Кошурин Дмитрий Валерьевич
Автор статьи: Кошурин Дмитрий Валерьевич Главный врач МКЦ "Проксима"

Амилоидоз почек

Почечный амилоидоз - это распространенный патологический процесс, характеризующийся нарушением обмена белков и углеводов в организме, а также отложением амилоида в тканях органа. Одним из основных симптомов этой болезни является выделение белка с мочой (протеинурия), гидронефроз и развитие нефротического синдрома. При продолжительном прогрессировании патологического процесса возникают серьезные осложнения, которые могут иметь летальный исход. Поэтому при обнаружении первых симптомах расстройсва необходимо обратиться к нефрологу, пройти комплексное обследование и начать соответствующее лечение.

Причины образования амилоидоза почек

Генетические мутации могут служить одними из основных факторов, влияющих на аномальное отложение белков в клетках и тканях. Изменения нуклеотидов способны вызвать образование гликопротеина в организме, который затем откладывается в пространстве между нефронами.

Помимо этого, патологические процессы, такие как иммуно-воспалительные или злокачественные изменения, происходящие в других органах, могут быть второстепенными причинами скопления амилоида в почках. 

Заболевание может развиться в следующих случаях:

  • хронический артрита различного генеза;
  • туберкулез легких, мочеполовых органов и других тканей;
  • трансмиссивные антропонозы, сифилис, проказа;
  • бронхоэктазы;
  • анкилоз;
  • вторичный остеомиелит;
  • эмпиема плевры;
  • хронические воспалительные заболевания кишечника, такие как язвенный колит, недифференцированный язвенный колит, болезнь Крона;
  • миелома;
  • опухоли лимфоидной ткани, включая лимфогранулематоз;
  • менингиома;
  • средиземноморская семейная лихорадка.

Также болезнь нередко развивается у пациентов, находящихся длительное время на гемодиализе.

В соответствии с результатами многочисленных исследований, образование амилоидного вещества возникает вследствие патологического процесса синтеза полипептидов. В организме накапливаются глобулины и прионы, которые проникают через эндотелий кровеносных сосудов в ткани и формируют амилоид в клетках мезенхимы. Согласно данной теории, патологическому образованию амилоида предшествует изменение количества и качества белка. Выявляется резкое увеличение содержания белкоы-глобулинов в крови, особенно альфа-2 глобулинов, а также значительное снижение уровня альбуминов.

Теория "локального клеточного генеза" рассматривает формирование амилоида как результат нарушения функции макрофагов, связанной с синтезом белка. В рамках данной теории процесс образования сложных гликопротеидов происходит в две фазы. В первой фазе, называемой активной или предамилоидной, происходит активное деление тканевых макрофагов и образование пиронинофильных клеток, а также повышение уровня у-глобулинов в крови. Во второй фазе болезни наблюдается снижение клеточной трансформации ретикулоэндотелиальной системы и "истощение" пиронинофильных клеток, что приводит к снижению уровня у-глобулинов и повышению содержания альфа- и бета-глобулинов в крови.

Иммуногенная теория механизма развития болезни рассматривает накопление амилоида с аутоиммунными реакциями как единое целое. В соответствии с положением, при некоторых первичных расстройствах обменных процессов происходит накопление продуктов распада тканей, лейкоцитов и бактериальных токсинов, которые могут выступать как аутоантигены, вызывая образование аутоантител. Взаимодействие антигена с антителом приводит к развитию амилоидоза и отложению его в местах скопления антител, в элементах ретикулоэндотелиальной системы.

Мутационная теория объясняет образование копий амилоидобластов и считается универсальной для объяснения амилоидоза, за исключением идиопатического случая. При вторичном амилоидозе продолжительная антигенная стимуляция приводит к мутациям клонов амилоидобластов, а при генетическом амилоидозе мутации генов могут возникать в разных локусах, вызывая синтез и накапливание различных видов амилоидного вещества. Старческий амилоидоз рассматривается как фенокопия генетического амилоидоза. Мутационная теория амилоидогенеза помогает понять связь амилоидоза и онкологического процесса.

