Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет развивается вследствие негативного влияния гормонов и иных причин, которые приводят к повышенному выделению неконцентрированной мочи. Пациента беспокоят симптомы, схожие с диабетом, откуда и формируется подобное название. Диагностика сводится к лабораторным анализам, посредством которых оценивают состав мочи, а также уровень выделяемых гормонов. Для оценки состояния почечной ткани в период болезни дополнительно назначают УЗИ почек. Диагностику и лечение проводит уролог, нефролог.

Причины развития нефрогенного несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет – это заболевание, при котором начинает обильно выделяться моча, имеющая сниженную концентрацию различных веществ. Патологию сопровождает нарушение чувствительности почек к влиянию антидиуретического гормона.

Болезнь встречается редко, лишь в нескольких случаях на нескольких сотен тысяч людей. В основном она связана с неправильным выделением веществ в мочу. Врожденную патологию регистрируют у мужчин, так как женщины являются лишь носителями. Патологический ген сцеплен с X-хромосомой. Если же обнаруживают приобретенную патологию, она может выделяться как у мужчин, так и у женщин. Ее связывают с осложнением первичной болезни.

Врожденная патология проявляется в раннем детстве, причина ее формирования связана с образованием мутантного гена, сцепленного с X-хромосомой.

Чаще болезнь бывает приобретенной вследствие влияния посторонних факторов. Это заболевания, влияющие на почки или всю мочевыделительную систему.

1. Неправильная продукция гормонов. К подобному состоянию приводит увеличение продукции гормонов паращитовидной железы и альдостерона. Первое вещество вызывает накопление кальция в почках, сниженную чувствительность к влиянию вазопрессина. Если же у пациента наблюдается альдостеронизм, это вызывает снижение калия в крови, увеличение сосудистого давления. Постепенно это приводит к склерозу и атрофическим процессам в гломерулярном отделе почечной ткани.
2. Злокачественное новообразование. Чаще патология встречается при саркоидозе, который вызывает повышенную чувствительность к витамину D, отложениям кальция в почках, уменьшению обратного всасывания воды за счет блокировки влияния вазопрессина. Чем сильнее откладывается кальций, тем тяжелее клиническая симптоматика нефрогенного несахарного диабета.
3. Синдром Барттера. У пациента уменьшается уровень калия, увеличивается паратгормон. Это приводит к склеротическим изменениям в почках. В тяжелых случаях может уменьшаться уровень магния. Чем сильнее у пациента развита гипокалиемия, тем активнее проявляются симптомы.
4. Серповидно-клеточная анемия. У пациентов наблюдается врожденный дефект эритроцитов, при котором клетки приобретают форму серпа, за счет чего теряют способность к переносу кислорода. На фоне основной патологии затрудняется кровоток в почках, может развиваться инфаркт. Дополнительно снижается восприимчивость рецепторов к антидиуретическому гормону, поэтому увеличивается продукция мочи со сниженным содержанием веществ.
5. Почечная недостаточность. На фоне основной патологии формируется склероз тканей почек. Он вызывает низкую плотность мочи. Состояние осложняет уменьшенное выделение хлорида натрия в нефронах, что и вызывает сильный диурез.

Помимо патологий, нефрогенный несахарный диабет может проявляться вследствие продолжительного лечения тяжелыми препаратами. Они вызывают уменьшение чувствительности рецепторов к антидиуретическому гормону. Если выявить состояние на ранних этапах, своевременно устранить прием препаратов, можно восстановить чувствительность почек к гормонам, нормализовать диурез.

Симптомы нефрогенного несахарного диабета

Степень проявления клинической симптоматики зависит от периода развития патологии. Если она врожденная, признаки будут яркими и сильными. Приобретенные дефекты протекают легче.

Выделяют ряд характерных симптомов, по которым можно заподозрить заболевание.

