Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит вызывает застой желчи, что негативно сказывается на состоянии печени, постепенно приводит к недостаточности ее функций. Патология развивается на фоне первоначального воспаления желчного протока, который затем подвергается склерозу, рубцеванию. Диагностику устанавливают на основании инструментальных тестов, биопсии печени. На протяжении всей жизни поддерживают симптоматическую терапию, в тяжелых случаях показана трансплантация печени.

Причины склерозирующего холангита

Склерозирующий холангит – воспаление желчного протока, который постепенно подвергается склерозу и рубцеванию, что вызывает нарушение оттока желчи и недостаточность функции печени. Параллельно с холангитом образуется печеночная недостаточность, цирроз, портальная гипертензия.

Склерозирующий холангит формируется на фоне первичных и вторичных повреждающих факторов.

1. Первичный холангит. С точностью причины патологии не изучены. Выделяют гипотезу, согласно которой у пациента имеется негативная наследственность и поражение иммунной системы, например, аутоиммунные заболевания. Также существует теория, что поражение желчного протока развивается на фоне бактериальной или вирусной инфекции, влияния токсических агентов.
2. Вторичный холангит. Изученная патология, которая развивается на фоне влияния токсинов, повышенного тромбообразования, дисфункции печеночной артерии, осложнения после хирургического вмешательства, желчнокаменной болезни, аномалий внутренних органов врожденного типа, цитомегаловируса в сочетании с ВИЧ или СПИДом, злокачественного новообразования. Также воспалительному процессу способствуют некоторые виды лекарственных средств.

Даже если присутствуют первичные повреждающие факторы, воспаление и склероз в желчных протоках образуются не всегда. Риск склерозирующего холангита увеличивается, если происходит влияние некоторых факторов:

• возраст от 30 лет и старше;
• мужской пол;
• наличие склерозирующего холангита среди близких родственников;
• аутоиммунные патологии в анамнезе.

На фоне любого из перечисленных повреждающих факторов постепенно происходит воспаление и рубцевание желчных протоков, поэтому затрудняется работа всей гепатобилиарной системы. За счет рубцевания проток спадается, поэтому желчь накапливается внутри органа, а затем всасывается в кровеносное русло. Это приводит к желтизне кожных покровов и глазных склер. За счет застоя дополнительно повышается давление в желчных путях, что негативно сказывается на гепатоцитах печени, происходит их воспаление и некроз. Поэтому и образуется печеночная недостаточность.

Симптомы склерозирующего холангита

С момента появления первичного повреждающего фактора симптомы практически отсутствуют. Но все это время сохраняется воспаление и рубцевание желчного протока. В этот момент визуальные признаки отсутствуют, но уже можно обнаружить отклонения в биохимическом анализе крови. Происходит увеличение различных ферментов, из-за чего требуется пройти комплексную диагностику, в том числе инструментальные тесты для определения состояния гепатобилиарной системы.

Как только патология развивается до тяжелой степени, происходит поражение печени. Именно поэтому возникают следующие симптомы:

• боль под правыми ребрами, которая перемещается во все части живота;
• зуд и сосудистые звездочки на коже;
• желтизна кожных покровов и глазных склер;
• периодическая гипертермия до субфебрильных значений;
• повышенная утомляемость, слабость, истощение, плохой аппетит.

Как только острый период завершается, патология становится хронической. В этот момент присутствуют следующие отклонения:

• стеаторея, то есть наличие жира в фекалиях;
• остеопороз, который приводит к повышенной ломкости костей даже при минимальном механическом воздействии;
• гиповитаминоз, который негативно сказывается на состоянии кожи, волос, ногтей, а также ухудшает самочувствие;
• гепатоспленомегалия, то есть увеличение размеров печени и селезенки;
• повышенная пигментация кожи.

