Волчаночный пневмонит

Волчаночный пневмонит (Люпус-пневмонит) – это иммуновоспалительное поражение паренхимы легкого, включая бронхи, разветвленную сеть бронхиолов, альвеолы. Это довольно редкая патология, которая развивается у больных системной красной волчанкой (СКВ). Симптомы включают сухой кашель, затрудненное дыхание, повышение температуры тела, недостаток кислорода в крови, болевые ощущения в области груди и выделение крови при кашле. Что делает волчаночный пневмонит очень схожим с многими другими нарушениями работы легких.

Причины развития волчаночного пневмонита

Волчаночный пневмонит не возникает сам по себе, а является серьезным осложнением СКВ. Причины возникновения системной волчанки до сих пор до конца не выявлены. Это аутоиммунное заболевание, поражающее весь организм. При нем антитела, вырабатываемые организмом, атакуют соединительную ткань и ее производные, что приводит к тяжелым последствиям.

Системная волчанка оказывает разрушительное действие на кожу, сосуды, суставы и связки, поражает внутренние органы. Дыхательная система поражается достаточно часто, однако это, как правило, более легкие осложнения, чем волчаночный пневмонит.

Среди наиболее вероятных причин системной красной волчанки отмечают генетические факторы, изменение гормонального фона, вирусные заболевания, негативное влияние внешних факторов.

Риски возникновения волчаночного пневмонита повышаются при сопутствующих факторах, к которым относится женский пол, молодой возраст, раннее или очень быстрое протекание СКВ, беременность, послеродовый период, антифосфолипидный синдром. Чаще всего патология выявляется у совсем молодых девушек и женщин, не достигших 30 лет.

Симптомы волчаночного пневмонита

В процесс протекания волчаночного пневмонита могут вовлекаться различные ткани дыхательной системы: паренхима, бронхи, кровеносные сосуды легких, плевра, дыхательные мышцы. По этой причине различают широкий перечень первичных поражений, к которым также могут присоединяться вторичные. К ним относятся плевриты, ларингиты, васкулиты и пр.

Поэтому симптоматика при волчаночном пневмоните аналогична симптомам, характерным для других заболеваний дыхательной системы.

К симптомам волчаночного пневмонита относятся:

• Тахипноэ. Из-за снижения уровня кислорода к крови больной начинает часто и поверхностно дышать, что приводит к гиповентиляции легких. Основная часть вдыхаемого кислорода попадает в пораженные, не работающие части дыхательной системы. Уровень кислорода в крови падает, уровень углекислого газа – растет.
• Одышка. Возникает не только при физической нагрузке, в том числе минимальной, но и в состоянии полного покоя.
• Непродуктивный кашель. Сухой, нередко болезненный, выматывающий.
• Резкая слабость. Больной фактически не имеет сил на выполнение привычных действий. Малейшая нагрузка сопряжена с одышкой и приливами слабости.
• Лихорадка. Она может быть субфебрильная (с повышением температуры тела до 37-38 градусов) или фебрильная (с повышением температуры тела до 38-39 градусов).
• Гипоксемия. Ее признаками выступают понижение артериального давления, тахикардия, бледность или голубовато-фиолетовый оттенок кожи.
• Боль в грудной клетке. Часто сопровождается кровохарканием.

Главное отличие волчаночного пневмонита от других легочных патологий (в том числе, связанных с аутоиммунными заболеваниями) в том, что он развивается в стадию обострения СКВ, а также сочетается с вовлечением в воспалительный процесс других внутренних органов.

Гистологические признаки волчаночного пневмонита неспецифичны, включают повреждение и некроз альвеолярно-капиллярной мембраны, воспалительную инфильтрацию, отек альвеол, микроангиит, геморрагии, наличие гиалиновых мембран.

При прогрессировании заболевания нередким является летальный исход, поэтому своевременное выявление проблемы и грамотно подобранное лечение очень важны.