1. Полиурия. Объем выделяемой мочи за сутки варьирует в зависимости от степени тяжести патологии. Минимально это 3 л, а максимально 20 л за день. Обильное мочевыделение сохраняется даже в ночное время.
2. Постоянная жажда. Симптомы образуются за счет повышенного выделения жидкости через мочу.
3. Недомогание. Пациенты жалуются на упадок сил, слабость мышц, повышенную утомляемость. У пациентов может периодически повышаться температура тела. Если показатели высокие, появляется рвота и судороги.
4. Обезвоживание. У больных уменьшается тургор кожи. Она становится сухой и грубой. Губы пересыхают и трескаются. Наблюдается сухость слизистых оболочек.
5. Уменьшение массы тела. Симптом характерен для врожденной патологии. Плохой набор массы сопровождается отставанием в развитии. Постоянная жажда приводит к повышенному употреблению воды. Это вызывает перерастяжение стенок желудка. Так как в нем постоянно находится вода, дети страдают сниженным аппетитом, что и приводит к потере веса.
6. Патологии кишечника. Снижается моторная функция, нарушается акт дефекации.
7. Пиелонефрит. Это вторичное осложнение бактериальной инфекцией. При заболевании у пациентов повышается температура тела, появляется боль в области поясницы.

При подозрении заболеваний назначают общий анализ мочи. Она бесцветная, по консистенции и физическим свойствам больше похожа на воду. Нормальный запах отсутствует.

Методы лечения нефрогенного несахарного диабета

При легкой степени тяжести патологии использовать препараты не требуется. Достаточно восполнять требующийся объем жидкости, чтобы предупреждать обезвоживание, нормализовать водно-электролитный баланс. Но даже в этом случае качество жизни ухудшается.

Если же заболевание тяжелое, пациенту необходима постоянная, поддерживающая терапия. Обычно ее проводят в домашних условиях, госпитализация требуется только в случае развития обезвоживания. В первую очередь назначают лекарственные средства:

• нестероидные противовоспалительные средства, подавляющие продукцию простагландинов, что приводит к выделению жидкости через почки, усилению осмолярности жидкости;
• калийсберегающие диуретики – снижают чувствительность нефронов к антидиуретическому гормону;
• гидрохлортиазиды – препятствуют уменьшению уровня калия, подавляют увеличение диуреза;
• тиазидные диуретики – подавляют абсорбцию хлора в дистальных канальцах нефронов.

Дополнительно больным требуется придерживаться постоянной диеты со следующими особенностями:

• уменьшение употребления натрия;
• уменьшение употребления белка для снижения выведения жидкости;
• увеличение объема употребляемых углеводов и жиров;
• употребление фруктовых или растительных отваров, соков вместо воды, так как в них содержится много питательных и полезных веществ;
• дробное питание до 5-6 раз в сутки.

В последнее время ведутся новейшие разработки генной инженерии, чтобы предотвратить образование нефрогенного несахарного диабета или улучшить функциональность почек на фоне уже появившейся патологии. Однако полноценных клинических сведений в этой области медицины на данный момент нет.

Прогноз и профилактика

Чаще всего болезнь удается выявить на ранних этапах, чтобы назначить правильные методы терапии. В этом случае прогноз благоприятный, так как врачу удается нормализовать водно-электролитный баланс. Если же терапия полностью отсутствует или заболевание выявлено на поздних стадиях, наступает сильное обезвоживание. Оно может вызывать негативное влияние на ЦНС. Но даже в этих случаях риск наступления летального исхода небольшой.

Предупредить развитие врожденного заболевания невозможно. Однако выделяют советы по профилактике вторичной патологии:

• периодические консультации у нефролога и уролога со сдачей лабораторно-инструментальных анализов;
• правильное питание, занятия физической нагрузкой, поддержание водного баланса и другие аспекты здорового образа жизни;
• тщательное обследование мочевыделительной системы при патологиях этих органов;
• своевременное проведение генетического тестирования при наличии нефрогенного сахарного диабета у близких родственников.

Важно тщательно обследовать беременных женщин во время вынашивания ребенка, чтобы своевременно выявлять патологию у рожденных детей.