На фоне развития цирроза печени состояние пациента становится крайне тяжелым. Патология приводит к следующим отклонениям:

• портальная гипертензия, то есть нарастание давления в печеночных сосудах;
• асцит – накопление жидкости в брюшной полости;
• кровотечение в брюшной полости.

Также застой желчи провоцирует накопление различных веществ в гепатобилиарной системе, что влечет за собой желчнокаменную болезнь. Она усугубляет самочувствие пациента, приводит к сильной боли на фоне сдавления камнями окружающих мягких тканей.

Методы лечения склерозирующего холангита

Полностью устранить патологию нельзя, так как с точностью первичный повреждающий фактор выявить невозможно или крайне затруднительно. Поэтому методы лечения направлены на следующие цели:

• замедление патологического процесса, то есть воспаление и рубцевание в желчных протоках;
• уменьшение степени негативных симптомов, чтобы облегчить самочувствие;
• предупреждение осложнений для печени.

Для достижения перечисленных целей используют ряд консервативных методов.

1. Диета. Из рациона питания исключают жирную, жареную, острую, копченую, чрезмерно соленую еду, фастфуд. Полностью исключают алкоголь. Соблюдают водный баланс, чтобы восполнять объем жидкости. Употребляют больше продуктов с витаминами, микроэлементами и минералами. То есть вводят в рацион питания большое количество фруктов и овощей. Вся еда должна быть отварной или приготовленной на пару.
2. Витаминотерапия. Так как при патологии часто образуется гиповитаминоз, используют препараты, содержащие витамины A, D, E, K.
3. Устранение кожного зуда. В некоторых случаях он становится сильным и нестерпимым. Для устранения симптома применяют урсодезоксихолевую кислоту, которая благоприятно влияет на состояние печени и всей гепатобилиарной системы. Также назначают антигистаминные препараты продолжительными курсами.
4. Антибиотики. Их употребляют в случае, если развивается вторичная бактериальная инфекция на фоне продолжительного накопления и застоя желчи.
5. Желчесвязывающие препараты. Они направлены на предупреждение распространения компонентов желчи в системный кровоток.

Несмотря на вовремя назначенную консервативную терапию, патология будет прогрессировать. Поэтому в тяжелых случаях врачи рекомендуют проводить разные виды хирургических вмешательств.

1. Балонная дилатация. Баллон устанавливают внутри желчного протока, чтобы расширить его просвет, предотвратить образование рубцов, восстановить ток желчи.
2. Протезы желчных протоков. Методику проводят в случае, если установка баллона невозможна. Пораженные участки полностью иссекают, устанавливая протез. Он восполняет функцию протоков, что нормализует ток желчи.
3. Эндоскопическая операция. Методика показана в случае, если основная патология осложняется желчнокаменной болезнью. Конкременты извлекают, чтобы предупредить повреждение желчного пузыря и протока.

Перечисленные методики значительно облегчают самочувствие пациента, несмотря на это, патология будет постепенно прогрессировать. Поэтому в случае тяжелого поражения печени выполняют трансплантацию. После пересадки печени функциональность гепатобилиарной системы возвращается, но у некоторых пациентов возможен рецидив склерозирующего холангита.

Прогноз и профилактика

Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Даже если выявить патологию на ранних этапах развития, не существует методов лечения, которые полностью устранили бы патологию. Допустимо выполнять лишь поддерживающую терапию, которая улучшает самочувствие пациента, продлевает период жизни. Даже если провести трансплантацию печени, всегда присутствует риск повтора склерозирующего холангита.

Специфических методов профилактики склерозирующего холангита не существует, так как точная причина патологии не выявлена. Пациенты из группы риска могут лишь придерживаться рекомендаций:

• периодическое обследование;
• своевременное лечение любых патологий ЖКТ и гепатобилиарной системы;
• своевременное лечение желчнокаменной болезни и патологий поджелудочной железы.

Особенно подобные методы профилактики касаются людей, у которых среди близких родственников присутствует диагноз склерозирующего холангита.