Болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда (забрюшинный фиброз) - это вариант мезенхимопатии представляет собой неспецифический фибросклеротический процесс, который развивается в соединительной ткани забрюшинного пространства. Симптомы связаны с компрессией мочеточников, сосудов и почек. Основные клинические признаки включают боль в пояснице и животе, а также дискомфорт в паховой области. В случаях с продвинутой стадией болезни могут появиться отеки, тошнота и уменьшение объема мочеиспускания. Для установления диагноза используются методы образовательной диагностики, такие как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и морфологические исследования, включая определение уровня IgG4. Лечение включает в себя консервативные методы, такие как гормональная терапия, и, при нарушении функции мочевого пузыря, хирургическое вмешательство.

Причины развития болезни Ормонда

До настоящего момента точно не изучены факторы, которые способствуют развитию фиброза в забрюшинном пространстве. В организме запускаются различные процессы, которые приводят к активации иммунной реакции и последующему воспалительному поражению брюшины. Как следствие, возникает фиброз. Интенсивность патологического процесса может различаться у разных пациентов, и причины этой вариабельности пока остаются неопределенными.

Основной триггер, инициирующий развитие заболевания, связан с увеличением активности комплекса IgG4 в плазматических клетках. Болезнь Ормонда может возникать как самостоятельное патологическое состояние (первичная форма), так и как следствие других заболеваний (вторичная форма). Существуют также факторы, которые способствуют появлению ретроперитонеального фиброза:

Некоторые патологии могут инициировать фиброзно-склеротические изменения в тканях и органах, расположенных в забрюшинном пространстве. Эти органы включают почки, мочеточники и другие. Забрюшинный фибросклероз может быть вызван воспалительными процессами, злокачественными опухолями и специфическими инфекциями, такими как туберкулез и бруцеллез.
Повреждение тканей может также способствовать развитию этого состояния. Тупые травмы живота, которые приводят к образованию забрюшинных гематом, приводят к нарушению функции плазматических клеток.
Хирургические вмешательства на брюшной полости или в забрюшинном пространстве также могут спровоцировать развитие фиброза в этой области.
Лучевая терапия, направленная на органы малого таза, может вызвать увеличение соединительной ткани и привести к разрастанию фиброза.
Некоторые лекарственные препараты, такие как Метилдопа, Бромокриптин и другие, могут способствовать развитию склерозирующего забрюшинного гранулематоза.

Рассматривая факторы, которые способствуют возникновению патологии, можно выделить воздействие асбеста и употребление табака. Также следует отметить значительное влияние генетической предрасположенности.

Симптомы болезни Ормонда

Клинические симптомы болезни Ормонда различаются в зависимости от степени затронутости и активности патологического процесса. Ретроперитонеальный фиброз можно классифицировать на три основных этапа:

Начальная стадия развития патологии.
Период повышенной активности болезни.
Этап, характеризующийся уменьшением объема фиброзной ткани.

Среди симптомов, которые могут проявляться на ранних стадиях, отмечается появление ноющих и тупых болей в поясничной области. Болевые ощущения могут начинаться с одной стороны и медленно распространяться на другую. Неприятные ощущения могут также распространяться на область поясницы, живота и половых органов. Пациенты могут отмечать:

Повышение артериального давления, чаще всего в легкой степени.
Постоянную усталость и раздражительность.
Эпизоды мигрени.
В зоне живота или таза возможно обнаружение опухолеподобных образований.

Для последующих этапов характерно постепенное нарастание симптомов. Следует отметить, что с течением времени возрастает интенсивность болевых ощущений, а объем мочи уменьшается, иногда даже до полного отсутствия. В случае, если мочеточник поражен только с одной стороны, оставшаяся здоровая почка перекрывает всю нагрузку. Однако, при двустороннем поражении мочеточников, в крови начинают накапливаться продукты распада белков, что может вызвать уремию – острую или хроническую автотоксикацию организма. Без немедленного подключения пациента к аппарату искусственной почки, болезнь может завершиться смертельно.

