в крови вследствие его повышенного всасывания через ЖКТ;
• частое переливание крови (гемотрансфузия);
• продолжительное употребление препаратов с железом.

Выделяют ряд повреждающих факторов, вследствие которых повышается возможность развития гемосидероза:

• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• дисфункция венозной системы, на фоне которой наблюдается застаивание крови;
• патологии сердца – сердечная недостаточность, пороки, склероз тканей;
• употребление некоторых лекарственных средств, у которых наблюдается побочный эффект для состояния кровеносной системы.

В итоге внутри альвеол легких образуются мелкие кровоизлияния, что приводит к накоплению пигмента. Эти участки образуются в форме небольших узелков.

Симптомы гемосидероза

Патология может развиваться у пациента продолжительно, на протяжении многих лет. Периодически случаются обострения с ухудшением симптоматики. Если дефект развивается врожденно, первые симптомы можно наблюдать уже с 3х лет.

Выделяют следующую симптоматику, по которой можно заподозрить заболевание:

• выделение мокроты оранжевого оттенка, часто в ней появляется примесь крови;
• рвота с кровью в случае, если симптоматика проявляется у детей;
• тяжелое дыхание, одышка в сочетании с хрипами;
• усиление частоты сердечных сокращений;
• небольшое повышение температуры тела;
• боль в груди, которая может иррадиировать в область брюшины;
• артралгия;
• увеличение параметров печени и селезенки, что можно определить даже при пальпации;
• уменьшение массы тела вплоть до истощения;
• признаки анемии, то есть слабость, периодическое головокружение, бледность и синюшность кожных покровов, быстрая утомляемость.

При наступлении компенсаторного периода дыхание постепенно нормализуется, одышка прекращается. У больного может наступить ремиссия, во время которой полностью отсутствуют какие-либо симптомы. При гемосидерозе случаи обострения встречаются редко, только при сильных кровоизлияниях и влиянии дополнительных негативных факторов. Например, присоединение вирусной или бактериальной инфекции.

Методы лечения гемосидероза

При любых формах гемосидероза требуется своевременное лечение, чтобы не допустить обильного накопления пигмента в легких. Достаточно назначения глюкокортикостероидов в виде преднизолона ограниченным курсом, чтобы нормализовать проницаемость сосудов, предотвратить выход крови в паренхиму легких. Дополнительно это подавляет аутоиммунные процессы. Например, если состояние вызвано тромбоцитопенической пурпурой.

Дополнение лечения требуется в случае обострения. Тогда назначают совокупность методов:

• цитостатики, направленные на подавление выработки аутоантиантител, которые часто становятся причиной разрушения эритроцитов;
• плазмаферез, который очищает кровь пациента экстракорпоральным методом, затем ее вводят обратно в сосуды;
• препараты для связывания железа, которые назначают продолжительным курсом при помощи внутривенных вливаний;
• антикоагулянты и антиагреганты, которые нормализуют гемостаз (препятствуют кровоизлияниям и появлению тромбов), а также состав крови;
• препараты железа для восполнения его дефицита в кровотоке вследствие обильного накопления в легочных тканях (это также позволяет устранить анемию, увеличить число эритроцитов, стимулировать поступление кислорода к тканям);
• бронхолитики, которые расширяют просвет бронхов для прохождения достаточного количества кислорода, чтобы купировать анемию;
• запрет употребления молочных продуктов при непереносимости их белка, диету назначают продолжительно лучше всего использовать ее на постоянной основе;
• нитраты, которые восстанавливают функциональность миокарда сердца, нормализуют артериальное давление внутри легочной артерии.

Лишь в тяжелых случаях пациенту может понадобиться хирургическое вмешательство. Обычно его применяют только при полном отсутствии эффекта от консервативной терапии. Рекомендована спленэктомия, то есть полное удаление селезенки. Такая процедура приводит к продолжительной ремиссии, отсутствию накопления гемосидерина в легких. У таких пациентов могут периодически возникать кризы, но они проходят в легкой стадии, не приносят значительного вреда состоянию здоровья. Подобная терапия улучшает качество и продолжительность жизни.

Прогноз и профилактика

Обычно гемосидероз протекает у пациентов на протяжении всей жизни. Хроническое состояние полностью устранить невозможно. За счет этого наблюдается не благоприятный прогноз. Заболевание значительно ухудшает качество жизни, требует постоянной терапии. При патологии часто развиваются осложнения в виде повышенного давления в легочной артерии, частых кровотечений в респираторной системе, дыхательной и сердечной недостаточности. При развитии каждого криза может наступить смертельный исход при отсутствии экстренных терапевтических мер. Поэтому после первичного появления негативных признаков до летального исхода обычно проходит не более 5 лет, даже при правильном лечении.

Специфических методов профилактики не существует. Однако можно придерживаться следующих советов, чтобы снизить риск патологий, которые могут привести к осложнению в виде гемосидероза:

• своевременное лечение заболеваний респираторной, сердечно-сосудистой, иммунной системы;
• своевременная коррекция отклонений в параметрах крови;
• коррекция аутоиммунных патологии, препятствие продукции аутоантител;
• ограниченное количество гемотрансфузий, проведение процедуры по строгим показаниям;
• употребление препаратов железа только по показаниям, исключение дальнейшего приема при нормализации его уровня;
• употребление лекарственных средств по назначению врача в строгой дозировке, запрет самолечения.

Если выявлены любые нарушения, которые могут привести к отложению гемосидерина, важно своевременно проходить профилактическое обследование со сдачей лабораторно-инструментальных тестов. В первую очередь требуется выявить точную причину отклонений, чтобы держать состояние под контролем, даже если полностью оно неизлечимо.