HELLP-синдром

HELLP-синдром представляет собой акушерскую аномалию, осложнение беременности, характерными проявлениями которого выступает гемолиз в сочетании с тромбоцитопенией и повреждением печеночной паренхимы. В большинстве случаев указанный синдром диагностируется в III триместре беременности, преимущественно в период с 33 по 35 неделю. Также он может возникнуть в течение 1-3 дней после родовой деятельности, что встречается в 30% случаев. В группу повышенного риска входят беременные женщины возрастом старше 25 лет, имеющие выраженные соматические расстройства. Распространенность HELLP-синдрома варьирует от 0,1 до 0,6% от общего числа беременностей.

Причины развития HELLP-синдрома

Достоверно причины развития HELLP-синдрома до настоящего времени не выявлены. Ведущие специалисты в области акушерства и гинекологии связывают возникновение данной патологии с более чем 30 различными теориями. Предположительно, HELLP-синдром обусловлен рядом факторов, которые усугубляются течением гестоза. В числе наиболее вероятных причин, провоцирующих возникновение акушерской патологии, выделяют:

• генетические аномалии. Прежде всего, речь идет о несостоятельности ферментных систем печени и об патологиях свертывающей системы;
• аутоиммунные заболевания и расстройства иммунитета;
• бесконтрольный прием лекарственных средств, оказывающих гепатотоксическое действие. Особенно это касается хлорамфеникола и тетрациклина, которые в случае незрелости ферментных систем, производят значительный повреждающий эффект.

К факторам риска возникновения HELLP-синдрома квалифицированные специалисты причисляют:

• возраст женщины более 35 лет;
• повторная или многоплодная беременность;
• диагностированная преэклампсия или эклампсия;
• ожирение;
• сахарный диабет;
• гестоз;
• наличие в анамнезе неблагоприятного исхода при прошлых беременностях.

Симптомы HELLP-синдрома

Начальные симптомы, характерные для HELLP-синдрома не отличаются своей специфичностью. Так, типичными проявлениями акушерской аномалии выступают: болевые ощущения в эпигастральной области и области правого подреберья, головокружение и головные боли, боль в зоне плечевого пояса и мышц шеи. Женщины отмечают общее недомогание, быструю утомляемость и повышенную слабость. В некоторых случаях наблюдаются рвота, тошнота, вздутие живота, отеки, возникающие преимущественно в области лица и верхних конечностей, повышенные показатели артериального давления.

Клиническая картина имеет тенденцию к стремительному прогрессированию, при этом  интенсивность симптомов зачастую изменяется спонтанно. Нередко проявления заболевания обостряются в ночной период времени и нивелируют на протяжении дня. По мере развития патологического процесса к вышеуказанным признакам может присоединяться спутанность сознания, затуманенность зрения, заторможенность. При тяжелом течении HELLP-синдрома могут отмечаться примеси крови в рвотных массах, а также судорожные припадки. В терминальных стадиях происходит развитие коматозного состояния.

Методы лечения HELLP-синдрома

После диагностирования HELLP-синдрома, лечение акушерской аномалии должно быть начато без промедления. Лечебные мероприятия зависят от срока беременности и тяжести наличествующих патологических симптомов. Беременные женщины с данным заболеванием нуждаются в госпитализации в гинекологический стационар, поскольку должны пребывать под наблюдением специалистов и нуждаются в постоянном мониторинге концентрации тромбоцитов, эритроцитов, и печеночных ферментов. Неотложная медицинская помощь при HELLP-синдроме выполняется в отделении интенсивной терапии.

При сроке беременности от 34 недель и более, в случае зрелости легких плода, беременным показано проведение досрочного родоразрешения. Беременным со зрелой шейкой матки могу быть разрешены естественные роды. Однако в большинстве случаев рекомендуется выполнение кесарева сечения, с применением эндотрахеального наркоза. После появления ребенка на свет в течение нескольких дней патологические симптомы значительно ослабевают или устраняются полностью.

С целью компенсации имеющихся полиорганных нарушений, для стабилизации состояния беременной женщины на этапе подготовки к проведению оперативного вмешательства в организм больной вводятся глюкокортикостероиды, свежезамороженная плазма, ингибиторы фибринолиза.

В случае, если срок беременности составляет менее 34 недель, а проявления HELLP-синдрома являются умеренными для лечения патологического состояния применяют кортикостероиды. Препараты данной группы способствуют созреванию легких плода и оказывают благоприятное воздействие на организм беременной женщины: снижают отек, снижают эндотелиальную дисфункцию и предотвращают развитие тромботической микроангиопатической анемии. В случае если артериальное давление стабильно превышает показатели в 160/110 мм ртутного столба, с целью нормализации состояния пациентки показано назначение антигипертензивных лекарственных средств.

Медикаментозное лечение активно продолжается также после проведенния операции. Оно направлено на устранение гемолиза, микротромбозов и ангиопатий, восстановление нормального функционирования печени и других органов, чья работа была нарушена. Для лечения HELLP-синдрома, профилактики его осложнений рекомендуются:

Гепатопротекторные и гепатостабилизирующие лекарственные средства. Для стабилизации печеночного цитолиза показано парентеральное введение глюкокортикостероидов. Гепатопротекторы оказывают благотворное влияние на деятельность гепатоцитов, обеспечивают защиту клеток печени от токсических метаболитов и активизируют процессы восстановления пораженных клеточных структур.

Кровозамещающая и инфузионная терапия. Введение в организм беременной женщины плазмы крови, тромбоконцентратов и солевых растворов обеспечивает восполнение недостатка жидкости внутри сосудов и разрушенных форменных элементов. Проведение такого рода терапии обеспечивает стабилизацию гемодинамики и улучшает реологические показатели. 

Препараты для нормализации гемостаза. Лекарственные средства, оказывающие вазоактивное действие, антикоагулянты, дезагреганты, низкомолекулярные гепарины улучшают работу свертывающей системы, снижают проявления гемолиза и способствуют предотвращению микротромбозов.

В целях не допущения развития потенциально вероятных инфекционных осложнений в схему терапии включают антибактериальные средства (исключение составляет группа миногликозидов, обладающая нефро- и гепатотоксичным действием). Также могут быть назначены церебропротекторные и ноотропные препараты, а также витаминные комплексы.  При наличии признаков, указывающих на развитие острой почечной недостаточности, исходя из степени выраженности расстройств, может быть показано проведение гемодиализа или плазмафереза.

Прогноз и профилактика

Залог благоприятного прогноза HELLP-синдрома заключается в ранней диагностике акушерской патологии. При своевременно начатом лечении шансы на успешное родоразрешение повышаются. Материнская смертность при HELLP-синдроме составляет 25% от общего числа случаев (в то время как в недавнем прошлом данное значение находилось на уровне 75%). При этом вероятность внутриутробной гибели плода, а также смертность новорожденных в течение первой недели жизни доходит до уровня 40%.

Специфических мер профилактики HELLP-синдрома не существует ввиду неуточненной этиологии патологического процесса. При этом считается, что снизить риск развития акушерской аномалии может предгравидарная подготовка, в ходе которой женщина в преддверии планируемого зачатия, проходит комплексное обследование. Также для предотвращения HELLP-синдрома рекомендуется постановка на учет в ранний период беременности и выполнение всех предписаний акушера-гинеколога. Женщине надлежит придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться, соблюдать режим сна и отдыха.

Повышенное внимание должно уделяться женщинам, имеющим в прошлые беременности HELLP-синдром, преэклампсию или эклампсию, поскольку в таком случае вероятность развития данной патологии значительно увеличивается.