Методы лечения люпус-пневмонита

При подозрении на волчаночный пневмонит проводят дифференциальную диагностику с целью отличить его от острого инфекционного поражения легких и подобрать правильное лечение. И в том, и в другом случае состояние больного сопровождается повышением температуры, лихорадкой, поэтому грамотная дифференциация очень важна. В некоторых случаях при волчаночном пневмоните также наблюдается вторичное присоединение инфекции, что затрудняет диагностику и лечение.

Основным методом диагностики является рентгенография грудной клетки, которая позволяет выявить инфильтративные изменения в нижней части легких, чаще – двусторонние. Также больного могут обследовать с помощью метода компьютерной томографии высокого разрешения, который позволяет дать довольно точную картину состояния органов дыхания.

Также врач должен определить функции внешнего дыхания, уровень сатурации, провести исследования на предмет наличия или отсутствие инфекции.

Больных волчаночным пневмонитом госпитализируют. Они находятся под круглосуточным наблюдением в отделении интенсивной терапии, где получают кислородную поддержку и введение лекарственных препаратов путем капельницы.

Основной метод лечения волчаночного пневмонита – это пульс-терапия. Она представляет собой методику лечения, при которой пациенту на короткий промежуток времени назначают очень большие дозы глюкокортикоидов. Чаще всего для лечения СКВ с поражением внутренних органов и волчаночного пневмонита, в частности, применяют 6-метилпреднизолон. Его вводят внутривенно постепенно, обычно в дозировке 15-20 мг на кг веса, продолжительностью от полутора до часа ежедневно на протяжении 3-5 дней.

Пик концентрации лекарства в кровотоке достигается спустя час и затем постепенно уменьшается на протяжении следующих 6-7 часов. Метилпреднизолон скапливается в тканях организма, при этом более интенсивное накопление происходит в тканях с воспалительными процессами, а также он распределяется по эритроцитам. Учитывая его особые свойства распределения по организму, минимальное минералокортикоидное действие и менее выраженные побочные эффекты на желудочно-кишечный тракт и центральную нервную систему по сравнению с преднизолоном, метилпреднизолон является предпочтительным выбором для проведения пульс-терапии.

После интенсивного лечения, в случае наступления улучшения состояния больного, дозировку лекарства постепенно уменьшают, доводя до поддерживающих доз.

В качестве дополнительных методов лечения могут выступать:

• плазмофорез – метод очищения крови путем удаления из нее плазмы;
• введение моноклональных антител и алкилирующих цитостатиков для подавления агрессивных антител;
• оксигенотерапия для нормализации уровня кислорода в крови;
• поддерживающая и симптоматическая терапия.

Если волчаночный пневмонит сопряжен с присоединением вторичной инфекции, то назначают антибактериальную терапию, а также вводят иммуноглобулин.

Для пациентов, регулярно принимающих глюкокортикоиды, важно осуществлять надзор и предотвращение таких состояний, как остеопороз, диабет второго типа, атеросклероз и повышенный уровень липидов в крови. Также следует контролировать артериальное давление и предотвращать заболевания желудочно-кишечного тракта, своевременно обследовать зрение на предмет катаракты и глаукомы.

Пациентов с выраженной гипоксемией и тахипноэ, а также с признаками легочного кровотечения госпитализируют в отделение интенсивной терапии, где осуществляют непрерывный мониторинг показателей жизненно важных функций, кислородную поддержку, инфузионную терапию.

Прогноз и профилактика

Волчаночный пневмонит – одно из самых опасных осложнений красной системной волчанки. Прогноз не самый благоприятный, поскольку смертность, даже при своевременно проведенном лечении, достигает 50%. Однако ранняя диагностика и правильно назначенное лечение повышают шансы.

Профилактикой волчаночного пневмонита является регулярное наблюдение у врача при СКВ и проведение поддерживающей терапии, позволяющей не допустить осложнений. Профилактики от непосредственно системной волчанки – нет, так как причины этого заболевания до сих пор не ясны.