Гепатопульмональный синдром

Гепатопульмональный синдром – патология респираторного тракта, формирующаяся вследствие первичного поражения печени и окружающих ее сосудов, которая развивается лишь в терминальной стадии у половины пациентов с отклонением. Выявить патологию на ранних этапах развития затруднительно, так как первоначально она не вызывает характерных признаков, но затем они нарастают стремительно. Некоторым врачам не удается в короткие сроки установить связь между печеночными и респираторными патологиями, поэтому пациент может продолжительно получать неправильное лечение.

Причины развития гепатопульмонального синдрома

Гепатопульмональный синдром проявляется на фоне тяжелых печеночных патологий, а также поражения сосудов, которые находятся непосредственно вблизи этого органа. Возникают характерные отклонения, указывающие на поражение респираторного тракта. Подтверждение диагноза основывается на инструментальных методах исследования. Терапией должны заниматься несколько врачей – гепатолог, пульмонолог. Так как первичные повреждающие факторы чаще воздействуют хронически, полностью устранить респираторные отклонения не удается.

Основной причиной развития синдрома является цирроз печени. Он развивается не сразу, а в терминальную стадию, когда пациент уже ожидает донорский орган. В некоторых случаях респираторные отклонения развиваются на фоне других патологий печени:

• хронический гепатит – воспаление печени, на фоне которого образуются очаги некроза и фиброза, а также портальная гипертензия;
• желчнокаменная болезнь – отложение конкрементов в желчевыделительной системе, что постепенно приводит к воспалительным поражениям печени;
• портальная гипертензия при отсутствии цирроза – синдром, формирующийся при снижении кровотока и увеличении давления в системе воротной вены;
• тромбоз воротной вены – формирование крупного тромба, который частично или полностью закупоривает просвет сосуда;
• синдром Бадда-Киари – осложнения на фоне тромбоза нижней полой вены, который приводит к ухудшению оттока крови из печени;
• врожденный печеночный фиброз – отложение соединительнотканных волокон в печени, спровоцированное генетическими поломками.

Если у пациента развивается тяжелое заболевание печени, невозможно с точностью предугадать, наступит ли гепатопульмональный синдром. Также отсутствует точная взаимосвязь между степенью тяжести патологии и возможностью развития респираторных отклонений.

На фоне влияния первичного повреждающего фактора постепенно нарастают следующие отклонения:

• расслабление эндотелия сосудов, что приводит к расширению их просвета;
• расширение микроциркуляторного русла в респираторной системе;
• расширение уже имеющихся и появление новых артериовенозных шунтов на фоне прогрессирующей портальной гипертензии;
• нарастание уровня оксида азота, который вызывает расслабление стенок сосудов;
• выделение большого количества липополисахаридов, фактора некроза опухоли, эндотелина-1 (в совокупности эти компоненты увеличивают уровень оксида азота, карбоксигемоглобина, ухудшает перемещение газов в легких).

Все эти отклонения в совокупности вызывают снижение легочной вентиляции. Рефлекторно активируется дыхательный центр, поэтому учащается количество вдохов. Так как этот механизм компенсации недостаточно функционален, постепенно развивается дыхательная недостаточность.

Симптомы гепатопульмонального синдрома

В качестве первичного симптома, проявляющегося при гепатопульмональном синдроме, проявляется одышка. Для нее характерны следующие особенности:

• возникновение в покое или при физической нагрузке;
• нарастание при перемещении пациента из горизонтального в вертикальное положение (это объясняется уменьшением параметров парциального напряжения кислорода в крови).

Одышка ухудшает качество жизни пациентов, так как они неспособны выдерживать даже малейшую физическую нагрузку.

Если синдром сохраняется у пациента продолжительно, постепенно развивается дыхательная недостаточность. Для нее характерны типичные признаки:

• синюшность носогубного треугольника и дистальных отделов верхних, нижних конечностей;
• изменение параметров пальцев, фаланги становятся похожими на барабанные палочки за счет утолщения;
• изменение размера ногтей, они округляются и утолщаются, поэтому становятся похожими на часовые стекла;
• телеангиэктазии, то есть образование сосудистых звездочек, которые можно просмотреть под кожей (это признак расширения сосудов).

Так как вследствие дыхательной недостаточности в системный кровоток поступает сниженный объемы кислорода, это приводит к гипоксии внутренних тканей и органов. В терминальной стадии развивается тяжелая печеночная и дыхательная недостаточность. Это становится причиной гибели пациента.

Методы лечения гепатопульмонального синдрома

В случае состояния пациента легкой степени тяжести используют консервативные методы терапии. Они направлены на достижение следующих результатов:

• лечение основной печеночной патологии или применение поддерживающей терапии до трансплантации;
• поддержание тонуса сосудов на необходимом уровне, чтобы нормализовать ток крови, особенно к органам дыхания.

Для поддержания тонуса сосудов используют следующие препараты:

• агонисты вазодилятаторов;
• аэрозоли L-NAME;
• селективный ингибитор обратного захвата серотонина (обычно используют в качестве антидепрессантов).

На практике применение подобных препаратов рекомендовано лишь для поддерживающей терапии, но их эффект остается недостаточно выраженным, чтобы улучшить состояние респираторной системы. Поэтому дополнительно используют следующие методы:

• вдыхание увлажненного кислорода через нос, он вызывает эффект лишь на начальной стадии развития гепатопульмонального синдрома, но при расширении просвета большого количества сосудов результат остается низким;
• блокаторы фактора некроза опухоли – применяют совместно с кислородной терапией, чтобы улучшить насыщение крови кислородом через легкие, а также нормализовать выделение углекислого газа наружу.

Консервативные тактики вызывают лишь временное и незначительное действие. При более выраженной дыхательной недостаточности рекомендовано хирургическое лечение. Оно бывает двух видов.

1. Селективная эмболизация артериовенозных шунтов. Это малоинвазивная процедура, посредством которой перекрывают просвет артерии при введении катетера. В эту область вводят спираль или микрочастицы. Методика не может полностью устранить патологию, но она улучшает качество жизни.
2. Ортотопическая пересадка печени. Это единственный метод, полностью устраняющий нагрузку на дыхательную систему и восстанавливающий ее функциональность. Метод подразумевает пересадку полноценной печени от донора к реципиенту. Чаще всего его применяют при циррозе.

Если терапия произведена правильно, пациент получил донорскую печень, нагрузка на респираторный тракт полностью исчезает, поэтому гепатопульмональный синдром больше не развивается.

Прогноз и профилактика

Прогноз развития гепатопульмонального синдрома чаще всего неблагоприятный. Особенно это касается тех пациентов, которым не успели провести трансплантацию донорской печени. В этом случае наблюдается быстрое развитие дыхательной недостаточности и последующий летальный исход. Если же трансплантация произведена, обычно прогноз становится положительным. У большинства пациентов исчезает гепатопульмональный синдром, его сохранение наблюдается лишь в 15% случаев.

Для предупреждения риска развития гепатопульмонального синдрома используют следующие методы профилактики:

• выявление патологии печени на ранних этапах развития;
• своевременное применение терапии патологии гепатобилиарной системы для предупреждения риска развития цирроза и нагрузки на воротную вену;
• исключение любых повреждающих факторов, которые могут спровоцировать поражение печени (алкоголь, вирусные инфекции, некоторые виды лекарственных средств и другие).

Полностью исключить риск развития гепатопульмонального синдрома на фоне поражения печени невозможно, так как в тяжелых случаях нагрузка на вены формируется всегда. Поэтому пациентам с циррозом показана трансплантация печени, чтобы не допустить развития дыхательной недостаточности и других патологий.