Симптомы амилоидоза почек

Ранние признаки развития патологии проявляются в первых симптоматических проявлениях. Наиболее надежным и ранним индикатором заболевания является анализ мочи, где содержится высокий уровень белка.

Общие характеристики амилоидоза почек включают: слабость организма, малое количество эритроцитов в крови, снижение иммунитета, частые простуды, нарушение сердечно-сосудистой функции и диарею. Отеки и увеличение внутренних органов являются типичными признаками отложения амилоида в тканях.

На поздних стадиях заболевания больные чаще обращаются за медицинской помощью из-за артериальной гипертонии и серьезных осложнений, таких как анурия и тромбоз почечных вен.

Современные исследования указывают на комбинированные симптомы амилоидоза почек, включающие:

  • почечную недостаточность с небольшой фильтрацией почек;
  • нарушения функции желудочно-кишечного тракта и неправильное всасывание питательных веществ;
  • поражение нервной системы;
  • аритмия и сердечная недостаточность.

Методы лечения амилоидоза почек

Существует специфическое лечение, нацеленное на борьбу с амилоидозом. Возникающая потребность в различных методах лечения объясняется разнообразием клинических проявлений заболевания. Тем не менее, имеются терапевтические подходы, способные замедлить прогрессирование патологии. Особое внимание уделяется следующим принципам лечения амилоидоза:

  1. Применение медикаментозных лекарственных средств в высоких дозах, которые сочетаются с трансплантацией стволовых клеток.
  2. Химиотерапия, используемая как самостоятельный метод лечения.
  3. Лечение основного заболевания, вызывающего вторичный амилоидоз.
  4. Операции по трансплантации почек, печени или сердца.

Лечебные рекомендации для пациентов включают полное изменение их питательного рациона. В течение 18-24 месяцев рекомендуется ежедневное потребление около 100 граммов свежей печени, а также сокращение потребления поваренной соли и животного белка. Важно включить в рацион продукты, богатые углеводами, калием и витамином С. Фармакологическое лечение включает применение препаратов, основанных на 4-аминохинолине, десенсибилизаторов и диуретиков. Назначаются цитостатики, глюкокортикостероиды, антибиотики, колхицин, гипотензивные средства. Дополнительно проводится трансфузия жидкой фракции крови, содержащей биологически активные вещества. В случае запущенных стадий заболевания может потребоваться почечный диализ и хирургическое вмешательство, включая почечную трансплантацию, при развитии хронической почечной недостаточности.

Эти подходы позволяют эффективно бороться с амилоидозом и существенно замедлять прогрессирование патологии.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неосложненном течении амилоидоза в целом благоприятный, однако он сильно зависит от характера патологии и скорости ее прогрессирования. Течение болезни усугубляют: пожилой возраст, наличие кровоизлияний, вирусные или бактериальные инфекции. В случае возникновения осложнений, прогноз значительно ухудшается. При развитии сердечной недостаточности пациентам может остаться всего несколько месяцев жизни.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью период выживаемости обычно составляет около 1 года. Однако этот срок может быть увеличен благодаря проведению гемодиализа.

Профилактические мероприятия подразделяются на первичные и вторичные. Профилактики первичного амилоидоза почек не существует. Развитие вторичного амилоидоза из хронического воспалительного состояния происходит из-за неконтролируемого воспаления и избыточного синтеза амилоидного белка печенью. Лечение основного воспалительного состояния снижает риск развития вторичного амилоидоза. У пациентов с известными моноклональными гаммапатиями неясного генеза существует риск развития амилоидоза. Рекомендуется регулярный мониторинг пациентов для выявления признаков протеинурии, невропатии, гепатомегалии или сердечной недостаточности. Для вторичной профилактики рекомендуется проводить регулярное клиническое обследование пациентов с множественной миеломой и моноклональной гаммапатией. Также рекомендуется повторное ежегодное тестирование электрофореза белков сыворотки.