Помимо упомянутых симптомов, наблюдается развитие артериальной гипертензии, которая проявляется в результате сдавливания почечной артерии. Пациенты сообщают о частых головных болях, в основном в затылочной области, и повышении артериального давления до уровней 140/90 и выше.

Симптомы венозной гипертензии включают в себя:

Расширение вен на нижних конечностях, проявляющееся как варикозное расширение.
У мужчин, возможно, поражение яичек в результате варикозного расширения вен в этой области.
На фоне застойных процессов может развиваться тромбоз нижней полой вены.

Методы лечения болезни Ормонда

Лечебные действия направлены на поддержание нормальной функциональности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологических процессов на близлежащие структуры и уменьшение или устранение негативных симптомов. Выбор метода лечения для ретроперитонеального фиброза зависит от степени развития патологии. В случае отсутствия уропатии и значительного сдавления сосудов, возможно применение консервативной терапии с применением лекарств. При этом обязательным компонентом лечения является постоянное наблюдение состояния пациента, включая проведение компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости и почек, а также оценка уровня скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и концентрации C-реактивного белка в крови.

Консервативное лечение демонстрирует положительные результаты у 82-85% пациентов, благодаря антивоспалительному действию кортикостероидов и их способности замедлять процессы зрелости соединительной ткани. В случае противопоказаний к кортикостероидам или при параллельном применении гормональных средств, тамоксифен может быть назначен. Комбинирование глюкокортикоидов с азатиоприном является наиболее выгодным подходом при лечении воспалительных состояний. Азатиоприн также может быть использован в качестве иммуносупрессивного препарата, особенно в случае, когда глюкокортикоидная терапия оказывается неэффективной. Микофенолат, как иммунодепрессант, ингибирует синтез пурина и замедляет размножение лимфоцитов.

Обструкция мочевыводящих путей с нарушением нормальной функции и возможным развитием гидронефроза является серьезной проблемой, требующей медицинского вмешательства. Первичное лечение фиброза в области брюшины включает в себя такие процедуры, как уретеролиз, транспозиция мочеточников (как латеральная, так и внутрибрюшинная), и их изоляция. Далее необходимо провести курс профилактической терапии, с целью снижения вероятности рецидива с 49% до 12%.

В последние годы стали активно применять эффективные методы экстракорпоральной терапии, которые основаны на удалении из крови вредных и токсичных веществ. Существует несколько различных подходов к этой процедуре, включая плазмаферез, лимфоцитаферез (изолированное извлечение лимфоцитов) и каскадную фильтрацию плазмы. Отличные результаты достигаются при проведении перфузии жидкой части крови через специальный носитель, который удаляет соответствующие антитела.

Среди современных медикаментов, способствующих улучшению состояния при идиопатических и IgG4-связанных заболеваниях, следует выделить ритуксимаб - моноклональные антитела, созданные с использованием методов генной инженерии. Ритуксимаб назначается как монотерапия или в сочетании с кортикостероидами. Его также используют в профилактических целях после достижения ремиссии. Крупные рандомизированные клинические исследования пока не проводились, и подходы к лечению в значительной степени находятся на стадии разработки.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от нескольких факторов, включая стадию заболевания, характер фиброзного процесса, функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей, а также наличие осложнений. При проведении консервативного лечения возможно временное положительное воздействие. Однако оптимальные результаты достигаются при своевременной хирургической интервенции с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Продолжительное применение глюкокортикостероидов после операции способствует улучшению прогноза. Важно учитывать, что возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Для уменьшения риска возникновения болезни Ормонда, необходимо принять следующие меры:

Ограничить контакт с токсинами и избавиться от курения.
Эффективно лечить воспалительные заболевания и травмы своевременно.
Применять медикаменты в точных дозах, предписанных врачом, и не изменять схему лечения без консультации с ним.
В случае появления каких-либо признаков недомогания обратиться к врачу.