Поликистоз легких

Поликистоз легких – заболевание, при котором образуется кистоподобное расширение в бронхиолах и бронхах, снижено развитие альвеол и сосудов, питающих легкие. При патологии образуются неспецифические симптомы, поэтому требуется дифференциальная диагностика с другими патологиями. Это одна из самых распространенных аномалий развития, чаще наблюдающаяся у мужчин. Дефект может локализоваться в одном или сразу обоих легких.

Причины поликистоза легких

Дефект легких образуется во время эмбрионального развития. На плод действуют неблагоприятные факторы, провоцирующие порок. Действие образуется по этапам:

дефект зачатка, из которого должна образоваться трахея на 4 неделе;
замедление роста и развития бронхов на 6 неделе;
дефект формирования всего респираторного тракта к концу 1 триместра.

Болезнь относится к идиопатическим, так как точный повреждающий фактор кистозной аномалии не выявлен.

Также выделяют поликистоз легких, который был спровоцирован одним из двух повреждающих факторов.

Сдавление грудной клетки плода. При дефекте опорно-двигательного аппарата, диафрагмальной грыже респираторный тракт не может формироваться нормально.
Маловодие. При сниженном объеме внутриутробных вод часто развиваются заболевания дыхательной системы, в том числе поликистоз легких. Состояние приводит к сдавлению грудной полости, уменьшению внутриальвеолярного давления, что является следствием дефектов дыхательной системы. Развивается одновременно деформация бронхов и сетки сосудов.

Врачи считают, что предпосылкой к возникновению легочной болезни являются первичные патологии сердечно-сосудистой и нервной системы у плода.

Дефекты сердечно-сосудистой системы. Из-за них ухудшается качество циркуляции крови в малом кругу кровообращения, что приводит к низкой поставке питательных веществ к легким.
Дефекты нервной системы. Нарушение проводимости нервно-мышечной системы не позволяет бронхам и альвеолам нормально расти, развиваться.

Выявление точной причины важно для правильного ведения беременности, предупреждения рисков дефектов бронхолегочной системы, в том числе кистозной гипоплазии легких.

Симптомы поликистоза легких

Клиническая симптоматика и степень развития болезни зависят от следующих данных:

объем распространения патологии по дыхательной системе;
тип патологического изменения в клетках бронхов и альвеол.

В зависимости от объема распространения патологии симптоматика развивается по трем направлениям:

небольшой дефект – отсутствие симптомов;
среднее распространение – первичное развитие у детей или подростков после инфекции или воспаления;
обширные двусторонние поражения – дефект проявляется врожденно, сразу начинается острая дыхательная недостаточность.

При осмотре пациента обнаруживают следующие признаки:

сильный кашель, при котором выделяется обильная мокрота (50-200 мл за 1 сутки);
увеличение объема мокроты при остром инфекционно-воспалительном процессе, ее консистенция густая, оттенок желто-зеленый, запах гнилостный;
мокрота бывает разной – слизистая, слизисто-гнойная, гнойная;
кровохарканье, развивающееся вследствие сильного кашля и продолжительного воспаления, что приводит к повреждению сосудов;
одышка, которая начинает развиваться только при патологии средней тяжести, первоначально она появляется после физической нагрузки, затем может беспокоить больного в любое время суток, даже в покое;
отставание в развитии у детей с первичной манифестацией болезни в младенческом возрасте, что связано с дыхательной недостаточностью и снижением поступления кислорода к тканям;
деформация грудной клетки, вызванная обильным повреждением легких (она становится плоской, подъемы не соответствуют акту дыхания);
дефекты пальцев на руках, которые приобретают вид барабанных палочек, то есть становятся укороченными и толстыми.

Если хронический процесс переходит в острый, повышается температура тела. Пациенты ощущают слабость и недомогание. Кашель и продукция мокроты многократно возрастают.

Методы лечения поликистоза легких

При назначении методов терапии можно добиться следующих целей:

предотвращение дальнейшего прогрессирования поликистоза, деформации бронхов и альвеол легких;
устранение инфекционного очага и предотвращение накопление гноя.

Основополагающим методом лечения является хирургическое вмешательство. Его осуществляют только в период ремиссии, когда острый инфекционный процесс отсутствует. Выбирают один из методов операции в зависимости от степени тяжести и распространения патологии.

Резекция легкого. Методика органосохраняющая, так как врач удаляет лишь часть пораженной ткани, оставляя в целостности остальную паренхиму. Ее осуществляют при небольших, очаговых дефектах, которые приводят к легочной недостаточности.
Удаление легкого. Это радикальное вмешательство, при котором удаляют полностью все легкое, без сохранения какой-либо части. Процедура применима при тотальном поражении тканей.
Комбинированные операции. Проводят в случае, если дефекты произошли в соседних бронхах. Назначают лобэктомию с удалением части легкого, а также резекцию бронхов (при условии наличия бронхоэктазов).

Если при поликистозе легких появляется осложнение в виде хронической обструктивной болезни, хирургическое вмешательство не только не поможет, но и приведет к дополнительным поражениям. Поэтому операцию в этом случае не назначают. Пациенту показана консервативная терапия, направленная на улучшение его самочувствия:

бронхоальвеолярный лаваж – промывание бронхов посредством бронхоскопа, через который осуществляют введение антисептиков и антибиотиков для промывания участка инфекции, а также забора содержащейся мокроты внутрь прибора;
постуральный дренаж – придание больному специфического положения (лежа на боку со свешенной головой вниз), чтобы стимулировать отток мокроты из дыхательной системы наружу;
ингаляции бронхолитиков, которые разжижают мокроту, чтобы она легче выводилась наружу при помощи кашля;
глюкокортикостероиды – гормональные вещества, быстро уменьшающие очаг воспаления;
физиопроцедуры (УВЧ, лазеротерапия, магнитотерапия), массаж – направлены на стимуляцию местного кровообращения, благодаря чему питательные вещества в большем количестве подходят к пораженной зоне, стимулируя регенерацию поврежденных тканей;
дыхательная гимнастика, направленная на улучшение поступления кислорода в легкие;
антибиотикотерапия при развитии инфекции (предварительно проводят микробиологическое исследование, чтобы выявлять препараты с максимальной чувствительностью).

Рекомендуется вводить препараты при одновременном воздействии электрофореза. Прибор пропускает токи небольшой частоты, которые ускоряют поступление действующих веществ в системный кровоток.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от типа поликистоза:

первый – поражения небольшие, поэтому прогноз благоприятный при своевременном лечении;
второй, третий – поражения обширные, поэтому дети, рожденные с аномалией, часто погибают из-за дыхательной недостаточности.

В современной практике используют качественные хирургические методики, которые позволяют значительно улучшить состояние дыхательной системы. Самочувствие пациента становится стабильным, качество его жизни значительно улучшается. Если же терапия при первом типе поликистоза продолжительно отсутствует, это может привести к инвалидности.

Первичной профилактики, которая могла бы предотвратить развитие болезни, не существует. Но для своевременного обнаружения отклонения требуется использовать следующие действия:

тщательный скрининг беременных женщин;
пренатальное УЗИ – скрининг для своевременного выявления отклонений развития плода;
обследование новорожденного ребенка для выявления типа болезни, а также оценки потребности в хирургическом вмешательстве;
наблюдение ребенка у врача-пульмонолога;
своевременное проведение вакцинации от вирусов и бактерий, которые могут привести к респираторным заболеваниям.

При развитии поликистоза легких обязательно обращаются к врачу-пульмонологу. Без его помощи быстро развиваются осложнения с последующим летальным исходом.