Погудина Элина Александровна
Погудина Элина Александровна Дерматовенеролог

Системные васкулиты

Системные васкулиты – группа заболеваний, при которых происходит воспаление и разрушение стенок кровеносных сосудов. Это в свою очередь приводит к ишемии и некрозу окружающих тканей. Такие патологии всегда отягощаются поражением кожи, внутренних органов и систем.

Причины развития системных васкулитов

Системные васкулитыВаскулиты могут быть первичными и вторичными. Они отличаются своей этиологией.

Первичные формы заболевания характеризуются неспецифическим воспалением стенок сосудов, затрагивающим все слои. Причины их развития точно не установлены, но иногда удается связать появление первичных васкулитов с нарушением иммунного ответа, которое было спровоцировано вирусной инфекцией.

Вторичные формы васкулитов являются симптомом или осложнением другого заболевания, например, скарлатины, менингита, псориаза.

Классификация

В зависимости от первичного повреждающего фактора васкулиты делятся на 2 категории.

  1. Первичные. Патология образуется из-за дефекта иммунной системы при вторжении инфекции. Воспаление распространяется на каждый слой сосуда. Это может вызвать его повреждение, закупорку, ишемию. Реже нарушается микроциркуляция. Ткани и целые органы теряют кровоснабжение, может развиться некроз.
  2. Вторичные. Воспаление сосудистой стенки развивается вследствие первичной болезни в качестве осложнения. Например, сепсиса, менингита, скарлатины.

Вторая классификация включает разделение в зависимости от размера пораженных сосудов.

  1. Мелкий калибр. Полиангиит, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемический васкулит.
  2. Средний калибр. Полиартериит или болезнь Кавасаки.
  3. Крупный калибр. Височный артериит, болезнь Такаясу.

Мужчины болеют чаще женщин. Патология развивается со среднего возраста.

Симптомы

Клиническая картина состоит из неспецифических симптомов, и признаков, характерных для определенной патологии, входящей в группу системных васкулитов. Общие проявления заболеваний:

  • Симптомы системных васкулитовлихорадка;
  • потеря аппетита;
  • астения;
  • снижение массы тела.

Также будут изменения со стороны разных систем:

  • Кожа. Геморрагическая сыпь, изъязвления, участки некроза.
  • Опорно-двигательный аппарат. Миалгии, артралгии, артриты.
  • Периферическая нервная система. Полиневропатии или множественная мононейропатия.

При поражении внутренних органов возможны инсульты, инфаркт миокарда, а также проблемы с почками, легкими, глазами.

Симптомы в зависимости от типа васкулита

Помимо общих признаков, характерных для васкулита, выделяют отличительные симптомы его разных видов. 

Болезнь Такаясу:

  • поражение дуги аорты;
  • болевой синдром;
  • нарушение микроциркуляции верхних конечностей;
  • сердечная недостаточность, стенокардия.

Болезнь Хортона:

  • поражение височной, сонной, позвоночной артерии;
  • головная боль, отек тканей около виска;
  • неврологические нарушения.

Болезнь КавасакиБолезнь Кавасаки:

  • поражение слизистой оболочки, кожи и желез;
  • лихорадка при обострении;
  • кожные реакции – эритема, сыпь, шелушение, отечность;
  • лимфаденопатия;
  • переход воспаления на язык и слизистую оболочку губ;
  • сосуды могут повреждаться и разрываться, высокий риск инфаркта.

Полиартериит:

  • поражение почек в виде недостаточности, гломерулонефрита;
  • воспаление суставов, нервных волокон, альвеол легких;
  • микроинсульты.

Болезниь Шенлейн-Геноха:

  • воспаление суставов, полиартрит;
  • абдоминальный синдром с сильными болями в животе;
  • гломерулонефрит.

Аллергический ангиит:

  • бронхиальная астма или пневмония из-за обильной инфильтрации эозинофилами;
  • полиневропатия.

Системный гранулематозный васкулит:

  • поражение почек, респираторной системы, ЖКТ;
  • затрудненное дыхание, выделение крови с мокротой.

Гиперергический системный васкулит:

  • воспаление сосудов;
  • кожная пурпура;
  • воспаление суставов.

Микроскопический полиангиит:

  • гломерулонефрит;
  • воспаление сосудов дыхательной системы.

Васкулит с эссенциальной криоглобулинемией:

  • закупорка сосудов;
  • пурпура, артрит, лимфаденопатия и гломерулонефрит при введении пенициллина.

Так как определить точный вид васкулита невозможно, дополнительно проводят диагностические тесты.

Диагностика

Диагноз ставят на основании детального клинического обследования пациента и исключении других патологий. Он подтверждается рядом лабораторных и инструментальных методов:

  • Лабораторные анализыБиохимия крови. Определяют креатинин, печеночные ферменты и креатинфосфокиназу (при подозрении на миопатию).
  • Бактериологическое исследование крови. Проводится для исключения инфекции.
  • Серологические тесты на сифилис. Необходимы для исключения сифилиса.
  • Серологическое исследование. АНФ, РФ, АНЦА, криоглобулины, а также АФЛ и аБМК.
  • Маркеры гепатита В и С, ВИЧ-инфекции, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барра, парвовируса. Анализы проводят по мере необходимости.

