Альвеолярный микролитиаз

Альвеолярный микролитиаз (легочный микролитиаз) представляет собой редкую патологию, при которой в альвеолах легких накапливаются компоненты, состоящие из белков и минералов. Симптоматика не специфична, проявляется при многих других заболеваниях респираторной системы, поэтому требуется проводить лабораторно-инструментальные методы диагностики. Дифференциальный диагноз устанавливают на основании биопсии легочной ткани. Патогенетического лечения не существует, негативные признаки лишь уменьшают при помощи симптоматической терапии.

Причины альвеолярного микролитиаза

Легочный микролитиаз – хроническое поражение легочной ткани на фоне накопления комплексов из белков и минералов (обычно это кальций и в меньшей степени магний), которые вызывают поражение и снижение функциональности альвеол. На сегодня выявлено лишь около 400 случаев, обычно болезнь передается по наследству, встречается при близкородственных связях. Большинство пациентов выявляют в детском возрасте, так как в этот период начинают проявляться негативные признаки.

Точный повреждающий фактор, вызывающий легочный микролитиаз, до конца не выявлен. В ходе исследований было определено, что патология передается по аутосомно-рецессивному типу. Эти данные определили за счет изучения семейного анамнеза, определения структуры генов у больных пациентов. Чаще заболевание встречается в следующих случаях:

близкородственные связи с появлением детей, страдающих респираторной патологией;
продолжительное вдыхание вредной пыли пациентами, у которых среди близких родственников есть негативный семейный анамнез по альвеолярному микролитиазу (причем эта пыль должна содержать повышенную концентрацию кальция и магния, а также некоторые другие виды металлических соединений).

Обычно вдыхание вредной пыли происходит при использовании нюхательного табака, а также при работе на промышленных и сельскохозяйственных предприятиях.

В некоторых случаях генетический фактор не проявляется напрямую, поэтому заболевание не диагностируют у детей раннего возраста. Оно развивается уже в период, когда человек начинает работать с вредной пылью. В результате образуются следующие отклонения:

нарушение обмена веществ;
снижение продукции альвеолярной жидкости;
повышенное выделение белка, который связывается с минеральными компонентами и откладывается в легочных тканях.

Белково-минеральные комплексы откладываются в альвеолах, заполняя их просвет наполовину или больше. Чем дольше влияют повреждающие факторы, тем сильнее легочная ткань заполняется этими компонентами, что впоследствии приводит к дыхательной недостаточности. Обильное поражение легких приводит к увеличению их массы. В некоторых случаях вес легких составляет 3 и более килограмм. В ходе биопсии выявляют накопление белка, кальция, магния, меди, цинка и других микроэлементов. Очаги воспалительного процесса быстро заполняются соединительнотканными волокнами, поэтому развивается фиброз, нарушающий прохождение кислорода и выведение углекислого газа.

Симптомы легочного микролитиаза

Первоначально заболевание может не вызывать клинической симптоматики, поэтому период отложения белково-минеральных комплексов увеличивается. Затем формируются незначительные признаки, по которым можно заподозрить поражение дыхательной системы:

небольшая одышка, развивающаяся на фоне физической нагрузки (проявление одышки в покое развивается только при тяжелой форме патологии, в этом случае она нарастает при любом движении);
небольшой кашель, при котором не возникает выделение мокроты (на поздних стадиях она выделяется, но в скудном количестве, обладает светлым оттенком и слизистой структурой).

Признаки постепенно нарастают по мере развития патологии и формирования сопутствующих патологий:

присоединение бактериальных микроорганизмов, которые приводят к выделению желтой или зеленой мокроты;
поражение участков бронхолегочной системы на фоне сильного воспаления, что проявляется кровохарканьем;
ощущение тяжести и дискомфорта за грудиной, но отсутствие болевого синдрома (дискомфорт может развиваться как с одной, так и сразу с двух сторон, в зависимости от нагрузки на организм может быть менее или более интенсивным);
признаки недомогания в виде слабости, усталости, нехватки сил;
периодические подъемы температуры тела до субфебрильных значений, фебрильные показатели определяют лишь в тяжелых случаях.

Если болезнь привела к серьезным осложнениям, вызвала развитие легочного сердца, признаки усиливаются и дополняются:

повышение частоты сердечных сокращений;
снижение функциональности сердца, периодическая аритмия;
сильная отечность нижних конечностей;
затрудненность дыхания, отсутствие возможности сделать глубокий вдох;
постоянная одышка в покое, при которой пациент не может нормально разговаривать.

Чем обильнее поражение альвеол, тем сильнее воспалительный процесс. В тяжелых случаях развивается бронхопневмония, которая часто осложняется гнойной инфекцией. На фоне гипоксии страдает сердечно-сосудистая система. Так как кислород недостаточно поступает к внутренним органам и головному мозгу, ухудшается психологическое и физическое развитие. Летальный исход наступает на фоне сердечно-легочной недостаточности.

Методы лечения

Патогенетической терапии в отношении легочного микролитиаза не разработано. Это связано с тем, что точная причина поражения не выявлена. Так как в большинстве случаев патология передается по наследству, она развивается на фоне генетической предрасположенности, что полностью устранить невозможно.

На данный момент существуют лишь симптоматические методы терапии, направленные на купирование проявляющихся признаков и облегчение самочувствия пациента. Также при своевременном начале лечения можно добиться замедления поражения участков легких и предотвращения тяжелых осложнений. В этих целях используют следующие средства:

бронхолитики, направленные на разжижение мокроты, которая может выводиться из респираторного тракта вместе с кашлем;
отхаркивающие препараты, вызывающие улучшение выведения мокроты, она не задерживается в бронхолегочной системе, что предотвращает развитие бактериальной или грибковой инфекции;
антибактериальные препараты при развитии признаков инфекционного поражения, их применяют в пероральной или инъекционной форме, небольшим курсом до 10 дней (рекомендуется проводить микробиологическое исследование или сразу назначать антибиотики широкого спектра действия);
лекарства, поддерживающие функциональность сердца на фоне повышенной нагрузки и гипоксии;
вдыхание кислородных масс, которое осуществляют только на поздних этапах развития патологии.

Важно понимать, что даже если терапия назначена правильно, это не предотвратит дальнейшее развитие патологии, а лишь замедлит ее.

Прогноз и профилактика

Течение заболевания всегда неблагоприятное. Это связано с отсутствием выявления точного подтверждающего фактора и специфических методов терапии, полностью устраняющих развитие патологии. Сердечно-легочная патология постепенно нарастает, провоцируя тяжелые осложнения. Болезнь прогрессирует медленно, но все же приводит к летальному исходу.

Специфических профилактических методов не разработано. Но составлены методы профилактики, которые предупреждают быстрое прогрессирование самого легочного микролитиаза и его осложнений:

консультация у генетика перед планированием беременности у пациентов с микролитиазом в анамнезе или среди близких родственников;
отсутствие вредных привычек, в особенности влияющих на состояние респираторного тракта (курение, вдыхание химических веществ или пыли);
адекватная физическая нагрузка, которая улучшает циркуляцию крови по сосудам;
работа, которая не сопряжена с воздействием вредных веществ на организм;
своевременное проведение вакцинации, направленной на предотвращение заболеваний дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
запрет тяжелых физических нагрузок;
проживание в экологически чистой обстановке с отсутствием повышенного содержания пыли и газов.

Использование специфических методов профилактики продлевает пациенту жизнь и улучшает ее качество. Поэтому важно придерживаться всех советов и методов терапии, прописанных врачом.