Из инструментальных методов диагностики используют:

  • Ангиографию. Дает возможность оценить состояние сосудов малого и среднего калибра, а также динамику воспалительного процесса.
  • УЗДГ. Позволяет установить диагноз при ряде патологий.
  • Рентгенографию легких. Необходима для выявления поражений легких при некоторых системных васкулитах.
  • КТ и МРТ. Помогают определить локализацию патологического процесса.

Но наибольшей диагностической значимостью является биопсия пораженных тканей с последующим гистологическим исследованием. Кроме того, пациенту очень часто требуется консультация узких специалистов – дерматолога, невропатолога, офтальмолога и др.

Лечение

Схему лечения разрабатывают индивидуально с учетом клинической картины и типа заболевания. В рамках медикаментозной комбинированной терапии назначают глюкокортикоиды и цитостатики. Дополнительно могут быть рекомендованы:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • противовирусные препараты;
  • ангиопротекторы;
  • антикоагулянты;
  • антиагреганты;
  • вазодилататоры;
  • блокаторы кальциевых каналов.

При некоторых формах васкулитов прибегают к экстракорпоральным методам очистки крови (плазмаферез), позволяющим удалить из нее циркулирующие антитела и иммунные комплексы, и внутривенному введению иммуноглобулинов.

Так как в основе системного васкулита лежит повышенная реакция иммунитета, требуется в первую очередь подавить ее активность. Для этого применяют кортикостероидные гормоны с разными действующими веществами:

  • Лечение системных васкулитов
  • дексаметазон;
  • преднизолон;
  • бетаметазон;
  • триамцинолон.

В крайнем случае назначают цитотоксические препараты. Но их допустимо применять только при наличии осложнений:

  • чрезмерная генерализация патологического процесса;
  • почечная гипертензия злокачественного типа;
  • воспалительные процессы в головном мозге;
  • привыкание или отсутствие результата от гормонов.

Подавление активности иммунных процессов формируется при использовании следующих цитостатических лекарств:

  • Метотрексат;
  • Циклофосфан;
  • Азатиоприн.

Для устранения воспаления допустимо применять 2 группы лекарств:

  • инактиваторы ФНО;
  • нестероидные противовоспалительные средства.

При васкулитах часто появляется риск тромбоза, который может привести к закупорке сосуда или ДВС-синдрому. Для исключения осложнений назначают 2 группы лекарств:

  • антикоагулянты;
  • антиагреганты.

Для препятствия дальнейшего поражения сосудов и капилляров применяют ряд препаратов:

  • блокаторы кальциевых каналов – уменьшают артериальное давление, препятствуют развитию гипертонического криза;
  • вазодилататоры – расширяют просвет сосудов, не допуская ишемии с последующим некрозом тканей;
  • ангиопротекторы – защищают стенки сосудов от повреждения.

В дополнение к медикаментозной терапии рекомендовано выполнять процедуры экстракорпоральной гемокоррекции. Из них наиболее действенны 2 методики.

  1. Криоферез. Проводят забор венозной крови, из которой выделяют плазму. Ее обрабатывают химикатами и сниженной температурой. Это позволяет получить криопреципитат с липопротеинами, коллагеном и другими веществами. Его выводят из плазмы. Остается очищенная жидкость, которую вводят обратно пациенту.
  2. Каскадная фильтрация плазмы. Проводят забор крови пациента, из которой уничтожают аутоантитела, иммунные комплексы, вызывающие повреждение сосудов. За 1 час обрабатывают до 3 л плазмы, которую в очищенном виде вводят обратно в кровоток пациента.

Назначение методов терапии и коррекцию лечения проводят разные врачи. Это невролог, ревматолог, нефролог, хирург и другие специалисты.

Профилактика

Профилактика васкулитаДля снижения риска развития болезни используют следующий перечень методов профилактики:

  • отсутствие контакта с пациентами, инфицированными вирусами или бактериями;
  • своевременное лечение любых типов аллергии, предотвращение контакта с аллергенами;
  • прием лекарств только по назначению врача, отсутствие употребления препаратов с необоснованным действием;
  • отсутствие использования прививок при отсутствии клинических испытаний.

Методы профилактики могут снизить риск развития болезни, но полностью исключить ее невозможно.

Прогноз

Прогноз состояния пациента при наличии васкулита определяется следующими факторами:

  • тип заболевания;
  • возраст пациента;
  • период начала лечения и степень его эффективности.

Лучше начинать терапию в раннем возрасте, сразу после обнаружения патологии. Виды терапии чередуют, выявляя наиболее действенные. Если их периодически повторять, значительно снижается риск летального исхода или осложнений, приводящих к инвалидности.